老年患者

无传染性

常见症状:出血倾向 乏力 贫血 视力障碍 消瘦 血小板减少 血液粘滞度增高 淋巴结肿大
一、临床表现
为老年患者,有贫血、出血、高粘滞血症、肾功能不全等.此外常见乏力、虚弱、消瘦等症状.
二、国内诊断标准
1.临床表现
(1)老年患者不明原因贫血及出血倾向
(2)中枢和(或)周围神经系统症状
(3)视力障碍
(4)雷诺现象
(5)肝、脾、淋巴结肿大
2.实验室检查
(1)血清中单克隆igm>30/l
(2)可有贫血、白细胞及血小板减少,外周可出现少量不典型浆细胞
(3)骨髓、肝、脾、淋巴结中有淋巴样浆细胞浸润
(4)血液粘滞度增高
(5)眼底出血或静脉曲张

血液学实验能发现巨球蛋白血症病人的异常表现.红细胞、白细胞和血小板数降低,而反映红细胞沉降于试管底部快慢的红细胞沉降率(血沉)通常加快.血液凝固实验结果异常,其他实验可以检出冷球蛋白.尿液中能查出本-周氏蛋白(异常抗体的片段).但是最有用的巨球蛋白血症的诊断性实验是血清蛋白电泳和免疫电泳,可检出血标本中的大量异常巨球蛋白.x线检查显示骨密度降低(骨质疏松).用细针和注射器采集骨髓标本,并在显微镜下进行巨球蛋白血症的检查,即骨髓活检,可以显示淋巴细胞和浆细胞数目增多,这有助于确诊本病.

对某些较重的病例,应与多发性骨髓瘤、慢性淋巴细胞的血病及淋巴瘤绿色瘤  鉴别,淋巴瘤是aml或cml髓外浸润的表现主要由原始或幼稚粒细胞、单核细胞形成有肿瘤较常见的发生部位为皮肤眼眶、其他的部位沿有鼻旁窦骨、胸壁、乳腺、胃肠道、呼吸道或泌尿道、cns或淋巴结.t(8;21)aml具有髓外浸润特点,绿色瘤较多见.

患者常需经多年治疗.如果有高粘滞现象,最初的治疗包括用血浆单采法(血浆置换疗法)降低血清粘滞性,该疗法可迅速有效地纠正高igm所致的出血和神经方面的异常.血浆置换疗法常需反复运用.
有些病人要长期口服烷化剂.常选用苯丁酸氮芥,每日0.03~0.09mg/kg,或加大剂量,每日0.25mg/kg共4天,每隔4~6周一次.但可引起骨髓毒性反应.用以治疗多发性骨髓瘤的苯丙氨酸氮芥和环磷酰胺亦可任选一种使用,同时口服强的松(每日1mg/kg共4天,每隔4~6周一次)可能有裨益.近年研究报告使用嘌呤拮抗剂氟达拉滨和2-氯去氧腺嘌呤的疗效令人鼓舞,并建议替代治疗对标准口服烷化剂药物无效的患者.在某些病例,干扰素可降低m蛋白.

无特殊预防方法可参考预防疾病的方法预防本病:

1、调适寒温:气候多变,老幼病弱者应随时增减衣服,不宜过早脱去冬衣,以免受寒,老年心脑血管者更要注意.

2、早睡早起:运动身体.睡眠不足会降低人体的免疫功能,亦易激动生火,招致外感内伤.

3、保持心境平和:春季忌怒,处事勿过于急躁,要时常保持心境平和.

4、戒烟:少喝酒及咖啡.吸烟最易损害呼吸道表面屏障,诱发疾病发作.烟酒及咖啡都会刺激神经兴奋,有些人想借以“消除紧张和疲劳”,其实反而削弱了人体的抗病力.