多发于50岁以上,男性约占2/3.

无传染性

病程进展缓慢,早期可数年无临床症状,而后逐渐出现贫血,淋巴结和肝脾肿大,高黏滞血综合征,血中单克隆igm大量增加使血液黏滞性显著升高而导致高黏滞血综合征,表现为头晕,头痛,视力障碍,周围神经和(或)中枢神经损害,出血倾向,严重者可出现充血性心力衰竭,昏迷,雷诺现象及淀粉样变性见于部分患者,溶骨病变仅见于个别患者.

诊断1.诊断标准(1)老年患者有贫血,出血倾向,肝脾淋巴结肿大,高黏滞血综合征表现.(2)血清中单克隆igm>10g/l.(3)骨髓,肝脾淋巴结中有淋巴样浆细胞浸润.血清中单克隆igm>10g/l和骨髓中淋巴样浆细胞浸润是诊断本病的必要依据.2.诊断评析(1)本病是老年性疾病:年龄是诊断本病时必须考虑的条件之一,对40岁以下患者诊断本病需慎重考虑.(2)本病是克隆性浆细胞病:由克隆性浆细胞合成,分泌的igm必然是单克隆性,故本病血清中出现的大量igm必定是单克隆性igm,本病属恶性浆细胞病范畴,病程虽呈慢性过程,但却具有持续进展性特征,故其igm不仅具有单克隆性特点,而且呈现不断增加趋势,同时正常免疫球蛋白(多克隆性 igm,igg,iga等)的合成与分泌受到抑制,呈下降趋势.(3)本病的原发部位在骨髓:淋巴样浆细胞即病变浆细胞,因此在骨髓中发现淋巴样浆细胞浸润是诊断本病的必要依据之一.(4)本病的病程进展快慢,严重程度在不同患者中有很大不同:临床表现在不同患者中也表现不一,因此,贫血,出血倾向,高黏滞血综合征,淀粉样变性,雷诺现象,肝脾淋巴结肿大,溶骨性病变在不同患者中可有可无,在不同病期中可轻可重,故不能作为诊断本病的依据,只可作为判断病情轻重,病期早晚的根据.鉴别诊断1.继发性巨球蛋白血症 继发性巨球蛋白血症多为多克隆igm增多且增高水平有限,若通过蛋白电泳,免疫电泳证实增多的igm属多克隆性,则可诊断为继发性巨球蛋白血症,但是,少数继发性巨球蛋白血症是单克隆性,鉴别此类继发性巨球蛋白血症与waldenström巨球蛋白血症的要点是:①继发性巨球蛋白血症有其原发病(慢性淋巴细胞白血病,淋巴瘤,类风湿关节炎等)的明显临床表现.②继发性巨球蛋白血症无骨髓中淋巴样浆细胞浸润的特点.③继发性巨球蛋白血症的单克隆igm增高水平有限,往往不具有持续不断增高的特征.④正常多克隆性免疫球蛋白水平在继发性巨球蛋白血症一般保持正常.2.本病与多发性骨髓瘤igm型的鉴别要点①多发性骨髓瘤的骨髓中是骨髓瘤细胞(原始或幼稚浆细胞)浸润,而本病的骨髓中是淋巴样浆细胞浸润.②溶骨性病变在多发性骨髓瘤常见,而在本病少见(仅2%左右).③肾功能损害在多发性骨髓瘤常见,而在本病少见,在上述3点中第①点最为关键.3.本病与意义未明单克隆igm血症的鉴别要点①意义未明单克隆igm血症(mgus)无任何临床症状,而本病有贫血,出血,肝脾淋巴结肿大,高黏滞血综合征等临床表现.②mgus的单克隆igm增高水平有限(一般<15g/l),且常保持多年无显著变化,而本病的单克隆igm呈持续增多特点.③mgus的骨髓中是正常形态的浆细胞增多且增多数量有限,而本病的骨髓中是淋巴样浆细胞浸润且呈进展状态,需要指出的是,部分igm型的mgus多年发展后可转化为waldenström巨球蛋白血症.

诊断
1.诊断标准
(1)老年患者有贫血,出血倾向,肝脾淋巴结肿大,高黏滞血综合征表现.
(2)血清中单克隆igm>10g/l.
(3)骨髓,肝脾淋巴结中有淋巴样浆细胞浸润.血清中单克隆igm>10g/l和骨髓中淋巴样浆细胞浸润是诊断本病的必要依据.
2.诊断评析
(1)本病是老年性疾病:年龄是诊断本病时必须考虑的条件之一,对40岁以下患者诊断本病需慎重考虑.
(2)本病是克隆性浆细胞病:由克隆性浆细胞合成,分泌的igm必然是单克隆性,故本病血清中出现的大量igm必定是单克隆性igm,本病属恶性浆细胞病范畴,病程虽呈慢性过程,但却具有持续进展性特征,故其igm不仅具有单克隆性特点,而且呈现不断增加趋势,同时正常免疫球蛋白(多克隆性 igm,igg,iga等)的合成与分泌受到抑制,呈下降趋势.
(3)本病的原发部位在骨髓:淋巴样浆细胞即病变浆细胞,因此在骨髓中发现淋巴样浆细胞浸润是诊断本病的必要依据之一.
(4)本病的病程进展快慢,严重程度在不同患者中有很大不同:临床表现在不同患者中也表现不一,因此,贫血,出血倾向,高黏滞血综合征,淀粉样变性,雷诺现象,肝脾淋巴结肿大,溶骨性病变在不同患者中可有可无,在不同病期中可轻可重,故不能作为诊断本病的依据,只可作为判断病情轻重,病期早晚的根据.
鉴别诊断
1.继发性巨球蛋白血症 继发性巨球蛋白血症多为多克隆igm增多且增高水平有限,若通过蛋白电泳,免疫电泳证实增多的igm属多克隆性,则可诊断为继发性巨球蛋白血症,但是,少数继发性巨球蛋白血症是单克隆性,鉴别此类继发性巨球蛋白血症与waldenström巨球蛋白血症的要点是:
①继发性巨球蛋白血症有其原发病(慢性淋巴细胞白血病,淋巴瘤,类风湿关节炎等)的明显临床表现.
②继发性巨球蛋白血症无骨髓中淋巴样浆细胞浸润的特点.
③继发性巨球蛋白血症的单克隆igm增高水平有限,往往不具有持续不断增高的特征.
④正常多克隆性免疫球蛋白水平在继发性巨球蛋白血症一般保持正常.
2.本病与多发性骨髓瘤igm型的鉴别要点
①多发性骨髓瘤的骨髓中是骨髓瘤细胞(原始或幼稚浆细胞)浸润,而本病的骨髓中是淋巴样浆细胞浸润.
②溶骨性病变在多发性骨髓瘤常见,而在本病少见(仅2%左右).
③肾功能损害在多发性骨髓瘤常见,而在本病少见,在上述3点中第①点最为关键.
3.本病与意义未明单克隆igm血症的鉴别要点
①意义未明单克隆igm血症(mgus)无任何临床症状,而本病有贫血,出血,肝脾淋巴结肿大,高黏滞血综合征等临床表现.
②mgus的单克隆igm增高水平有限(一般<15g/l),且常保持多年无显著变化,而本病的单克隆igm呈持续增多特点.
③mgus的骨髓中是正常形态的浆细胞增多且增多数量有限,而本病的骨髓中是淋巴样浆细胞浸润且呈进展状态,需要指出的是,部分igm型的mgus多年发展后可转化为waldenström巨球蛋白血症.

(一)治疗
当患者没有临床表现时,即无贫血、出血倾向、高黏滞综合征、肾功能不全或神经系统症状时,不宜进行化疗.
进行治疗的指征是患者有上述临床表现.烷化剂是治疗本病的主要化疗药物,其中苯丁酸氮芥是应用最多的一种,通常用6~12mg/d口服,2~4周,病情缓解后,改为维持剂量2~4mg/d,维持剂量及维持治疗期长短酌情而定.其他烷化剂如苯丙氨酸氮芥(美法仑)、环磷酰胺、卡莫司汀也对本病有效.联合化疗如长春新碱、环磷酰胺、苯丙氨酸氮芥(美法仑)和泼尼松可用于疾病进展期.对烷化剂耐药的患者,可采用多柔比星或依托泊苷治疗.干扰素α在部分患者可获得部分缓解效果.近年来应用氟达拉滨(nudarabin)20~30mg/m2,静脉注射,第1~5天或克拉屈滨(cladribine)0.1mg/kg,静脉注射,第1~7天,治疗本病获得的疗效优于苯丁酸氮芥.对苯丁酸氮芥耐药病例应用氟达拉滨或克拉屈滨仍可能奏效.
当发生严重高黏滞综合征而引起视力障碍、严重出血倾向或昏迷时,应采取放血法.一般至少放血浆500ml,必要时可重复放血.有条件者应采用血细胞分离机进行血浆置换,可迅速去除部分患者含有异常增多的igm血浆,而代之以正常血浆或血浆代用品,缓解病情.
疗效标准:完全缓解标准(cr)是血清m蛋白消失、igm定量正常、血象及骨髓象正常及体格检查无异常发现,血浆黏滞度降至正常.部分缓解标准(pr)是igm减少50%以上,淋巴结缩小50%以上,血浆黏滞度降低50%以上.达不到上述标准者称为未缓解.
(二)预后
本病系慢性进展性疾患,患者的病程长短不一,中数生存期约为5年,部分患者可生存10年以上.骨髓造血功能衰竭、感染、栓塞、心功能衰竭是常见的死亡原因.

保持心情舒畅,有乐观、豁达的精神、坚强战胜疾病的信心.注意保持充足的睡眠,避免过度劳累,注意劳逸结合,注意生活的规律性.

本病暂无有效预防措施,早发现早诊断是本病防治的关键.