急性炎症性脱髓鞘性多发性神经病的临床表现:半数以上病人于病前1~3周有呼吸道或消化道感染史,常有疲劳、受凉、淋雨等诱因.多急性起病,病初常有肌体无力或发麻、疼痛,进展迅速,多于1~2周病情发展至高峰.表现如下:1.运动障碍:首发症状为进行件无力,多从双下肢开始,呈对称、上行性运动无力,近端重于远端,下肢较上肢重.少数病例可呈f行性进展.瘫痪多在1~2周内达高峰,腱反射和腹璧反射减弱或消失.2.颅神经麻痹:病重者有颅神经障碍,尤以Ⅶ、Ⅳ、Ⅹ、Ⅺ颅神经受累多见,表现为面无表情、口角歪斜,鼻唇沟变浅或消失,眼不能闭合,说话声小,吞咽困难,进食时呛咳等.3.植物神经障碍:常有出汗过多,肢体发凉,脸红,心率增快,严重病例可有心律不齐、血压不稳等,还可出现一过性尿潴留或失禁、便秘或腹泻等.4.感觉障碍:病初常诉手足发麻、疼痛、奇痒或蚁爬感.客观检查有手套、袜套式感觉障碍.5.呼吸肌麻痹:重症者可有呼吸肌受累,引起呼吸减弱甚至停止.6.脑膜刺激征:颈部轻微疼痛或颈强直.7.自主神经功能障碍:gbs急性期有约26%的患者可表现自主神经功能障碍,影响交感神经和副交感神经功能,表现直立性低血压、窦性心动过速、出汗异常、瞳孔反应异常等.

急性炎症性脱髓鞘性多发性神经病的诊断:一、辅助检查1.脑脊液  多数患儿脑脊液显示蛋白、细胞分离现象,即蛋白量增高而细胞数正常,细菌培养阴性,糖正常.在起病的48小时内可以无变化,一般在病程1周后脑脊液蛋白逐渐增高,病后2~3周时达高峰,4周后逐渐下降.2.肌电图  gbs患儿主要表现运动和感觉神经传导速度减慢,表现为神经传导速度减慢,f波缺如或潜伏期延长,提示周围神经近段或神经根受损.aman患儿肌电图提示cmpa的波幅降低明显,神经传导速度正常或轻度减慢,f波潜伏期正常.aman患儿肌电图提示运动神经及感觉神经cmpa波幅均减低,神经传导速度正常或轻度减慢.3.心电图  部分病例有窦性心动过速、st段下降、t波低平或倒置、qt间期延长、右房室束支不完全或完全性传导阻滞、左心室肥厚劳损或心房纤颤等不同改变.4.mri  部分患儿腰骶部mri检查可显示马尾神经根异常增强信号.二、诊断典型病例不难作出诊断.依据急性起病,上行性、对称性、弛缓性麻痹不发热,腱反射减弱或消失.伴有麻木或酸痛等异常感觉,或呈手套样、袜套样感觉障碍,或伴有运动性脑神经的受累,甚至出现呼吸肌麻痹.脑脊液可有蛋白、细胞分离现象等即可诊断.(一)病史采集要点1.起病情况以儿童或青少年多见,急性或亚急性起病,数口或2周内达高峰.需要耐心分析,争取掌握比较确切的起病时间,了解病情进展情况.2.主要临床表现为运动、感觉和自主神经损害.肢体弛缓性瘫痪,从下肢远端向上发展,至上肢并累及脑神经(也可以首发症状为双侧周围性面瘫).感觉异常如烧灼感、麻木、疼痛等,以远端为主.自主神经紊乱症状明显.如心律失常、皮肤营养障碍等,但尿便障碍绝大多数病人不出现,严重病人可有.3.既往史若发现可能致病的原因有较大意义.如起病前1~4周有无胃肠或呼吸道感染症状,有无疫苗接种史,或者外科手术史,也有无明显诱因.(二)体格检查要点1.一般情况精神疲乏,若感染严重者,可有不同程度的发热.窦性心动过速,血压不稳定,出汗多,皮肤红肿以及营养障碍.2.神经系统检查神志清,高级神经活动正常.脑神经以双侧周围性而瘫、球麻痹为主,四肢呈弛缓性瘫痪,末梢型感觉障碍.大、小便功能障碍多不明显.(三)门诊资料分析1.血常规白细胞轻度升高或正常.2.生化血钾正常.3.从病史和检查可见患者有运动、感觉和自士神经障碍,因此,定位在周围神经病变.起病前有感染等病史,考虑为感染性或自身免疫性疾病,应进一步检查感染和免疫相关指标以确诊.鉴别诊断:本病需与以急性弛缓性麻痹为特征的疾病相鉴别.(1)急性脊髓灰质炎:该病急性期有脑膜刺激征、发热,瘫痪为不对称性,以单侧下肢瘫痪为主,无感觉障碍,脑脊液在早期出现白细胞增多,粪便病毒分离或血清学检查可以证实,运动神经传导速度正常或轻度减慢.(2)急性脊髓炎:上升性急性脊髓炎也表现为急性或亚急性起病的四肢瘫痪,在脊髓休克期可以表现为肌张力低下、腱反射消失,但脊髓炎常有明显的感觉障碍平面和自主神经功能障碍,有尿潴留或排便障碍等表现,肌电图一般正常,运动神经传导速度正常,下肢体感诱发电位异常.(3)脊髓肿瘤:病程进展缓慢,多为不对称性上运动神经元性瘫痪,伴有感觉异常和排便障碍,mri检查可以明确诊断.(4)周期性瘫痪:其四肢瘫痪特点为近端重、远端轻,下肢重、上肢轻.无感觉障碍,一般不影响神经和呼吸肌,血清钾低,心电图呈低钾改变,脑脊液无蛋白、细胞分离,运动神经传导正常.补钾治疗很快能恢复.(5)重症肌无力:重症肌无力可表现为四肢及躯干无力,在发生危象时可出现吞咽困难、声嘶、呼吸困难等,应根据既往病史、新斯的明试验等加以鉴别.(6)艾滋病性急性脱髓鞘性多发性神经病:可表现为四肢对称性瘫痪,运动神经传导速度减慢,但从患者的神经和脑脊液中可发现hiv病毒.(7)其他:应排除卡尼汀、重金属、长春新碱等引起的中毒.

急性炎症性脱髓鞘性多发性神经病的治疗概要:急性炎症性脱髓鞘性多发性神经病要加强体格锻炼,做户外运动,避免受凉.密切观察其呼吸情况,作血气分析.保持皮肤干燥清洁.可去除血浆中的循环抗体、免疫复合物、淋巴因子、补体成分和急性期反应物.静注免疫球蛋白.皮质类固醇.可采用理疗、按摩及针灸等.病死率已明显降低.急性炎症性脱髓鞘性多发性神经病的详细治疗:急性炎症性脱髓鞘性多发性神经病的预防:加强体格锻炼,做户外运动,避免受凉、淋雨及劳累.积极预防呼吸道及消化道感染.本病可再发,故痊愈后仍须密切观察.急性炎症性脱髓鞘性多发性神经病的治疗:(一)维持呼吸功能本病最严重的并发症是呼吸衰竭,因此病人应安置在监护室,密切观察其呼吸情况,作血气分析,有呼吸困难时即宜作气管插管或气管切开,必要时呼吸机辅助呼吸.轻度但持久的缺氧有发生心脏骤停的危险.凶此应该及早纠正缺氧状态.气管插管或气管切开后要预防气道阻塞和肺不张,需勤吸痰,吸痰前在气管内滴入稀释液,湿化呼吸道,有感染时及时应用抗生素.(二)一般治疗与护理经常翻身,至少每2小时1次,保持皮肤干燥清洁.对瘫痪肢体经常做被动运动和按摩,以预防肢体肌肉挛缩和肺动脉栓塞,如有足垂需应用足架,腕下垂则用腕托.使用抗生素防治呼吸道、泌尿道等感染非常必要.吞咽困难者需胃管鼻饲.注意补液,防止血压突然下降,对血压升高者使用β受体阻断药,心动过缓予阿托品,严重房室传导阻滞需置入临时性心内起搏器.常用b族维生素、叶酸、atp、辅酶a、中药等营养神经,亦可辅以针灸、理疗,促使其功能恢复.(三)血浆置换疗法本法可去除血浆中的循环抗体、免疫复合物、淋巴因子、补体成分和急性期反应物,能缩短病程.每次交换血浆量按20~40ml/kg体蕈或1—1.5倍血浆容量计算,每周可分别做2~3次血浆置换.主要禁忌证为严重感染、心律失常、心功能不全及凝血系统疾病.发病2周后治疗效果差.(四)免疫球蛋白静注免疫球蛋白效果和血浆置换相似,方法简单、安全,而且不需要任何设备.成人用量为0.4g/(kg·d),连用5天;儿童用量为1.0g/(kg·d),用1天.主要禁忌证是免疫球蛋白过敏和先天性iga缺乏.血浆置换和静脉免疫球蛋白不必联合使用,联合应用并不增效.(五)皮质类固醇意见尚未统一.多数研究认为激素对gbs无明显疗效,无助于缩短痫程和改善预后.如需使用则应坚持早期、大剂量、缓慢减药的原则,可用地塞米松10~15mg或甲泼尼龙500~1000mg,每日1次连续5天后逐步减量,疗程1个月左右.(六)康复治疗可采用理疗、按摩及针灸等,改善患肢的肌力,预防肌萎缩和关节挛缩畸形,促进肢体功能恢复.【病程观察及处理】可以按照以下分型评估患者的临床状况.轻型:四肢肌力Ⅲ以上,可独立行走.中型:四肢肌力Ⅲ以下,不能独立行走.重型:四肢无力或瘫痪,伴Ⅸ、x对颅神经和其他神经麻痹,不能吞咽,活动时有轻微呼吸困难,但不需要气管切开人工辅助呼吸.极重型:数小时或数天内发展为四肢瘫,吞咽不能,呼吸肌麻痹,需要气管切开人工辅助呼吸.