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板层状鱼鳞病

板层状鱼鳞病(lamellar ichthyosis)又名隐性遗传先天性鱼鳞病样红皮病(recessive congenital ichthyosis erythroderma),是一种少见的遗传性角化性皮肤病,属常染色体隐性遗传.

无特定的人群

无传染性

出生时或生后不久,即见全身弥漫性发红.在红斑上有大片多角形成四方形的棕褐色鳞屑.中央粘着,边缘游离.在大关节周围鳞屑常堆积很厚,呈疣状,面部损害尤其明显.几乎每例都有严重的具有诊断意义的睑外翻,由于皮肤经常发生细菌感染,而致头皮出现瘢痕性秃发.掌跖部位多有严重的角化过度,由此而发生皲裂引起明显疼痛,并妨碍手足功能.指(趾)甲增厚,表面凹凸不平.由于腺体阻塞,常导致无汗.

1.遗传性疾病筛查;
2.组织病理检查
(1)显性遗传性板层状鱼鳞病:表皮中度角化过度,伴颗粒层变薄或消失;
(2)性联寻常型板层状鱼鳞病:角化过度,颗粒层正常或稍厚;
(3)表皮松解角化过度板层状鱼鳞病:角化过度,表皮细胞松解,颗粒变性.

鉴别诊断
1、寻常型鱼鳞病:主要表现在四肢伸侧和躯干的燥性褐色菱形,或多角性鳞屑,上臂及大腿伸侧常有明显的毛囊角化性丘疹,掌趾受累.发病率很高,其角化性鳞屑是数层角质细胞不脱落堆积所致,多于出生后数月出现,5岁左右最重,青春期后症状可能减轻但随着年龄的增大和治疗不当病情加重.
2、性连锁隐患性鱼鳞病:可于生后或婴儿发病.皮损鳞屑大而显著,呈黄褐色或污黑色大片鱼鳞状,皮肤干燥粗糙,往往遍布全身,腋窝、及肘窝等部位亦可受累;腹部、背部尤重.如面部受累,则仅限于耳前及颜面侧面.一般不发生毛囊角化.掌趾处皮肤正常,皮损不随年龄增长而减轻,有时反而增重.
3、表皮松解性角化过度鱼鳞病又称大疱性先天性鱼鳞病样红皮病:为具有高畸变率的常染色体显性遗传病.临床少见.生后或生后数月,可有泛发性及局面限性损害.泛发性者出生时全身即有铠甲样厚层鳞甲,生后即脱落,出现泛发性潮红及鳞屑,剥除鳞屑呈现润面,红斑可逐渐消失,可再发生较厚疣状鳞屑,局面限性者仅在四肢屈侧及皱壁部可有较厚的鱼鳞状角质片.

板层状鱼鳞病中医治疗方法
中药治疗:血虚风燥证 无家族史,幼年发病,皮肤干燥,体质素虚者,服十全大补丸配苍术膏;瘀血阻滞证 有家族史,自幼发病,皮肤干燥、粗糙,皲裂,两目黯黑者,服血府逐瘀口服液.
外治法:血虚风燥证可用杏仁60g,研碎煎汤外洗,然后将胡桃90g,乳汁10g,捣烂和成膏外用;瘀血阻滞证可用大黄15g,桂枝20g,桃仁30g,煎汤外洗,然后外搽当归膏(当归20g,香油50g,黄蜡6g,先将香油熬开,入当归煎至焦枯,去渣令温,加入黄蜡成膏).
偏方:
1.小儿鳞体(皮肤如蛇皮鳞甲之状,亦称胎垢工蛇体,或鱼鳞病).用白僵蚕,去嘴,研为末,煎汤洗浴.方中亦可加蛇蜕.
2.药物:白僵蚕适量.制法:白僵蚕去嘴,研为细末,煎汤备用.用法: 取药液洗浴,数次后,即会如蛇蜕脱去而愈.主要用于治疗婴儿鳞体.出处:<奇法妙术>.
3.药物:蛇蜕50克,僵蚕50克,蝉衣25克,凤凰衣25克.制法:上药用2层纱布包好,入水煎沸,合并两次煎液备用.用法: 取药液倒人浴盆,浸泡全身30分钟,并用纱布浸药擦洗患处.每个月浸浴1次.连用1个冬季.用于治疗小儿鱼鳞病.出处:<理?骈文>.
板层状鱼鳞病西医治疗方法
药物治疗:外用维a酸疗效好,亦可口服异维a酸或阿维a酯(依曲替酯),外用一些对缓和皮肤干燥,脱屑,皲裂有一定疗效的药物,治疗时一定要遵医嘱进行,避免给自己造成不可挽回的伤害.
预后:内分泌变化、妊娠均可诱发本病并使其加重.居住条件要干爽、通风、便于洗浴.溶血性链球菌感染是本病的一诱发因素,尽可能避免感冒、扁桃体炎、咽炎的发生.一旦发生应积极对症治疗,以免加重病情.经常以扁桃腺化脓而诱发本病或加重本病的建议行扁桃腺摘除术.消除精神紧张因素,避免过于疲劳,注意休息.患有鱼鳞病,首先要认识到此病无传染性,患者身体状况都不错,精神愉快、情绪稳定、心情舒畅都有利于病情恢复.只要坚持治疗,医患配合好,患者都能达到治愈的目的.

还应注意衣着保暖.避免风寒刺激皮肤;忌食辛辣刺激,多喝水多吃水果和蔬菜.本病暂无有效预防措施,早发现早诊断是本病防治的关键.

预防:应加强皮肤护理,保持皮肤湿润.多吃富含维生素a的食物.洗澡不宜过勤,肥皂不宜使用过多,洗澡后要搽用护肤油脂,可保护皮肤柔润,使鳞屑减少,并保持适当的水分和足够的营养成分.

好评医生-板层状鱼鳞病
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