无特殊人群

无传染性

1433/" class="s-link">肺动静脉瘘主要病理变化及临床特征
(1)病理改变
1433/" class="s-link">肺动静脉瘘主要病理变化是肺内动静脉血管之间直接连通,分隔动脉和静脉丛的血管隔发育不完全或肺末梢毛细血管神经缺陷,形成动静脉之间短路,短路血管受动脉压力负荷的作用逐渐扩张,形成囊瘘,肺动脉低氧血通过瘘道不经氧合直接回流左心进入体循环 ,有文献报道 ,当分流量大于25 %时患儿出现乏力,活动后气短,头晕乏氧等症状,如果分流量大及病史长者可出现紫绀,杵状指/ 趾和继发性红细胞增多,红细胞压积增高,hb 增高,血液粘稠度增加,易形成肺血管内小146/" class="s-link">血栓脱落可产生脑血栓或脑脓肿,pavf 破裂或1/" class="s-link">栓子累及支气管壁可出现糜烂后导致咯血和1/" class="s-link">血胸,本病多单发,多发者占5 %~10 % ,可发生在肺组织的任何部位,但半数以上发生在右下肺叶,术中多能看到脏层胸膜包盖的囊性隆起或囊球样变化.
(2)主要临床表现
①本病多见于青年,分流量小者可无症状,仅在肺部x线检查时发现,分流量大者可出现活动后呼吸急促,紫绀,但多在儿童期出现,偶见於新生儿,多数病人从儿童期有紫绀,随年龄增长逐渐加重并有呼吸困难.
②25%患者有惊厥,共济失调,复视等神经症状.
③35%~50%患者具有家族性遗传性出血性毛细血管扩张症状,如鼻衄,咯血,血尿,消化道出血.
④1433/" class="s-link">肺动静脉瘘破裂时,患者可出现胸痛并有1/" class="s-link">血胸.
⑤若瘘较大,于瘘所在部位可听到收缩期或连续性杂音.
⑥ x光胸片特征性表现是在一侧或双侧肺野中见有大小不等的,一个或多个圆形影,而心影大小正常,肺部ct检查可见受累肺动静脉扩张,延长,扭曲.
⑦右心导管显示动脉血氧饱合度降低,选择性肺动脉造影可显示1433/" class="s-link">肺动静脉瘘较正常肺静脉系统显影早,肺血管造影剂排空延迟,左房早期显影的病理改变.

1.x线表现
表现为孤立或多发的类圆形阴影,阴影直径大小不等,密度均匀,边缘清晰,或有浅分叶;扩张增粗的供血动脉及引流静脉连于阴影,供血动脉与肺门相连;该阴影一般不增大或仅缓慢增大,根据上述特点,结合临床资料,多数囊状肺动静脉瘤可作出明确诊断.
2.肺动脉造影
肺动脉造影是确诊肺动静脉瘤的可靠方法,肺动脉造影可明确病变部位,形态,累及的范围及程度,为临床治疗方法的选择提供依据,造影方法分为选择性或超选择性肺动脉造影,一般先进行选择性主肺动脉造影.
3.心导管检查和心血管造影
动脉血氧饱和度下降,心搏出量和心腔压力正常也无心内分流存在,颜料稀释试验可用于测试分流量和部位,注意避免导管进入瘘内,警惕破裂危险,在肺动脉注射造影剂可显示动静脉瘘的部位和大小,可见扩张,伸长,扭曲的血管.
4.超声心动图声学造影及肺灌注核素扫描
能够对肺动静脉瘤作出正确诊断,但前者无法确定病变的部位和范围,后者虽可确定病变的部位和范围,但无法观察具体解剖细节,近年来,磁共振和螺旋ct用于肺动静脉瘤的诊断,有人认为螺旋ct及其三维重建对肺动静脉瘤的正确诊断及解剖显示优于肺动脉造影.

诊断
对此病的诊治要重视病史及体检,患儿有无鼻衄和四肢,颜面及背部毛细血管扩张,有无脑缺血的病史,文献报道 50 %以上肺动静脉瘘病人可合并遗传性出血性毛细血管扩张症,也有报导说先天性肺动静脉瘘有家族性,本病的术前检查方法很多:心脏超声监测nahco3 静脉造影方法简单,诊断可靠,普通x 线胸片大多数正常,囊状pavf 病例可发现单个或多个不透光阴影,强化ct 和mr 检查可确定病变部位,肺血管造影是最可靠的确诊方法,能够证实动脉血运来源为肺动脉,少数也可来自体循环,弥漫性肺内动静脉瘘无典型的x线征象,临床上并不少见,肺动静脉瘘较正常肺静脉系统显影早,肺血管造影剂排空延迟,左房早期显影的病理改变.
鉴别诊断
在临床上本病可分为三型,分别是:
Ⅰ型 多发性毛细血管扩张:为弥漫,多发性,由毛细血管末梢吻合形成,其短路分流量大.
Ⅱ型 肺动脉瘤:由较近中枢的较大血管吻合形成,因压力因素呈瘤样扩张,短路分流量更大.
Ⅲ型 肺动脉与左房交通:肺动脉显著扩大,短路分流量极大,右至左分流量可占肺血流量的80%,常伴肺叶,支气管异常.
在临床上,本病还需与以下等疾病进行鉴别诊断:
(1)肺内转移瘤
肺动静脉瘘尤其是多发性的肺动静脉瘘,其胸部ct显示肺部有多处的占位病变,极易误诊为肺内转移瘤,应根据其病历还有血气分析等资料进行辨别,尤其要分清楚两者在ct上的区别.
(2)肺结核
pavf 与其他类型肺结核的主要鉴别要点有:
(1) 肺结核多有发热,纳差,乏力,盗汗等中毒症状, 而pavf 则少见.
(2) 活动性肺结核病人血红细胞沉降率及白细胞多轻至中度升高,而pavf 一般无明显变化.
(3) 肺结核病人ppd 试验多强阳性,而pavf一般阴性.
(4) 肺结核病人在x 线胸片上的病灶多位于肺上叶尖,后段或下叶背段,而pavf 常位于两下肺叶及中叶近胸膜脏层.
(5) 肺结核病人痰检抗酸酐菌多阳性,而pavf 病人均为阴性,另外,给予抗结核治疗后,肺结核病人的症状很快好转,复查x线胸片(或胸部ct) 亦可见病灶有吸收,但pavf 病人的症状及肺部病灶则无明显变化.
(3)支气管扩张
支气管扩张及肺动静脉瘘在临床症状上有许多相同之处,如反复地咳嗽,咯血,因此临床诊断时应对两者进行鉴别,一般来说,如果有以下几个特点时,都应考虑肺动静脉瘘:
①胸片上可见一个或多个圆形或卵圆形密度均匀的肿块,边界清楚,可有分叶征象,有时在肿块的近心端可见两个条索状阴影与肺门相连,这就是肺动静脉瘘的流入和流出血管.
②透视下可见肺门血管搏动,作valsalva 操作法(紧闭声门的持续而用力的呼气) 由予胸内压升高,流入胸腔的血液减少,可见圆形阴影显著缩小.
③患者可有紫绀,杵状指(趾) 及红细胞增多征,确诊可行肺动脉造影,可以看到瘘的大小,部位及血管数等特征.

凡有症状且病变局限的病人,均需手术治疗.即使无明显症状,但因进行性病变,可发生破裂、出血、细菌性心内膜炎、脑脓肿、栓塞等致死性并发症,因此均应手术治疗.除非极小的瘘或弥漫性累及双侧肺者不宜手术.婴幼儿症状不重者,可在儿童期手术.
本病的治疗主要有以下两种选择:
1.栓塞治疗
是近年来随着心血管介入放射学技术的进展,开创的非手术治疗方法文献报告逐渐增多.最常用的栓塞材料为不锈钢弹簧圈,其次是球囊、组织粘合剂、可吸收明胶海绵、硅塑料小球等.因栓塞材料一旦置入血管就不能取出,故放置前应准确定位.此方法的优点是不开胸,保留更多的肺组织;缺点是栓塞需要在x线下定位,栓塞不准确或脱落导致栓塞并发症,易导致肺炎,花费较高,治疗不彻底易复发.所以栓塞治疗是否为首选尚有争议.但对多发广泛弥漫性肺动静脉病变为手术禁忌,可考虑应用超小型不锈钢线圈,准确的置于通向瘘的肺动静脉分支内栓塞治疗.
2.手术治疗
单发肺动静脉瘘,可楔形切除病变部位,或肺叶/肺段切除术,原则上尽可能保留最多的正常肺组织.但仍需注意病变肺的血供,肺动静脉瘘畸形可有多种变异,在病理切片时发现畸形的血管多种变异,有的病变肺组织较小术中很难发现,术后易复发.有文献报道,手术中b超可准确找到肉眼看不到的微小的动静脉畸形病灶,协助定位切除病变组织.

患者术前要用抗生素治疗, 减少咳嗽和痰量, 训练患者作有效的排痰咳嗽, 术后要鼓励和协助患者有效咳痰, 以冀将并发症减少到最低限度.

本病是一组先天性前疾病,故对本病的预防主要对其并产症的预防,肺动静脉瘘切除术后的主要并发症在术前,术中及术后均可发生,只要采取积极的措施,可以预防或减少.