肺隔离症多见于青少年,年龄在10~40岁,男性多于女性,叶内型多于叶外型,左侧多于右侧,由于肺隔离症分型不同,临床表现不同,常见肺隔离症的临床表现有:
1.叶外型肺隔离症:叶外型肺隔离症较叶内型少见,男女之比约为4∶1;左右侧之比约2∶1,多位于下部胸腔的下叶与膈肌之间,邻近正常肺组织,也可位于膈下,膈肌内或纵隔,多合并其他先天性畸形以先天性膈疝最为常见,约占30%,,其他有先天性支气管囊肿,先天性食管支气管瘘,肺不发育,先天性心脏病,异位胰腺及心包,结肠等脏器畸形等,但叶外型肺隔离症因有完整胸膜,犹如分离的肺叶,可视为副肺叶,因其不与支气管相通,故质地柔韧,内含大小不等的多发囊肿. 病理:叶外型完全被胸膜包盖,切面呈海绵状,黑褐色组织,伴不规则排列的血管,通常在标本的一端更为显著,镜下呈正常肺组织无规律地异常排列,气管数量很少,实质组织常发育不成熟,因其包有自己的胸膜,且不与支气管相通,除非与消化道相通,感染的机会很少,因此,如没有其他明显的畸形,叶外型只是一软组织包块,可毫无症状地存活到成人.
常见于新生儿,一般多无症状,多在常规x线检查时发现,一小部分叶外型肺隔离症可因合并畸形而在新生儿时期被发现,如与消化道相通也可见反复呼吸道感染,乏力,呼吸困难等,晚期甚至可出现充血性心衰,60%合并同侧膈膨升,30%合并左侧膈疝,50%在尸检,查体或检查其他疾病时意外发现,90%在左肺.
2.叶内型肺隔离症:发病率低,但较叶外型多见,其2/3位于左下叶或右下叶后基底段,在椎旁沟内,与叶外型有以下不同:男女发病率相近,左右侧比例1.5∶1~2∶1,多位于下叶的内,后基底段,很少合并其他先天性畸形,最常合并食管憩室,膈疝及其他骨,心畸形,病变组织无自身胸膜与正常肺组织隔离,故异常与正常肺组织间无明显界限,共存于同一肺叶中,有1个或多个囊腔,实质部分更多,囊内充满黏液,叶内型肺隔离症,特别是与支气管相通的,几乎所有病例在一定时期后均继发感染,多数在10岁以前出现反复肺部感染症状,发热,咳嗽,胸痛,咳脓痰甚至咳脓血痰,严重者还可出现全身中毒症状,与肺脓肿症状相似,感染时囊腔内为脓液,其常与支气管或邻近肺组织的气管交通,查体局部叩诊浊音,呼吸音减低,有时可听到湿啰音,部分患者有杵状指,体动脉多来自胸主动脉下部或腹主动脉上部,较为粗大,直径0.5~2cm,异常动脉多在下肺韧带内,经下肺韧带到达病变部位,均经(下)肺静脉回流,镜下显示类似扩张的支气管,偶有管壁内软骨板,有呼吸道上皮,异常肺组织伴有炎症,纤维化或脓肿.
左肺多见,60%在下叶后基底段,位于上叶者少见,15%无症状,多在青壮年出现以下症状:咳嗽,咳痰,咯血,反复发作的肺部感染及心悸,气短等,症状多因病变与支气管交通所致,经抗感染治疗,症状可暂时缓解,但病程也有迁延数月甚至数年之久的. 囊肿可单发或多发,大小不等,周围肺组织常有肺炎,此时要待炎症消退后,才能证实阴影的囊性特征,病变大小可随时间有很大变化,主要依其内部的气体,液体量,如果隔离肺有感染,其阴影形态可在很短时间内有很大变化,在呼气时,可见隔离肺内有气体滞留.
3.先天性支气管肺前肠畸形:该词常被用来代表一种畸形合并某些支气管肺病变,但在此指的是与胃肠道交通的肺隔离症,最常见为肺隔离症的囊腔与食管下段或胃底交通,其病理特点符合叶内型或叶外型肺隔离症,gede在1968年首次采用该词描述,在该词被采用前,此类肺隔离症被归为叶外型,异常肺段最常见于食管(多在下段)交通,也可是胃,其右侧多见,占70%~80%,男女发病率等,虽成人也可发病,但多在1岁前诊断,表现为:慢性咳嗽,反复发作的肺炎或呼吸窘迫,常见伴随其他畸形,如:叶外型肺隔离症及膈疝.
4.短弯刀综合征: chassinant在1836年首先描述此综合征,含有以下3种畸形的疾病被称为短弯刀综合征:
①右肺发育不全.
②右肺静脉回流异常,肺静脉汇入右心房和(或)下腔静脉.
③体动脉供血,因胸片有右心缘旁弯刀状异常静脉阴影而得名,其有明显的家族倾向. 病理体动脉供血:最常表现为右肺上,中叶为肺动脉供血,而下叶有1根或更多体动脉血管供血,其可能起自胸主动脉下段,经下肺韧带进入肺实质,或起自腹主动脉,穿过膈肌进入下肺韧带,体动脉供血的肺组织可正常通气或如隔离症样无通气,且显示肺血管高压.
静脉回流异常:多仅有1根右肺静脉,也可是2根,其引流全肺或仅限中,下叶静脉血回流至下腔静脉,故此综合征形成左向右分流,造成右心负荷过重,而右肺也不具备正常生理功能,异常肺静脉与腔静脉的汇合点可在膈上或膈下,两者发生率相近, 右肺异常:常见右肺发育不全或发育不良,可伴支气管畸形. 其他异常:此综合征可能合并的其他畸形有肺动脉缺失或发育不良,右位心,房间隔缺损,马蹄肺等. 结合临床表现,x线胸片特点,首先选用b超检查,再根据情况进一步采用ct,mri或血管造影检查.
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