无特殊人群

无传染性

临床症状
1.181061/" class="s-link">髓质海绵肾(medullary sponge kidney):本病出生时就存在,但无症状,尿液检查及肾功能正常,其临床表现主要由并发症引起,如1811/" class="s-link">肾结石和肾感染,因此,常因急性绞痛,血尿,尿路刺激症状,脓尿等,进一步检查时发现本病,囊性病变广泛者可出现尿浓缩功能和酸化功能减退,尿钙排泄增加,预后良好,罕有发生1844/" class="s-link">肾衰竭.
以往多数病人凭ivp诊断,因为半数病人存在1811/" class="s-link">肾结石,在腹部x线平片发现一簇呈放射状排列在乳头区的结石,造影剂进入乳头部的囊腔,形成玫瑰花样,肾盏常变大而宽,肾外形正常或略增大.
2.幼年性肾痨髓质囊性病(juvenile nephronophthisis medullary cystic dis-ease complex):本病多数在儿童或青年期起病,临床上以尿浓缩功能减退在1844/" class="s-link">肾衰竭之前出现,烦渴,多饮,多尿及遗尿为特征性早期表现,尿液除低渗之外可无异常,生长发育滞缓,伴有贫血,肾保钠功能差,常发生低钠血症及180655/" class="s-link">血容量不足,尿钙排泄增加,导致低血钙及手足抽搐,可继发甲状旁腺功能亢进及肾性骨营养不良,发病后5~10年逐渐发展到1844/" class="s-link">肾衰竭.
此型是儿童和青年的183728/" class="s-link">终末期肾病的常见原因,可能是一组联合病,除肾病变外,病人或家系成员有色素性视网膜炎,181150/" class="s-link">白内障,黄斑变性,近视或眼球震颤等;成人起病髓质囊性病,为常染色体显性遗传,四型肾脏病理改变类似,以肾小管萎缩,间质纤维化,肾小球硬化及肾间质小囊肿为特征.

1.实验室检查
(1)尿液检查多数患者尿检可见红细胞和白细胞.晚期可见蛋白尿、管型尿,尿比重下降在1.010以下,并发感染时可见脓尿、血尿.
(2)血生化检查晚期常有肾功能不全,血清尿素氮、肌酐升高.
2.其他辅助检查
(1)x线检查①尿路x线平片肾小盏外侧乳头部肾髓质内显示大小不等数目不定的小结石,多为粟粒状,呈多发性、簇状或放射状排列.其他检查如腹部x线平片,可见两侧肾脏体积大小改变明显,且有囊肿样或钙化阴影.②静脉尿路造影肾椎体及肾小盏周围可见被造影剂充盈的梭形小囊肿,多数囊肿排列成扇形、葡萄串样或花束样;肾小盏增宽,杯口扩大.③逆行肾盂造影显示肾盏杯口扩大.
(2)ct和mri检查ct和mri一般不作为初始检查方法,但其优点是能显示组织不同密度,详细提供解剖结构情况,ct能更好地明确病变的部位和性质,是一项有帮助的检查方法.它正在替代创伤性的逆行和静脉肾盂造影.mri亦如ct一样,且更能清晰显示各组织密度,明确梗阻病因和病变性质.
(3)超声波检查由于这是一项非创伤性检查,对诊断肾囊性变有高度敏感性,亦适用于多囊肾的检查.超声波检查可发现肾体积改变肾盂肾盏变形,另有囊肿壁较厚或不同程度的钙化和梗阻.

诊断
本病诊断比较困难,下列诊断要点为:病变多为双侧,发病年龄在40~60岁,也可见于儿童,男性多见.
1.可有阳性家族史.
2.往往有排出微小结石的病史.
3.临床表现,常无症状,有时可有以下表现:
(1)血尿:多为无痛性镜下血尿,结石排出时可为肉眼血尿,可反复出现.
(2)持续性腰部隐痛不适:系病变肾小管内尿液滞留,内压增高所致,排石时刺激肾集合系统,造成发作性肾绞痛.
(3)脓尿:继发感染时可有镜下或肉眼脓尿.
(4)慢性肾功能不全:病变发展的晚期常出现贫血,水肿等表现.
尤其小儿和少年不明原因的肾功能不全,口渴,多饮,多尿及尿钠增多和肾结石及泌尿系感染,个别有色素性视网膜炎,白内障,黄斑变性,近视或眼球震颤等.
鉴别诊断
本病须与以下疾病鉴别.
1.肾盂源性囊肿:可有腰部隐痛及镜下血尿,脓尿,但尿路造影显示囊腔与肾盏或肾盂相通,造影剂排空迟缓;囊肿多为单侧单个发生.
2.肾钙盐沉着症:尿路x线平片可见肾锥体部弥漫性钙盐沉积,但为多种疾病在肾脏的表现,有原发疾病的临床特点;常伴有肾功能损害;静脉尿路造影无扇形排列的囊肿存在.
3.肾结核:尿路造影肾实质内也可出现囊腔,但囊腔多发生于单侧,体积较大,与肾盏相通,肾盂肾盏破坏,漏斗部狭窄或闭锁;膀胱刺激症状明显;尿沉渣涂片可找到抗酸杆菌.
4.坏死性肾乳头炎:静脉尿路造影时也可发现乳头部小囊腔,但囊腔与肾盏相通,可为多发,肾影增大;有糖尿病,尿路梗阻,感染,过敏,口服非那西汀等病史;起病急骤,有严重的全身症状;尿液中可发现坏死脱落的乳头组织.
5.肾盂肾炎脓性囊肿:有腰痛及血尿,脓尿,但尿路造影肾脏缩小,肾盂肾盏不规则的扩张,狭窄和扭曲,有进行性肾功能损害及高血压表现;结合长期泌尿系感染的病史可作出鉴别.
6.逆行肾盂造影所致肾小管回流:造影剂在肾锥体区呈扇形分布,但数天后重复x线摄片即见消失,本病还须注意与多囊肾,单纯性肾囊肿,孤立性多房囊肿,肝或肾棘球蚴病,肾肿瘤,肾盂积水等鉴别.

本病无特殊治疗方法,纠正电解质平衡,尤其是补钠以纠正低钠血症和低血容量,可改善肾功能延缓肾衰竭的进程.
髓质海绵肾如无症状及并发症无需治疗,如有尿路感染则按肾盂肾炎正规给予抗菌治疗.并发结石者应多饮水,使每天尿量保持在2000毫升以上,试用排石和消石药;高钙尿者加服噻嗪类利尿药,若病变局限于一侧肾的部分,可考虑病侧肾或病变部位肾切除术.

日常护理
1、饮食不节,如过饥则营养不足;过饱则易伤及脾胃的消化、吸收功能并且发生气血流通障碍;过食肥甘厚味则易化生内热.
2、饮食不洁,轻者易致肠胃疾病,重者发生中毒甚至危及生命.
3、饮食偏嗜,如多食生冷寒凉,则易伤脾胃阳气,多食辛温燥热则可使胃肠积热,再有五味偏嗜,久则易伤内脏.
4、忌辛辣刺激类:如辣椒、酒类、吸烟(包括被动吸烟)、巧克力、咖啡、海鱼、虾、蟹等“发物”;过咸类食物,特别是腌制类;被污染的食物如不卫生的食物、腐烂变质的、剩饭剩菜等;烧烤类食物;除此之外,还应限制动物类高蛋白、高脂肪以及油腻类食品,即上述之肥甘厚味;限制豆类及豆制品.

健康教育
由于尚无有效的治疗方法,防治肾脏并发症和维持肾功能是主要预防目的.
本病患者易发生尿路感染,尤其是女性,如诱发肾盂肾炎或囊肿感染则肾区疼痛加重伴明显发热,血尿及脓尿,严重者可导致尿路败血症,因此,必须积极对症及支持治疗,控制尿路感染,防治肾结石等并发症发生.