无特定人群

无传染性

1.早期
症状仅有轻度疲乏和间歇发生的瘙痒,1/2有肝肿大,1/4有脾肿大,血清碱性磷酸酶及γ-gt升高常是唯一的阳性发现,日轻夜重的瘙痒作为首发症状达47%,1/4患者先有疲乏感,且可引起忧郁症,之后出现瘙痒,黄疸作为首发表现者占13%,此类患者常有肝脾肿大,可有黄疣,角膜色膜环,肝掌,蜘蛛痣,抓痕部位有蝶形皮肤色素斑,皮肤变粗,变厚,可能与抓伤和维生素a缺乏有关.
2.无黄疸期
少数患者血清胆固醇可高达8g/l,掌,跖,胸背皮肤有结节状黄疣,也有沿膝,肘,臀肌腱,神经鞘分布者,杵状指,长骨骨膜炎可伴有疼痛与压痛.
3.黄疸期
临床黄疸的出现标志着黄疸期的开始,黄疸加深预示着病程进展到晚期,寿命短于2年,此时常伴有骨质疏松,骨软化,椎体压缩,甚至发生肋骨及长骨骨折,这些与维生素d代谢障碍有关.
4.终末期
血清胆红素直线上升,肝脾明显肿大,瘙痒,疲乏感加重,慢性肝病征象日趋加重,伴食管胃底静脉曲张破裂出血及腹水的患者增多,由于铜的沉积,少数可见角膜色素环,由于肠腔内缺乏胆盐,脂肪的乳化和吸收不良,可发生脂肪泻,此时维生素a,d,k吸收不良,可产生夜盲,皮肤角化,骨骼变化及凝血机制障碍,胆管造影示大胆管正常,小胆管扭曲,最后为肝功能衰竭,曲张静脉破裂,肝性脑病,腹水,水肿伴深度黄疸,往往是终末期表现.

1.实验室检查
(1)血胆红素增高以直接胆红素为主,尿胆红素阳性,由于胆红素从胆汁中排出减少,粪胆原及尿胆原均减少.
(2)血清碱性磷酸酶增高碱性磷酸酶的来源是胆小管上皮,原发性胆汁性肝硬化可在临床症状出现之前即有碱性磷酸酶的明显增高.
(3)血脂增高特别是磷脂和胆固醇增高最明显,甘油三酯可正常或中度增高.
(4)肝功能检查血清胆酸浓度增加,凝血酶原时间延长,早期注射维生素k后可恢复正常,晚期肝功能衰竭时则不能矫正.血清白蛋白在疾病早、中期正常,晚期则减少;球蛋白增加.
(5)免疫学检查抗线粒体抗体的阳性率可达90%~100%,可作为诊断的重要参考.此抗体在慢性活动性肝炎的阳性率为10%~25%,少数隐匿性肝硬化、系统性红斑狼疮及类风湿关节炎也可阳性.1/3患者有抗胆管细胞抗体,少数有抗平滑肌抗体和抗核抗体,1/2患者类风湿因子阳性.血清igm可增高.
抗线粒体抗体、碱性磷酸酶、igm三者并存对原发性胆汁性肝硬化有确诊意义.
2.胆道造影
可用静脉法、经皮经肝胆管造影或内镜逆行胆管造影法,以除外肝外胆道梗阻.
3.肝穿刺活检
活体病理检查,有确诊价值,但如胆汁淤积严重,或有出血倾向应慎重考虑,必要时行剖腹探查并活检.

诊断依据
①中年以上妇女,皮肤明显瘙痒,肝大,黄瘤.黄瘤(xanthoma)是以皮肤损害为突出表现的脂质沉积性疾病.吞噬有脂质的细胞局限性聚集于真皮和肌腱,临床上表现为黄色、桔黄色或棕红色丘疹、结节或斑块.常伴有全身性脂质代谢紊乱和心血管系统等损害,可原发也可继发于其他系统性疾病.
②血清总胆固醇明显增高,血清胆红素轻,中度升高,碱性磷酸酶增高,胆酸浓度增加.
③igm升高,抗线粒体抗体阳性且滴度高,如能穿刺取得组织学证据,则更有助于确诊.

1.熊去氧胆酸
熊去氧胆酸可使胆汁淤积症的血清标记物得到改善,3个月内可使血清胆红素明显下降,血清碱性磷酸酶、转氨酶、胆固醇及igm均明显下降.
2.d-青霉胺
能降低肝内铜水平,抑制炎性反应,减轻纤维化,延长患者生存期.严重不良反应有皮疹、蛋白尿、血小板或粒细胞减少,应每周查尿蛋白,4周后每月查1次,观察白细胞计数变化,必要时需中止治疗.
3.免疫抑制药
①环孢素a,作用明显,但因有肝肾毒性不宜久用,治疗8周后血清碱性磷酸酶明显下降.②氨甲蝶呤,早期小剂量应用可改善组织学变化.③硫唑嘌呤,可改善胆管的排泄,似对皮肤瘙痒有效,但副作用较大,且不能阻止肝细胞功能衰竭.
4.对症治疗
(1)瘙痒 可用抗组胺药物,如非那根、扑尔敏、苯海拉明等.消胆胺,剂量从小量开始,以能控制瘙痒为度.氢氧化铝能与胆汁酸结合,对肝性瘙痒有效.
(2)骨质疏松及骨化 可采用维生素d肌内注射.葡萄糖酸钙稀释到葡萄糖液中静脉滴注.
(3)夜盲症 维生素a.血清锌低于正常可口服硫酸锌连服4周,至暗适应恢复正常.
(4)凝血机制障碍者 可使用维生素k1.
(5)肝移植 原发性胆汁性肝硬化终末期患者为肝移植对象.
(6)饮食 低脂肪(每日50g以下)、高糖、高蛋白饮食,多食蔬菜.

注意适当休息,勿过劳掌握动静结合,休息好,有利于身体的恢复;运动可以增强体力,增强抗病能力,两者相结合,可更好的恢复.

多摄入一些高纤维素以及新鲜的蔬菜和水果,营养均衡,包括蛋白质、糖、脂肪、维生素、微量元素和膳食纤维等必需的营养素,荤素搭配,食物品种多元化,充分发挥食物间营养物质的互补作用.