多发于中年人群

常见症状:口干、眼干涩、异物感、泪少、其他浅表部位受累症状
舍格伦综合征多见于中年以上女性,出现症状至就诊时间长短不一.病人的主要症状有:眼干、口干、唾液腺及泪腺肿大、145/" class="s-link">类风湿性关节炎等结缔组织疾病.
1. 眼部表现 由于泪腺受侵,泪液分泌停止或减少,角膜及球结膜上皮破坏,引起干燥性角、结膜炎.病人眼有异物感、磨擦感或焦灼感,畏光、疼痛、视物疲劳.情绪激动或受到刺激时少泪或无泪.在下穹隆部结膜常存在稠厚的黏液状胶样分泌物,可用细小的镊子夹持而拉成细条.泪腺肿大可致睁眼困难,睑裂缩小,特别是外侧部分肿大明显,因而呈三角眼.肿大严重时,可阻挡视线.
2.口腔表现 由于唾液腺腺泡细胞萎缩,唾液分泌减少,出现口干.轻者无明显自觉症状,较重者感舌、颊及咽喉部灼热,口腔发黏,味觉异常.严重者言语、咀嚼及吞咽均困难.干性食物不易咽下,进食时需饮水.说话久时,舌运动不灵活.如病人带有全口义齿,常影响其固位.
口腔检查可见口腔黏膜干燥,口镜与口腔黏膜黏着而不能滑动.口底唾液池消失.唇舌黏膜发红,舌表面干燥并出现裂纹,舌背丝状乳头萎缩,舌表面光滑潮红呈 “镜面舌”.部分病人出现口腔粘膜病,由于失去唾液的清洁、稀释及缓冲作用,龋病的发生率明显增加,且常为猛性龋.
3.唾液腺肿大 以腮腺为最常见,也可伴下颌下腺、舌下腺及小唾液腺肿大.多为双侧,也可单侧发生.腮腺呈弥漫性肿大,边界不明显,表面光滑,与周围组织无粘连.无继发感染时,触诊韧实感而无压痛,挤压腺体,导管口唾液分泌很少或无分泌.由于唾液减少,可引起继发性逆行感染.腮腺反复肿胀,微有压痛.挤压腺体,有浑浊的雪花样唾液或脓液流出.少数病例在腺体内可触及结节状肿块,一个或多个,或呈单个较大肿块、质地中等偏软,界限常不甚清楚,无压痛,此为类肿瘤型舍格伦综合征.
4.其他外分泌腺受累的表现 除唾液腺与泪腺外,尚可有上、下呼吸道分泌腺及皮肤外分泌腺受累.鼻腔黏膜干燥、结痂,甚至出现鼻中隔穿孔.喉及支气管干燥,出现声音嘶哑及慢性干咳.汗腺及皮脂腺受累则出现皮肤干燥或萎缩.
5.结缔组织疾病 约占50%的病人伴有145/" class="s-link">类风湿性关节炎,约占10%的病人伴系统性红斑狼疮.此外,尚可有硬皮病、多发性肌炎等.
6. 其他合并症 肾间质淋巴细胞浸润可致肾小管功能不全,尿浓缩能力降低,产生低渗尿.肌酐清除率较低,发生181303/" class="s-link">肾小管酸中毒,但极少出现慢性肾衰竭.耳咽管阻塞可引起中耳炎.病变也可累及神经、肌及血管,出现感觉神经的末梢神经炎,表现为麻木、麻刺感或感觉过敏.肌病变表现为多发性肌炎或重症肌无力.血管病变有小动脉炎、手足发绀、雷诺现象等.甲状腺也可出现桥本甲状腺炎.

1.系统性红斑狼疮
干燥综合征多见于中老年妇女,发热,尤其是高热的不多见,无颧部皮疹,口眼干明显,肾小管酸中毒为其常见而主要的肾损,高球蛋白血症明显,低补体血症少见.
2.类风湿关节炎
干燥综合征极少有关节骨破坏、畸形和功能受限.类风湿关节炎者很少出现抗ssa和抗ssb抗体.
3.非自身免疫病的口干
如老年性外分泌腺体功能下降、糖尿病性或药物性口干则有赖于病史及各个病的自身特点以鉴别.

本病目前尚无根治方法.主要是采取措施改善症状,控制和延缓因免疫反应而引起的组织器官损害的进展以及继发性感染.
1.改善症状
(1)减轻口干症状,保持口腔清洁,勤漱口,减少龋齿和口腔继发感染的可能.
(2)干燥性角、结膜炎可给以人工泪液滴眼,以减轻眼干症状,并预防角膜损伤.
(3)肌肉、关节痛者可用非甾类抗炎药以及羟氯喹.
2.系统损害者应以受损器官及严重度而进行相应治疗
对合并有神经系统疾病、肾小球肾炎、肺间质性病变、肝脏损害、血细胞低下,尤其是血小板低的、肌炎等则要给予肾上腺皮质激素,剂量与其他结缔组织病治疗用法相同.对于病情进展迅速者可合用免疫抑制剂,如环磷酰胺、硫唑嘌呤等.出现有恶性淋巴瘤者宜积极、及时地进行联合化疗.