多见于40~60岁人群

无传染性

1.临床症状
脉络膜黑色素1862/" class="s-link">瘤如位于眼底周边部,早期常无自觉症状,如位于后极部,患者早期常主诉视力减退,视野缺损,视物变形,眼前黑影,色觉改变,持续性远视屈光度数增加等,1862/" class="s-link">肿1862/" class="s-link">瘤增大并继发13/" class="s-link">视网膜脱离时可出现严重视力下降.
2.临床检查
眼底改变:局限性者早期可以看到眼底有局部隆起,视网膜上可看到灰白色~青灰色~棕黄色~黑褐色的扁平形肿块,一旦1862/" class="s-link">肿1862/" class="s-link">瘤突破玻璃膜进入视网膜下将出现13/" class="s-link">视网膜脱离,最初为实性脱离,呈半球状,蘑茹状,周围境界清楚,周围视网膜有皱纹出现,晚期13/" class="s-link">视网膜脱离显著扩大,弥漫性者早期眼底无明显高起,由于玻璃膜大多完整,视网膜很少受影响,所以眼底有时仅有数个陈旧性视网膜脉络膜病灶,很易被忽略.
13/" class="s-link">视网膜脱离的程度与1862/" class="s-link">肿1862/" class="s-link">瘤的大小及发育时期不一定平行,而原则上没有裂孔.
眼压:开始时正常或偏低,随着1862/" class="s-link">肿1862/" class="s-link">瘤的增大,晶状体,虹膜被1862/" class="s-link">肿1862/" class="s-link">瘤推向前,阻塞前房角,引起房水循环障碍,13/" class="s-link">眼压升高,发生继发性青光眼.
炎症:因1862/" class="s-link">肿1862/" class="s-link">瘤组织毒素的刺激,可以发生葡萄膜炎及视神经炎等.
血管:在增大的1862/" class="s-link">肿1862/" class="s-link">瘤头部有时可以隐约地看见1862/" class="s-link">瘤组织内有扩大的血管,有时可以出现自发性球内出血.
眼外转移:由于1862/" class="s-link">肿1862/" class="s-link">瘤增大可侵蚀巩膜之薄弱处,如沿巩膜上的血管,神经导管等向球外转移到眼眶内致眼球突出,进而侵犯邻近组织.
全身转移:多为血行转移,常见于肝脏,皮下组织,中枢神经系统,肺脏,胃,骨髓等.
整个病程大体上可分成眼内期,继发性青光眼期,眼外蔓延及全身转移期4个阶段,但四期演变不一定循序渐进,如有的病例未经青光眼期而已有眼外蔓延或全身转移,临床检查所见与病程的不同,表现也不一样.
(1)眼内期:1862/" class="s-link">肿1862/" class="s-link">瘤的生长有结节型和弥漫型扩展2种形式,因此眼底也有不同所见.
①结节型生长:1862/" class="s-link">肿1862/" class="s-link">瘤起始于脉络膜大,中血管层,外受巩膜,内受bruch膜限制,初期只能沿脉络膜平面向四周缓慢扩展,隆起度不高,呈圆形或类圆形灰黄色乃至灰黑色斑块,覆盖其上的视网膜无明显改变,此后,1862/" class="s-link">肿1862/" class="s-link">瘤处脉络膜不断增厚,隆起度不断增高,从后面将视网膜顶起,该处色素上皮层陷于部分萎缩及部分增生,使1862/" class="s-link">肿1862/" class="s-link">瘤表面的视网膜显得凹凸不平和色素紊乱,一旦bruch膜与色素上皮层被突破,1862/" class="s-link">肿1862/" class="s-link">瘤失去原有限制,在视网膜神经上皮层下迅速生长,形成一个头大,颈窄,底部宽广的蘑菇状团块,视网膜随之隆起,在1862/" class="s-link">肿1862/" class="s-link">瘤颈部斜坡处则因液体积聚而形成浆液性脱离,视网膜下液体受重力影响可向下沉积,在距离1862/" class="s-link">肿1862/" class="s-link">瘤远处出现低位13/" class="s-link">视网膜脱离(183956/" class="s-link">depen183956/" class="s-link">dent 183956/" class="s-link">detachment of the retina).
少数早期病例,1862/" class="s-link">肿1862/" class="s-link">瘤虽小,却已在对侧锯齿缘处出现13/" class="s-link">视网膜脱离,fuchs称之为锯齿缘脱离(ora serrate 183956/" class="s-link">detachment),认为此情况在诊断上颇有意义,锯齿缘脱离的发生机制现在尚不清楚.
由于1862/" class="s-link">肿1862/" class="s-link">瘤生长迅速,血液供应障碍而发生1862/" class="s-link">肿1862/" class="s-link">瘤组织的大量坏死,可诱发剧烈眼内炎症或13/" class="s-link">眼压升高,部分合并玻璃体积血,此时眼底已无法透见.
少数1862/" class="s-link">肿1862/" class="s-link">瘤起于睫状神经尚在巩膜导水管内的一段,或是1862/" class="s-link">肿1862/" class="s-link">瘤始发处和涡静脉在巩膜上的通路十分接近,此时1862/" class="s-link">肿1862/" class="s-link">瘤可很快向眼外蔓延,不引起上述眼底改变.
②弥漫型生长:此型少见,shields报道3500例脉络膜黑色素1862/" class="s-link">瘤中,弥漫型生长的111例占3%,1862/" class="s-link">肿1862/" class="s-link">瘤沿脉络膜平面发展,增长缓慢,病程冗长,外层开始逐渐占据脉络膜全层,呈弥漫性扁平肿块,厚度一般为3~5mm,不超过7mm,bruch膜大多完整,视网膜很少累及,仅在个别病例发现13/" class="s-link">视网膜脱离,在1862/" class="s-link">肿1862/" class="s-link">瘤未损及黄斑时,尚保持较好视力.
该型1862/" class="s-link">肿1862/" class="s-link">瘤易于发生眼外转移,可能为1862/" class="s-link">肿1862/" class="s-link">瘤早期进入脉络膜上腔,范围宽广,破坏巩膜或沿巩膜神经,血管孔道向外蔓延的机会较多所致,预后差,3年和5年的1862/" class="s-link">肿1862/" class="s-link">瘤转移率为16%和24%,眼球摘除术后5年病死率为73%.
(2)青光眼期:早期时,眼压不仅不高,有时反而降低,当1862/" class="s-link">肿1862/" class="s-link">瘤不断增大占据了球内一定空间后,眼压增高是易于理解的,但也有一部分病例,1862/" class="s-link">肿1862/" class="s-link">瘤体积不大,眼压却显著升高,其原因很可能与1862/" class="s-link">肿1862/" class="s-link">瘤位于静脉附近(特别是涡静脉),导致静脉回流障碍有关,也可能因1862/" class="s-link">肿1862/" class="s-link">瘤组织坏死激起的炎症反应或1862/" class="s-link">瘤细胞播散于虹膜角膜角所引起,shields对2111例葡萄膜黑色素1862/" class="s-link">瘤患者进行研究,2%的脉络膜黑色素1862/" class="s-link">瘤发生继发性青光眼,新生血管性青光眼最常见,其次是晶状体虹膜隔前移所致的闭角型青光眼,此外,黑色素溶解性青光眼,溶血性青光眼也可发生.
(3)眼外蔓延期:经巩膜导血管扩散,即涡静脉和其他穿通巩膜并为1862/" class="s-link">肿1862/" class="s-link">瘤扩散提供通道的血管和神经称为巩膜导血管,涡静脉是脉络膜黑色素1862/" class="s-link">瘤眼外扩散最重要的途经,1862/" class="s-link">肿1862/" class="s-link">瘤直接侵入并穿破巩膜,向球外蔓延,假如在赤道部后穿破,向眶内增长,表现为眼球突出及球结膜水肿,并可在短期内破坏眶壁及鼻窦而侵入颅内,经视神经筛板沿血管神经,导管向后蔓延者极为少见,假如穿破在眼球前段球壁,则穿破常在睫状体平坦部相应处,脉络膜黑色素1862/" class="s-link">瘤眼外扩散并非少见,文献报道发生率为10%~23%.
(4)全身转移期:主要是经血行转移,肝脏转移最早而且也最多见,心,肺次之;中枢神经系统罕见.
整个病程中,均可因1862/" class="s-link">肿1862/" class="s-link">瘤全身转移而导致死亡,愈到晚期,全身转移率愈高,据统计,早期1862/" class="s-link">肿1862/" class="s-link">瘤有全身转移者占33%,青光眼期为44%,眼外蔓延期剧增为91%,手术后如有复发,病死率为100%.
随着临床技术的不断提高,脉络膜黑色素1862/" class="s-link">瘤正确诊断率明确提高,应综合所有的临床资料,综合分析,谨慎判断.
除详细询问病史和临床症状,详细进行临床检查,特别是检眼镜检查可作诊断根据外,还必须注意下列情况.
1.1862/" class="s-link">肿1862/" class="s-link">瘤早期
部分病例可有视物变形,变色,个别病例表现远视度数持续增加,提示后极部脉络膜有占位性病变,将视网膜向前推移.
2.视野检查
恶性黑色素1862/" class="s-link">瘤的视野缺损大于1862/" class="s-link">肿1862/" class="s-link">瘤的实际面积,蓝色视野缺损大于红色视野缺损.
3.眼前段检查
脉络膜黑色素1862/" class="s-link">瘤邻近处的角膜知觉可以减退,邻近处巩膜,虹膜血管可以扩张,虹膜可合并有虹膜痣,虹膜新生血管,瞳孔缘色素外翻,1862/" class="s-link">肿1862/" class="s-link">瘤坏死时,可合并有虹膜睫状体炎,前房积脓,前房色素沉积,前房积血等.
4.巩膜透照
巩膜透照的诊断价值,并不可靠,例如视网膜色素上皮层下积血亦可将光线遮盖,体积很小或囊肿性色素甚少的1862/" class="s-link">肿1862/" class="s-link">瘤,光线也可透出.
5.ffa 综合分析造影早期,动静脉期和晚期整个过程,注意和脉络膜血管1862/" class="s-link">瘤,脉络膜转移癌相鉴别.
6.超声探查
可检出1862/" class="s-link">肿1862/" class="s-link">瘤实体性声像图,当屈光间质混浊检眼镜无法检查时,或伴有严重的13/" class="s-link">视网膜脱离,1862/" class="s-link">肿1862/" class="s-link">瘤被其掩盖时,则更有价值,但面积<2mm2,隆起度<1.5mm的小1862/" class="s-link">肿1862/" class="s-link">瘤,有时也难于检出.
7.ct扫描及磁共振成像(mri)
ct扫描可见眼环的局限性增厚,向球内或球外突出,增强检查时由于1862/" class="s-link">瘤血管丰富,血-视网膜屏障破坏,涡静脉受累而出现强化,但与超声探查相同,无论ct扫描或磁共振,一是无法定性,二是对于体积过小的1862/" class="s-link">肿1862/" class="s-link">瘤,应用受到限制.
8.眼压
与1862/" class="s-link">肿1862/" class="s-link">瘤的位置,大小及各种并发症的不同,眼压可以正常,减低或升高,前部脉络膜黑色素1862/" class="s-link">瘤1862/" class="s-link">瘤体挤压晶状体和虹膜,可关闭房角产生继发青光眼,1862/" class="s-link">肿1862/" class="s-link">瘤坏死,巨噬细胞吞噬1862/" class="s-link">瘤细胞,色素颗粒或坏死残渣等游离到前房导致13/" class="s-link">眼压升高,也可因虹膜新生血管而致新生血管性青光眼或前房积血致13/" class="s-link">眼压升高.
9.全身体检
因脉络膜恶性黑色素1862/" class="s-link">瘤最易经血循环向肝脏转移,肝脏超声探查和肝脏闪烁扫描可以检查有无1862/" class="s-link">肿1862/" class="s-link">瘤转移,同样,胸部x线摄片或ct扫描等,也是必要的.

1.荧光素眼底血管造影术(ffa)
综合分析造影早期、动静脉期和晚期整个过程,注意与脉络膜血管瘤、脉络膜转移癌相鉴别.
2.超声探查
可检出肿瘤实体性声像图.当屈光间质混浊检眼镜无法检查时,或伴有严重的视网膜脱离,肿瘤被其掩盖时,则更有价值.
3.ct及mri扫描
ct扫描可见眼环局限性增厚,向球内或球外突出.mri扫描不仅可以显示脉络膜实性占位样改变,同时对诊断脉络膜黑色素瘤具有一定的定性价值.
4.全身体检
因脉络膜黑色素瘤最易经血液循环向肝脏转移,肝脏超声探查和肝脏闪烁扫描可以检查有无肿瘤转移.同样,胸部x线摄片或ct扫描等,也有助于发现转移性病变.

鉴别诊断
1.脉络膜痣
一般来说,良性黑色素瘤是静止性的,不隆起或微微隆起,表面视网膜及其血管无异常,裂隙灯显微镜光切面检查易于证明;视野如有缺损,应与肿瘤实际面积相符;超声波探查和ct扫描均属阴性,与恶性者不同.
2.脉络膜出血和视网膜色素上皮层下出血
眼底像与本病十分相似,ffa在鉴别诊断上极为重要,出血灶处脉络膜荧光被遮蔽而呈境界清楚的无荧光区,动脉及静脉期也只能见到视网膜动静脉爬行于无荧光区表面,与本病的多湖状荧光斑及肿瘤面有新生血管渗漏不同.
3.脉络膜血管瘤
多发生于眼底后极部的橘红色实性占位病变,隆起度不高,表面可有色素,超声检查孤立型在玻璃体内可探及扁平或半圆形实性隆起,与球壁回声紧密相连,内回声均匀,为中强回声,声衰减不明显,病变边缘整齐,界限清晰,没有脉络膜凹陷和声衰减,部分病例可同时伴有视网膜脱离,弥漫型在玻璃体内可探及平实性病变,病变范围较大,内回声与孤立型基本相同,彩色多普勒超声检查:瘤体的内部发现斑点状的血流信号,频谱分析为高收缩期高舒张期低阻力的动脉型血流,ffa显示瘤体于动脉前期或动脉早期出现不规则网状荧光,至动静脉期染料渗漏呈强荧光区,其间夹杂弱荧光斑点,晚期染料渗漏更明显;而icga于脉络膜荧光刚开始出现的1~5s内可清晰显示瘤体由脉络膜血管团所组成,随后染料渗漏,荧光增强,融合,呈强荧光灶,通过眼底检查,超声检查,ffa和icga检查.
4.渗出性年龄相关性黄斑变性
极易与本病混淆,两者的荧光造影有时不一定有太多差异,ct扫描及超声检查则有助于鉴别.
5.脉络膜转移癌
一般沿脉络膜水平方向蔓延,隆起度不高,边缘无明显分界,肿瘤颜色黄色,黄白色,很少呈局部隆起,和本病相反;转移癌起病急,且发展迅速,本病则在突破bruch膜前生长缓慢,另外如能发现原发病灶(如乳腺癌,肺癌等),当然是鉴别诊断上最有力的根据,如伴有视网膜脱离时,仅凭检眼镜检查难与本病鉴别,需借助超声
6.脉络膜黑色素细胞瘤
为良性肿瘤,极少见,临床无法与脉络膜黑色素瘤鉴别,可以靠组织病理检查鉴别.

(一)治疗
1.一般治疗原则 传统的患眼摘除术,在国内仍为治疗葡萄膜恶性黑色素瘤的主要手段.但国内外不少学者对眼球摘除术的有效性产生了怀疑,认为眼球摘除不能免除转移的可能性,甚至可能有助于肿瘤的播散.定期观察,光凝治疗、放射治疗(如巩膜表面敷贴放疗,电荷粒子束放疗,伽玛刀治疗等)、局部切除术等方法在不少国家已成为主要的治疗手段.在选择治疗方法时应考虑到以下一些因素.
手术疗法:最主要是早期诊断,及时摘除眼球,摘除时,视神经要尽可能剪长一些,因肿瘤有可能沿视神经蔓延,如眶内组织被肿瘤波及则应作眶内容剜除术.对位于虹膜及睫状体者,可行虹膜切除术及虹膜状体切除术.近年来有人统计行眼球摘除者更容易加快肿瘤转移,而且随访结果显示,不手术者的生存率并不低于手术者,因此主张对一眼因其他原因已失明时,建议暂不手术,给于免疫治疗.
(1)视力:在不影响生命预后的前提下,尽可能保存患眼的视力,采取保守疗法.如果肿瘤生长迅速,视力丧失已不可逆转,或肿瘤较大,已经丧失视力者,一般需摘除患眼.当患眼是患者惟一有视力的眼,对侧眼视力差时,在不改变生命预后的前提下,尽可能避免摘除眼球,以挽救有用的视力.
(2)肿瘤大小及部位:直径

①、保持乐观愉快的情绪.长期出现精神紧张、焦虑、烦燥、悲观等情绪,会使大脑皮质兴奋和抑制过程的平衡失调,所以需要保持愉快的心情.

脉络膜恶性黑色素瘤总的说来是一种高度恶性的肿瘤,早期诊断,及早摘除眼球是最主要的治疗,并无特殊预防措施.