多见于幼儿

无传染性

胎儿先天性脑积水多致死胎,出生以后脑积水可能在任何年龄出现,多数于生后6个月出现,年龄小的患者颅缝未接合,头颅容易扩大,故颅内压增高的症状较少,脑积水主要表现为婴儿出生后数周或数月后头颅快速,进行性增大,正常婴儿在最早六个月头围增加每月1.2-1.3cm,本症则为其2-3倍,头颅呈圆形,额部前突,头穹窿部异常增大,前囟扩大隆起,颅缝分离,颅骨变薄,甚至透明,叩诊可出现“破壶声”(maceen)征,颞额部呈现怒张的静脉,眼球下旋,上巩膜时常暴露(日落征),病婴精神萎靡,头部不能抬起,严重者可伴有大脑功能障碍,表现为癫痫,视力及嗅觉障碍,眼球震颤,斜视,肢体瘫痪及智能障碍等,由于婴儿头颅呈代偿性增大,因此,头痛,呕吐及视神经乳头水肿均不明显.

1．脑室穿刺测压
高于正常值(儿童40~110mmh20,成人80~180mmh20).成人正常压力脑积水的脑室内力在正常值范围内.临床常以患者侧卧位腰穿测蛛网膜下腔压力代表脑室内压力,梗阻性脑积水严禁做腰蛛网膜下腔穿刺测压.
2．头颅影像学检查
(1)梗阻性脑积水头颅x线片为颅骨内板可见指压痕(慢性病例).ct见脑室扩大,双额角径或颅内径(evans指数)＞0.33是诊断脑积水的标志性指标;额角变锐＜100;颞角宽度＞3mm;脑室边缘模糊,室旁低密度环;基底池,脑沟受压/消失.mri为矢状位t1可显示导水管梗阻,幕上脑室扩大;胼胝体变薄,向上拉伸;穹隆、大脑内静脉向下移位、第三脑室底疝入扩大的蝶鞍.显示脑脊液样的指纹状高信号向脑室外延伸到脑组织,间质水肿在脑室角周围明显;脑室内脑脊液形成湍流;导水管流空消失.增强t1显示软脑膜血管淤滞,类似于脑膜炎改变.心电门控相位对比mri电影为在导水管中无明显脑脊液流动.推荐影像学检查:3dciss序列可减少脑脊液流动伪影,更好显示脑室轮廓及透明隔,心电门控相位对比mri电影.
(2)正常压力脑积水ct见脑室扩大伴额角变钝.mri有脑室扩大;额角颞角扩大不伴海马萎缩;基底池、外侧裂扩大,脑沟正常;部分病例在质子密度像及常规自旋回波序列可消失导水管流空现象;脑脊液电影可消失脑脊液流速增加.推荐影像学检查是心电门控相位对比mri电影.
(3)蛛网膜下腔增宽(脑外积水)ct见双侧额部(前部半球间裂)蛛网膜下腔增宽＞5mm;脑池增宽;轻度脑室扩大;增强ct显示静脉穿过蛛网膜下腔.mri有蛛网膜下腔增宽伴穿行血管;在所有序列,蛛网膜下腔内为脑脊液信号;推荐影像学检查:多普勒超声显示静脉穿行蛛网膜下腔;mri排除慢性硬膜下积液;增强ct或mri排除基础病因.
3．其他特殊检查
神经电生理检查,mri的脑脊液动力学检查等.

1、未成熟儿:头颅增大较快,有些类似脑积水,但脑室不大.
2、佝偻病:头颅增大多为方形并有其他佝偻病症状.
3、畸形大头:头颅大,增长也快,有明显的智力不足,无眼珠下垂现象,脑室造影正常.
4、慢性硬脑膜下血肿,头颅增大较慢,硬脑膜下穿可见较多的红色或黄色液体,眼底有出血,ct可确诊.
5、颅内占位性病变如肿瘤,脓肿等.
在老年人,脑积水还需与因脑萎缩导致的相对脑室系统扩大相鉴别,两者可以从症状,影像学检查等方面进行鉴别,单纯的脑萎缩,没有脑积水的典型症状,如痴呆,小便失禁及步态不稳,ct及mri上看,脑萎缩者脑室系统扩大,脑沟增宽,关键是没有脑室周围水肿表现.

1.非手术治疗
适用于早期或病情较轻,发展缓慢者,其方法:①应用利尿剂或脱水剂,如乙酰唑胺、双氢克尿塞、速尿、甘露醇等.②经前囱或腰椎反复穿刺放液.
2.手术疗法
对于重度脑积水,智能低下已失明、瘫痪,且脑实质明显萎缩,大脑皮质厚度小于1cm者,均不适宜手术.手术治疗对进行性脑积水,头颅明显增大,且大脑皮质厚度超过1cm者,可采取手术治疗.
(1)减少脑脊液分泌的手术 脉络丛切除术后灼烧术,现已少用.
(2)解除脑室梗阻病因手术 如大脑导水管形成术或扩张术,正中孔切开术及颅内占位病变摘除术等.
(3)脑脊液分流术 手术目的是建立脑脊液循环通路,解除脑脊液的积蓄,兼用于交通性或非交通性脑积水.常用的分流术有侧脑室-小脑延髓池分流术,第三脑室造瘘术,侧脑室-腹腔、上矢状窦、心房、颈外静脉等分流术等.
3.微创分流术
目前治疗脑积水最普及的疗法是脑室-腹腔分流术,也称微创分流术,并被认为是比较有效的治疗手段之一.微创分流术把微创外科新技术应用到脑室-腹腔分流术中,具有创伤小、对腹腔干扰少,减少腹腔粘连甚至能够松解轻微腹腔粘连,术后瘢痕不明显且隐蔽,疼痛轻、恢复快等诸多优点.术后意识不清、胡言乱语等症状全部消失,生活质量可得到极大改善和提高.
4.饮食治疗
(1)脑积水的饮食现代研究显示,与脑密切相关的物质主要有脂肪(不饱和脂肪酸)、蛋白质、糖、维生素c、维生素b族、维生素e、钙、微量元素锌、铜、硒等.
(2)急性脑积水的饮食急性期保证营养供应、维持水电解质平衡、做好饮食护理,是极其重要的一环.急性脑积水患者病情稳定时不能进食者由静脉输液补充营养和水分.每日的入量不宜过多,一般在2000ml左右.病情较轻,意识较清醒、无吞咽障碍者,可帮助进食流质或半流质.食物宜清淡,少食多餐,温度不宜过冷过热.

嘱病人多休息,补充足量脂肪,补充维生素c,补充蛋白质,补充微量元素锌.限制动物脂肪,忌烟酒,忌刺激性食物和兴奋性饮料.

1、加强b超在产前诊断中的应用,及早终止妊娠,预防脑积水儿的出生,降低先天性脑积水的出生率.
2、宣传优生知识,减少胎次,是防止脑积水儿的途径之一.
3、提倡适当年龄生育对预防脑积水儿的发生有一定意义.
4、加强优生教育,提高人口文化素质,以增强群众对优生教育的接受能力和自我保健意识.