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脑膜脑膨出

["脑膜脑膨出(encephalomeningocele)也称脑膨出(encephalocele),系指脑组织连同其被覆的硬脑膜经颅骨缺损区膨出颅外.一般以枕部、顶部、前额、鼻部、眼眶和颅底区好发,轻者无明显神经系统的症状,重者(特别是脑室-脑膨出者)可出现与脑膨出发生部位及受损程度相关的智力下降、癫痫瘫痪等神经系统功能障碍表现."]

1.性别、年龄
男:女比例为2:1,一般自出生即可发现,并随年龄增长而长大.
2.局部症状
一般多为圆形或椭圆形的囊性肿块,位于鼻根部者多为扁平肿块,大小各异,被盖软组织薄厚相差悬殊,基底部可为细蒂或广阔基底.可触及骨缺损的边缘,囊性肿块质软而有弹性,触压可有波动感和颅内压增高.哭闹时可见肿块增大而张力增高,透光试验阳性,有时可见到膨出的脑组织阴影.
3.神经系统症状
轻者无明显神经系统的症状,重者有智力低下、抽搐和不同程度的瘫痪腱反射亢进、不恒定的病理反射.发生于鼻根者可有一侧或双侧嗅觉丧失;膨出突入眶内者可有Ⅱ、Ⅲ、Ⅳ、Ⅵ、Ⅴ1脑神经受累表现;发生于枕部者可有皮质性视觉障碍和小脑受损表现.
4.邻近器官受压表现
位于鼻根者常引起面部畸形、鼻根扁宽、眼距增大、眶腔变小、双眼球外移、泪腺受压致泪腺炎;突入鼻腔者可影响呼吸;膨出至眼眶内者可有眼球突出和移位,眼眶增大;其他部位者可致头颅外形改变,还可有局部毛发异常.
5.常见伴发畸形
唇裂腭裂多指畸形先天性心脏病脑穿通畸形脊柱裂畸形足,脑积水、潜毛窦和耳郭、肋骨、脊柱、外生殖器等畸形.

1.头部ct
可显示骨缺损的部位、疝口的大小和疝口内软组织肿块的大小、范围和颅内交通情况.脑膜脑膨出显示突出于骨缺损的囊性肿物内有软组织密度影,脑室受牵拉变形;颅骨缺损部位多呈类圆形或梭形,边缘光滑,呈膨胀压迫性改变,边缘向外翘起,周围可见骨质硬化.
2.头部ct增强扫描
可显示脑膜脑膨出的疝出脑组织与正常脑组织有同等程度强化.
3.头部mri(磁共振成像)
膨出物为脑组织,呈等t1等t2信号;有脑室变形移位并疝入囊内者可诊断为脑室-脑膨出.
4.头颅平片
仅可了解颅裂的大小和范围.

脑膜脑膨出需与如下疾病相鉴别:
1.脑膜膨出
膨出的囊肿内不含脑组织,仅有脑脊液.ct检查为脑脊液密度的囊性肿物,增强示肿块密度无改变;mri上囊肿呈与脑脊液一致的低t1、高t2信号,无强化.
2.额、筛窦囊肿
多见于成人,ct示囊肿局限于鼻窦内,窦壁完整,与颅内无沟通.
3.皮样、表皮样囊肿或畸胎瘤
无搏动、体积无变化、颅骨无缺损或裂隙.
4.鼻息肉
婴幼儿罕见,使用血管收缩剂可缩小,ct示鼻腔内或窦腔内类圆形软组织影,mri呈等t1高t2信号,与颅内无沟通

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