患者多在35岁以下

无传染性

患者多在35岁以下,发病大多隐袭,主要临床表现为脾脏明显(多为重度)肿大,贫血及/或门脉高压,而肝功能多良好,症状不多,可出现乏力,消化不良症状如腹胀,厌食,恶心,腹泻等,也有突然发生胃肠道大出血者,偶见轻度黄疸及皮肤色素沉着,肝脏多为轻度肿大.
1.脾脏明显肿大.
2.全血细胞减少(骨髓示有核细胞成熟受阻)及门脉高压症表现而肝功能受损多较轻.
3.需除外其他引起的大脾疾病,如肝炎后肝硬化,慢性粒细胞性白血病,黑热病,尼曼匹克综合征,192707/" class="s-link">亚急性细菌性心内膜炎等.

1.实验室检查
红细胞、白细胞、血红蛋白及血小板计数、全血细胞减少.骨髓示有核细胞增生活跃,有成熟障碍现象.血清铁可降低,总铁结合力可增高.肝功能可有不同程度的损害.
2.x线检查
可有食管和(或)胃底静脉曲张.

注意与肝炎,肝硬化,慢性粒细胞性白血病,黑热病,尼曼匹克综合征,亚急性细菌性心内膜炎等疾病相鉴别.

治疗上主为脾切除及分流或断流术;对症及支持疗法.肝功能受损者,给予保肝治疗.为了预防门脉高压引起的上消化道出血,可应用钙离阻滞剂心痛定,每次10~20mg,每日3次,或β受体阻滞剂心得安,每次10~30mg,每日3次,使心率降低至25%左右.

1、保持心情舒畅,有乐观、豁达的精神、坚强战胜疾病的信心.
2、注意保持充足的睡眠,避免过度劳累,注意劳逸结合,注意生活的规律性.
3、合理饮食,饮食宜清淡,忌辛辣刺激性食物,补充营养物质.

本病应注意预防肝脏疾病以及血管炎症.