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色素失调症

色素失调症(incontinentia pigmenti)又称bloch-sulzberger病或blcoh-si-ments病综合征.为一种遗传性疾病.在发生红斑水疱、疣状或炎症改变后,出现色素性皮损,可伴有眼、骨和中枢神经系统缺陷.

无特殊人群

无传染性

出生后不久即发生,罕见2个月后发病,损害分3期:红斑大疱;丘疹和疣状损害;色素沉着,它们的发生不规则,可相互重叠,分布多样化.
皮损的突出表现为灰褐色和黑灰色斑点,呈线状,水滴状,螺纹状和大理石纹状等不规则形,排列无次序,常分布于躯干,上臂,大腿部位,在色素斑出现前,常有大疱,尼氏征阴性,此起彼伏,水疱消退后可见红色光滑的结节和斑块,皮损中可出现蓝到棕色的泼溅样色素沉着斑,色沉斑持续数年后可渐消退,直至20~30岁才觉察到,有的伴有萎缩和硬化.
患儿常伴有假性斑秃,甲营养发育不良,甲缺损,甲畸形,眼部损害约占30%,表现白内障,斜视,视神经萎缩,蓝色巩膜,渗出性脉络膜炎等;骨骼异常少见,如并指(趾),多肋,骨瘤,偏身萎缩及牙齿缺陷;出牙延迟或部分无牙,中枢神经系统也可受累,表现智力发育迟缓,小头畸形,癫痫,痉挛性四肢麻痹,短臂,短腿等.

诊断
根据临床表现,皮损特点,组织病理特征性即可诊断.
鉴别诊断
1.franceschetti-jadassohn综合征: 有人认为该病为色素失禁症的异型,色沉呈网状,无水滴状,早期无水疱,疣状损害,亦无齿和眼部损害.
2.脱色性色素失禁症: 多见女孩,无色沉斑,只有减色斑,前期无水疱,无炎症,无家族遗传史.
3.色素性荨麻疹: 又称肥大细胞增多症,该病色素斑不呈水滴状,刺激色素斑可出现风团,皮肤划痕征阳性,组织病理显示,真皮内可见大量肥大细胞.

(一)治疗
本病的色素斑通常可自退,一般无需特殊治疗.对早期水疱炎症期可应用皮质类固醇激素.对于皮肤黏膜有感染的患者,可给予百多邦软膏涂擦治疗,全身感染患者,可予口服抗生素或者静脉使用抗生素进行治疗.
(二)预后
色沉斑持续数年后可渐消退,直至20~30岁才觉察到,有的伴有萎缩和硬化,本病比较迁延.

1、色素失调症吃哪些食物对身体好:
补充营养素,多吃新鲜的水果和蔬菜.
2、色素失调症最好不要吃哪些食物:
忌食辛辣及油炸食物,忌吃易引起过敏的食物,如酒、海鲜等.

本病属于染色体疾病,导致染色体畸形改变的病因不明确,可能和环境因素、遗传因素、饮食因素以及孕期的情绪、营养等具有一定的相关性,故本病无法直接预防.孕期应做到定期检查,若孩子有发育异常倾向,应及时做染色体筛查,明确后应及时行人工流产,以避免疾病患儿出生.

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