可见于任何年龄,但以青年居多

无传染性

常见症状:周身不适、寒战、发热水肿、皮下组织水肿、突发、无痛的局部水肿
获得性血管性水肿最常见于皮肤比较松弛的部位如眼睑、外阴及口唇,亦可见于非疏松部位皮肤如手足肢端.表现为单个或多个突发的皮肤局限性1885/" class="s-link">肿胀,边界不清楚.皮肤颜色正常或轻度发红或稍带苍白.触之有弹性发胀的感觉,持续时间数小时到数天而自行消退.消退后亦不留任何痕迹.风团常常不出现,自觉症状不痒或有轻度烧灼和不适感,如累及鼻黏膜、咽黏膜、口腔黏膜、喉黏膜时,可引起流涕,呼吸困难,吞咽困难.声音嘶哑.
遗传性血管性水肿患者大都在10岁前发病,可反复发作,甚至终生,但在中年后发作的次数减少,发病严重程度减轻.发病的年龄虽然各不相同,但在一个家庭中发病年龄几乎是相近的.患者主要表现为局限性皮下水肿,伴有发胀、不适的感觉,没有瘙痒.常发生在面部或一侧肢体,亦可发生在外生殖器.常常单个发生,可伴发暂时性匐形状、环状或网状红斑,水肿持续1~2天自行消退.除皮肤外,黏膜亦可受累.
根据好发部位如眼睑、唇、舌、耳垂及外生殖器等部位突然出现的无症状性1885/" class="s-link">肿胀,在数小时及数天后自行消退,诊断不难.若儿童时期发病,且家族中有近半数其他成员发病,同时伴有早期出现的消化道和呼吸道症状,血清学检查发现血中c1酯酶抑制物、c2和c4降低则应诊断遗传性血管性水肿.

临床表现患者急性发病,症状持续数小时或数天后消失.好发于头面部疏松区,唇、眼睑、舌、口底和颌下.唇部损害可单独累及上唇或下唇,也可同时累及双唇.开始患处皮肤或黏膜有瘙痒、灼热痛、随之发生肿胀.肿胀区界限不明显,按之较韧而有弹性.水肿可在十几分钟内形成,呈淡红色或无色泽改变.若浅层毛细血管扩张时,水肿区黏膜皮肤色不正常或泛红发亮.由于神经末梢受水肿的影响,故灼热、瘙痒感明显.深部水肿,肿胀范围不等,组织微硬而有弹性,但无压痛.水肿以口唇最为多见,可表现为上唇肥厚翘突,严重时可波及鼻翼和颧部.一般在数小时或1~2日内逐渐消退,但可在同一部位反复发作.某些病例,除水肿外,还可伴有某一部位的荨麻疹,由于这是同病异型的皮肤变态反应,所以,血管神经性水肿也称为巨型荨麻疹.如肿胀发生在舌部可致巨舌,波及软腭可引起口腔功能障碍.若肿胀发生在会厌处则影响呼吸,甚至导致窒息,如不立即施行气管切开,可致死亡.肿胀持续数小时或数日消退,不留痕迹,但可能复发.疾病诊断突发性局限性短暂的皮肤或黏膜无凹陷性水肿,局部无压痛,色泽正常或光亮潮红,或有复发史,常可追溯食物或药物史等因素.

本病有时需与皮肤其他性质的水肿相鉴别,如眼睑部接触性皮炎,早期可类似血管性水肿,但不久局部即出现丘疹、水疱和结痂等多形性皮损.由于昆虫叮咬、刺蜇引起的急性风团样反应或继发的蜂窝织炎,除局部肿胀外尚有发红、发热和压痛等症状以资鉴别.

获得性血管性水肿的治疗与荨麻疹治疗相同.遗传性血管性水肿用一般的抗组胺治疗效果不佳.可使用氨基己酸(6-氨基己酸)等抗纤溶酶(纤溶酶为c1的活化剂)药物治疗,同时有预防及减少复发的效用.雄性激素(垂体前叶阻抑剂达那唑有轻度抗雄性激素作用)可以刺激机体c1抑制物的合成而产生疗效.常用达那唑0.2~0.6g/d或司坦唑(康力龙)2mg/d,两者疗效相近,但后者价格较便宜.这类药物常见不良反应有月经紊乱、发胖、痉挛性肌肉疼痛及血清转氨酶升高.为减少不良反应,可采用间隔用药即用药1个月后改成用药5天停用5天.有些病例采用舌下含服睾酮有效.对急性严重发作病例,可使用新鲜血浆或纯化的含c1抑制物的制剂.有喉头水肿导致呼吸窒息时应采取气管切开或气管插管,必要时可使用肾上腺素及皮质激素.

血管神经性水肿的具体预防措施如下叙述:

1、防止可能的诱因.

2、预防感染,加强锻炼身体,增强体质,提高自身免疫功能.

3、早诊断、早治疗.

4、积极治疗原发病.

尚无较好的预防措施,如有遗传性综合征背景,预防措施包括推行遗传咨询、携带者基因检测及产前诊断和选择性人工流产等.