多见于青壮年

无传染性

常见症状:197/" class="s-link">头痛、头晕、呕吐、视盘水肿、视力减退、步态不稳、复视、1166/" class="s-link">吞咽困难、喉音嘶哑、呃逆
可有家族病史,各年龄期均可发病,儿童多见,1862/" class="s-link">肿1862/" class="s-link">瘤可分为囊性和实性2种类型,1862/" class="s-link">肿1862/" class="s-link">瘤病史长短不一,实性者生长缓慢,病程可达数年或更长时间;囊性者以小脑半球多见,病程较短,可数周,数月或数年,根据部位产生相应的症状体征,囊性者偶有因1862/" class="s-link">肿1862/" class="s-link">瘤突然囊变或1862/" class="s-link">肿1862/" class="s-link">瘤卒中呈急性发病,1862/" class="s-link">肿1862/" class="s-link">瘤位于小脑半球时,常出现颅内压增高及小脑症状,并伴有强迫头位;位于小脑蚓部突入四脑室者多早期产生梗阻性脑积水和躯体性共济失调;位于或接近延髓者可有后组脑神经和脑干的损害;颅后窝1862/" class="s-link">肿1862/" class="s-link">瘤易压迫阻塞第四脑室,引起脑脊液循环梗阻,其病程也较短,90%的患者有颅内压增高症状,表现为197/" class="s-link">头痛,头晕,呕吐,视盘水肿及视力减退,呕吐见于80%的病例,视力减退占30%,1/" class="s-link">颈强直占11%,小脑1862/" class="s-link">肿1862/" class="s-link">瘤常伴有眼颤,共济失调,步态不稳,复视,头晕,视力减退,后组脑神经145/" class="s-link">麻痹等,个别病例有延髓症状,表现为1166/" class="s-link">吞咽困难,喉音嘶哑,呃逆,咽喉反射消失,饮食呛咳等,位于大脑半球者,可根据其所在部位不同而出现相应的症状和体征,可有不同程度的偏瘫,偏侧感觉障碍,偏盲等,少数出现癫痫发作.
此外,临床表现与病理分型有关,毛细血管型和混合型1862/" class="s-link">肿1862/" class="s-link">瘤易形成较大的囊肿,颅内压增高症状进展快,病程短,易出现强迫头位及脑干症状,细胞型1862/" class="s-link">肿1862/" class="s-link">瘤因实质成分较高,病程进展较缓慢,症状较晚出现,海绵型易出现1862/" class="s-link">瘤116/" class="s-link">内出血,病程较短,症状波动性较大,常可突然恶化,如出血破入蛛网膜下腔,可出现脑膜刺激症状.
查体可有脑神经障碍,三叉神经感觉减退,Ⅲ,Ⅳ,Ⅵ脑神经部分145/" class="s-link">麻痹,90%的患者眼底可见视盘水肿,少数可见视网膜上有血管1862/" class="s-link">瘤或1862/" class="s-link">肿1862/" class="s-link">瘤出血引起的一些表现,内脏197116/" class="s-link">先天性疾病有肝囊肿,1037/" class="s-link">多囊肾,附睾炎,肾上腺嗜铬细胞1862/" class="s-link">瘤,附睾管状腺1862/" class="s-link">瘤等.
在成人有小脑1862/" class="s-link">肿1862/" class="s-link">瘤症状者,除常见的胶质1862/" class="s-link">瘤外,应考虑本病的可能,如发现并发有视网膜血管1862/" class="s-link">瘤,内脏囊肿或血管1862/" class="s-link">瘤,1/" class="s-link">红细胞增多症,或有家族史,诊断基本可以确定,但大多数病人需经ct扫描帮助诊断及定位.
ct扫描实质性1862/" class="s-link">肿1862/" class="s-link">瘤显示为类圆形高密度影像,密度常不均匀,囊性者显示为低密度,但一般较甚囊肿密度为高,边缘欠清晰,有时可见高密度斑块突向囊腔内,注射对比剂后扫描,影像增强,1862/" class="s-link">肿1862/" class="s-link">瘤周围可有低密度水肿带.
颅内血管网织细胞1862/" class="s-link">瘤绝大部分发生在幕下,成人有小脑1862/" class="s-link">肿1862/" class="s-link">瘤症状及颅内压增高症状者,应考虑本病的可能.
患儿(多为男性)有视网膜血管1862/" class="s-link">瘤或肝,肾,胰多发囊肿,及1/" class="s-link">红细胞增多症,如果出现颅内压增高和小脑体征应考虑此病的诊断,尤其有下述表现的:
1.家族中已证实有血管网状细胞1862/" class="s-link">瘤患者.
2.有真性红细胞增高症和高血色素症.
3.眼部发现视网膜成血管细胞1862/" class="s-link">瘤.
4.腹部内脏发现肝血管1862/" class="s-link">瘤,1037/" class="s-link">多囊肾,胰腺囊肿等.
5.经脑血管造影,ct及mri等检查确诊定位.

1.实验室检查
(1)血象检查血常规检查伴红细胞增多症者,红细胞计数和血红蛋白量显著增多.有部分患者出现红细胞增多及高血色素.血红蛋白多在12.5~17.5g/l之间,周围血红细胞亦增高.肿瘤切除后红细胞可恢复正常.若再度回升常提示肿瘤有复发的可能.网状血红蛋白部分增高.
(2)血生化检查肝脏多发性囊肿可致肝细胞的损害,转氨酶轻度增高.
(3)脑脊液检查颅内压增高时压力可增高.脑脊液细胞数正常,蛋白含量增高,脑脊液生化多出现蛋白细胞分离现象.肿瘤出血时脑脊液内混有新鲜或皱缩红细胞.
2.影像学检查
(1)头颅x线平片肿瘤卒中患者的脑脊液内含有血液,病史长者,颅骨x线平片可见颅内压增高征象,即骨缝分离、颅骨变薄、指压迹增高、鞍背竖直、脱钙等.
(2)脑血管造影椎动脉造影多见小脑后下动脉或小脑上动脉供血的异常肿瘤染色,可显示瘤结节,是血管性肿瘤最重要的手段.即可定位又可定性.能准确显示供血动脉及引流静脉.可显示肿瘤结节.脑血管造影有助于检查出小于5mm的瘤体,以避免只处理肿瘤的囊而遗漏了瘤结节.椎动脉造影或颈内动脉造影可发现肿瘤病理血管,显示为一团细小规则的血管网,有时可见较大的供血动脉.实质性肿瘤可见花瓣状肿瘤循环.
(3)ct检查典型表现为大囊内有小的瘤结节影,瘤结节和实性肿瘤呈等密度并均一强化,囊壁不强化.实质性肿瘤ct显示为类圆形高密度影像,密度不均匀;囊性者显示为低密度,较其他囊肿密度高,边缘欠清晰,可见高密度结节突向囊腔内.增强后囊壁密度多无变化,瘤结节呈均匀增强.肿瘤周围可见低密度水肿带.有人根据ct表现将之分为囊肿结节型、囊肿型、实体型及脑积水四型.
(4)mri检查肿瘤t1像信号高于脑脊液为等t1;t2像为长t2信号,并可见肿瘤周围水肿带或小的血管流空影.此病应注意与小儿常见的后颅凹囊性星形细胞瘤鉴别.
(5)数字减影血管造影(dsa)
mri显示有明显血管流空效应的患儿应做此项检查,可显示血管团和供血动脉,必要时还可做供血动脉栓塞治疗.
(6)腹部b超检查
可发现肝脏多发性囊肿等.

囊性血管网状细胞瘤应与星形细胞瘤相鉴别,后者瘤结节增强,扫描强化不均匀,密度较低,钙化不能作为二者鉴别点,因二者均有钙化,实体型血管网状细胞瘤应与髓母细胞瘤鉴别,前者常伴有von hippel-lindau综合征,后者多见于小脑蚓部,对于瘤结节位于囊内者,在术前鉴别有一定困难,肿瘤位于桥小脑角者,需与听神经瘤相鉴别,后者多为实体,常有听力改变,另外也需与供血丰富的颅后窝恶性胶质瘤及脑血管畸形相鉴别.
本病尚需与小脑胶质瘤,脑膜瘤,小脑蛛网膜囊肿等疾病作鉴别.

(一)治疗
此瘤为血管源性良性肿瘤,手术全切除为首选治疗,全切除肿瘤可以治愈此病.囊性肿瘤经探查穿刺证实后,先切开囊腔吸出囊 液,将自囊壁突入囊内的瘤结节沿其周围剥离,全部切除.对瘤结节无明显突出而隐蔽在囊壁 内者,应仔细寻找,发现颜色厚度异常处,予探查剥离,找到瘤结节,予以切除.单纯引流囊肿, 只能获得一时的症状缓解,常于数年内症状复发.一般囊性肿瘤易予全部切除,可以治愈,死 亡率较低,在5%以下.实质性肿瘤固有的难予全部切除,可行放射治疗,疗效较差.囊性血管网状细胞瘤和实性血管网状细胞瘤的手术方法有所不同,囊性血管网状细胞瘤只切除小的肿瘤结节,无需切除囊壁;实性血管网状细胞瘤要切除整个瘤体.
1.囊性肿瘤
对囊性肿瘤可切开囊壁吸出囊液,沿囊壁仔细寻找结节并予切除.对于囊性有瘤结节者单纯放出囊液是不恰当的,多在短期复发,应仔细寻找瘤结节予以全切.有的瘤结节可以小到2mm,一旦遗漏将引起术后复发.单纯行囊肿切开引流减压术,只可使病人症状得到暂时缓解,数年后仍可复发.
2.实质性肿瘤
对于实体性肿瘤单纯依靠手术切除困难也较大.主要因为此类肿瘤是由血管组成且肿瘤供血也较丰富,术中肿瘤出血增加了手术难度.对于实质性肿瘤不能随意穿刺或活检,可引发难以控制的大出血,穿刺或试图做肿瘤的活检是绝对不允许的手术操作方法.肿瘤切除时应沿周围正常组织仔细剥离,先处理供血动脉再阻断引流静脉,以免引起“正常灌注压突破综合征”(nppb),应争取完整剥离,避免分块切除引起的大出血.故对此类肿瘤应做术前供血动脉栓塞术,可使肿瘤供血在为减少,利于手术全切肿瘤.切除时要沿外边的正常脑组织切开分离,尽量避免直接触动肿瘤表面,寻找到肿瘤供血动脉后予以电凝切断,再处理引流静脉.若血运处理得当,肿瘤迅速缩小,切除十分容易.若肿瘤在脑干附近或与其有粘连,不可勉强全切以免发生危险.当肿瘤被完整切除后,由于原先供应肿瘤的高血流被倒流入肿瘤周围的正常脑组织内,引起瘤床的大量渗血,止血非常困难.对考虑术中可能出血凶猛者,可术前行供血动脉介入栓塞再手术.放射治疗效果不肯定.
(二)预后
完全切除后预后良好,术后复发率为12%~14%,术后5年存活率为50%以上.部分研究认为术后复发多在术后10年以上.复发多因肿瘤切除不彻底或另有新肿瘤所致.复发后可再次手术,囊性病变如第一次未能全切,多能在二次手术中识别全切.囊性肿瘤术后死亡率在5%以下,实体肿瘤较其高出3倍,主要是手术中止血困难和肿瘤影响到脑干及第四脑室.随着术前供血动脉栓塞术的广泛应用,手术难度下降,实体肿瘤手术全切率和术后死亡率定会得到改善.多发及合并内脏囊肿或血管瘤者,预后较差.

血管网织细胞瘤病因不明,参照肿瘤的一般预防措施.了解肿瘤的危险因素,制定相应的防治策略,可降低肿瘤的危险.预防肿瘤的发生有2个基本线索,即使肿瘤在体内已经开始形成,他们也可帮助机体提高抵抗力,这些策略如下:

1、避免有害物质侵袭,能够帮助我们避免或尽可能少的接触有害物质.肿瘤发生的一些相关因素在发病前进行预防.如环境因素、生活方式、活动的习惯和社会关系等.

我们目前所面临的肿瘤防治工作重点应首先关注和改善那些与我们生活密切相关的因素,例如戒烟、合理饮食、有规律锻炼和减少体重.任何人只要遵守这些简单、合理的生活方式常识就能减少肿瘤发病的机会.

2、提高机体抵御肿瘤的免疫力,能够帮助提高和加强机体免疫系统与肿瘤斗争.提高免疫系统功能最重要的是:饮食、锻炼和健康的生活方式.保持良好的情绪状态和适宜的体育锻炼可以使身体的免疫系统处于最佳状态,对预防肿瘤和预防其他疾病的发生同样有好处.