热带男性人群

无传染性

常见症状:气急、咯血、肝肿大、下肢水肿、电生理异常、心悸、眩晕、晕厥、易昏厥、心脏增大、心力衰竭、倦怠肢冷
1.一般表现
本病多发生于热带和温带,热带稍多于温带.各年龄组均可患病,男性患病率高于女性,男女之比约为3:1.早期仅有发热、全身倦怠,多见于嗜酸性粒细胞增生者.后期多出现心力衰竭及体循环和肺循环栓塞.
2.心室功能障碍
表现为右心室或双心室病变者,常以右心衰竭为主,临床表现酷似缩窄性心包炎.左心室病变者,因舒张受限,尤其在并存二尖瓣关闭不全时,可出现明显的呼吸困难等严重左心衰竭的表现及心绞痛.
3.体征
血管及心脏方面的异常体征,常见的有颈静脉怒张、kussmaul征、奇脉.心界正常或轻度扩大,第一心音低钝,p2正常或亢进,可闻及奔马律和收缩期杂音.

1.心电图
可见电压异常、st-t改变、异常q波等.各种心律失常包括:窦性心动过速、心房颤动、心房扑动、室性期前收缩、束支传导阻滞等改变.约50%的患者可发生心房颤动.
2.x线
可见到心房扩大和心包积液导致的心影扩大,并可显示肺淤血和胸腔积液的情况.约70%显示心胸比例增大,合并右心房扩大者心影可呈球形.
3.超声心动图
常见双心房明显扩大,心室壁厚度正常或增厚,有时可见左心室心尖部内膜回声增强,甚至血栓使心尖部心腔闭塞.多普勒血流图可见舒张期快速充盈突然中止;舒张中、晚期心室内径无继续扩大,a峰减低,e/a比值增大,具体标准为:e峰≥1.0m/s,a峰≤0.5m/s,e/a比值≥2.0,等容舒张时间缩短≤70ms.
4.心导管检查
是鉴别rcm和缩窄性心包炎的重要方法.半数病例心室压力曲线可出现与缩窄性心包炎相似的典型“平方根”形改变和右心房压升高及y谷深陷.但rcm患者左、右心室舒张压差值常超过5mmhg,右心室舒张末压＜1/3右心室收缩压,右心室收缩压常＞50mmhg.左室造影可见心室腔缩小,心尖部钝角化,并有附壁血栓及二尖瓣关闭不全.左室外形光滑但僵硬,心室收缩功能基本正常.
5.心内膜心肌活检
是确诊rcm的重要手段.根据心内膜心肌病变的不同阶段可有坏死、血栓形成、纤维化三种病理改变.心内膜可附有血栓,血栓内偶有嗜酸性粒细胞;心内膜可呈炎症、坏死、肉芽肿、纤维化等多种改变;心肌细胞可发生变性坏死并可伴间质性纤维化改变.有人将心内膜心肌活检与血流动力学检查结果相结合,分析rcm的特点及类型,认为左室舒张末期容积＜100ml/m2及左室舒张末期压力＞18mmhg是原发性rcm的突出特点.亦有人对符合上述血流动力学标准并接受心内膜活检的患者进行系统研究,结果提示:
(1)单纯限制型者心室重量/容量比为1.2g/ml±0.5g/ml,射血分数58%±5%,左心室舒张末期容积67.5ml/m2±12.6ml/m2,左心室舒张末期压力26.7mmhg±3.5mmhg;
(2)肥厚合并限制型者心室重量/容积比1.5g/ml±0.07g/ml,射血分数62%±1%,左心室舒张末期容积69ml/m2±10ml/m2,左心室舒张末期压力30mmhg±7mmhg;
(3)轻度扩张限制型者心室重量/容积比为0.9g/ml,左心室舒张末期容积为98ml/m2,而左心室舒张末期压力为40mmhg.组织学及电镜观察发现,各型均存在心肌和肌原纤维排列紊乱及心内膜心肌间质纤维化.
6.ct和磁共振
是鉴别rcm和缩窄性心包炎最准确的无创伤性检查手段.rcm者心包不增厚,心包厚度≤4mm时可排除缩窄性心包炎;而心包增厚支持缩窄性心包炎的诊断.
7.放射性核素心室造影
右心型rcm造影的特点为:
(1)右心房明显扩大伴核素滞留;
(2)右室向左移位,其心尖部显示不清,左心室位于右心室的左后方,右心室流出道增宽,右心室位相延迟,右心功能降低;
(3)肺部显像较差,肺部核素通过时间延迟;
(4)左心室位相及功能一般在正常范围.

1.缩窄性心包炎 在临床上须与缩窄性心包炎鉴别,尤其右心室病变为主的限制型心肌病,二者临床表现相似,以下要点有助于缩窄性心包炎的诊断:
①有活动性心包炎的病史;
②奇脉;
③心电图无房室传导障碍;
④ct或mri显示心包增厚;
⑤胸部x线有心包钙化;
⑥超声心动图示房室间隔切迹,并可见心室运动协调性降低;
⑦心室压力曲线的特点为左右心室充盈压几乎相等,差值<5mmhg;
⑧心内膜心肌活检无淀粉样变或其他心肌浸润性疾病表现.
2.肥厚型心肌病 肥厚型心肌病时心室肌可呈对称性或非对称性增厚,心室舒张期顺应性降低,舒张压升高,患者常出现呼吸困难,胸痛,晕厥,梗阻型肥厚型心肌病者可闻及收缩中,晚期喷射性杂音,常伴震颤,杂音的强弱与药物和体位有关,超声心动图示病变主要累及室间隔,本病无rcm特有的舒张早期快速充盈和舒张中,晚期缓慢充盈的特点,有助于鉴别.
3.缺血性心肌病和高血压性心肌肥厚 此两种情况时均可有不同程度的心肌纤维化改变,且均有心室顺应性降低,舒张末压升高及心排出量减少等与rcm表现相似,但缺血性心肌病有明确的冠状动脉病变证据,冠状动脉造影可确诊;高血压性心肌肥厚多有长期血压升高及左心功能不全的病史;此外,两者在临床上均以左心受累和左心功能不全为特征,而rcm则常以慢性右心衰竭表现更为突出.

1.本病治疗以对症为主.有心房颤动者可给洋地黄类;有浮肿和腹水者宜用利尿药.应用利尿药或血管扩张药时应注意不使心室充盈压下降过多而影响心功能.为防止栓塞可用抗凝药.
2.心力衰竭的药物治疗 利尿药和血管扩张药可缓解症状,但应注意小剂量使用,避免降低心室充盈而影响心排出量.钙通道阻滞药对改善心室顺应性可能有效.舒张功能损害明显者,在发生快速心房颤动时可应用洋地黄制剂改善心室充盈.有附壁血栓和(或)已发生栓塞者应加用抗凝及抗血小板制剂.
3.手术治疗 包括切除附壁血栓和纤维化的心内膜、置换二尖瓣与三尖瓣.手术死亡率约20%.在已存活5年的患者中,心功能改善者占70%~80%.有效治疗为心脏移植,但需在恶病质出现前进行.