春雨医生

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颅缝早闭

["颅缝早闭(prematurefusionofcranialsuture),也称颅骨狭窄症或狭颅症(craniostenosis),是不同部位的颅缝过早闭合,影响了头颅和脑的正常发育,从而产生的一组疾病的统称.", "在新生儿中的发病率为0.25/‰,男性患者占优势,占患者总数的61%~80%,特别是在矢状缝或额缝早闭中更为多见."]

1.颅内压增高的症状和体征
头痛、呕吐、视力减退乃至失明视乳头水肿乃至视神经萎缩.
2.精神错乱智力障碍
颅缝早闭者精神错乱多见,颅缝早闭的数目与精神错乱有直接关系.
3.脑积水
以交通性脑积水多见,也可见梗阻性脑积水.
4.视力障碍和眼球突出
可有单眼突出或双眼突出,严重颅缝早闭常有视乳头水肿视神经萎缩.
5.呼吸道损害
后孔闭锁、打鼾睡眠呼吸暂停等.
6.特殊表现
矢状缝早闭可出现舟状头;冠状缝早闭出现短头畸形,合并其他颅缝早闭为尖头畸形;一侧冠状缝和额蝶缝早闭形成额部180567/" class="s-link">斜头畸形,一侧人字缝早闭形成枕部180567/" class="s-link">斜头畸形,一侧冠状缝、鳞状缝和人字缝均早闭形成半180567/" class="s-link">斜头畸形;人字缝早闭形成颅底后部明显扁平、枕骨增厚.
7.颅缝早闭合并其他畸形的特殊183956/" class="s-link">综合征
crouzon183956/" class="s-link">综合征(颅面部发育障碍)、apert183956/" class="s-link">综合征(acsⅠ型,典型尖头并指/趾畸形,尖头并指/趾畸形Ⅰ型)、vogot183956/" class="s-link">综合征(acsⅡ型)、saethre-chotzen183956/" class="s-link">综合征(acsⅢ型)、warrdenbyrg183956/" class="s-link">综合征(acsⅣ型)、pfeiffer183956/" class="s-link">综合征(acsⅤ型)、noack183956/" class="s-link">综合征(acspⅠ型)、carpenter183956/" class="s-link">综合征((acspⅡ型,尖头并指/趾、多指/趾畸形)、cohen183956/" class="s-link">综合征(颅面鼻发育不良)等.

1.头颅x线片
可发现颅骨骨缝处密度增加,或骨缝完全骨化而消失,严重者可见脑回压迹明显增多等颅高压表现.
2.ct检查
常可见头颅畸形,脑裂、脑池和蛛网膜下腔缩小或消失,脑积水.
3.磁共振成像

1.与婴儿因头部睡卧不当引起的斜头、枕后部扁平等鉴别,头颅x线片可鉴别.
2.与痉挛性斜颈、面肌或面部发育不对称等鉴别,头颅x线摄片可鉴别.

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