无特殊人群

无传染性

1.本病的临床表现与pick病相同,多于50~60岁发病,起病隐袭,进展缓慢,早期出现人格改变,言语障碍及行为异常,如klüver-bucy综合征,如有家族史,则ct和mri显示额,颞叶萎缩,遗传学检查发现多种tau蛋白基因编码区或10号内含子相关突变,病理检查无pick小体和pick细胞,即可确诊.
2.原发性进行性失语(primary progressive aphasia,ppa) 是语言功能进行性下降2年或以上,其他认知功能仍保留正常,与ad及其他额颞痴呆明显不同,病理上也表现为以额,颞叶萎缩为主,无pick小体.
mesulam(1982)首先报道6例慢性进行性失语不伴痴呆病例,weintraub等(1990)命名为原发性进行性失语,主要临床特点是:
(1)通常65岁前发病,缓慢进行性失语,不伴其他认知功能障碍,可合并视觉失认,空间损害或失用等,日常生活能力可保留完好.
(2)病程可长达10年以上,语言障碍可单独存在数年,6~7年发展为严重失语或缄默,仍能保持生活自理,最终出现痴呆,部分病例初期表现为进行性失语,病情进展快,短期内发展成pick病,运动神经元病或皮质基底核变性等.
(3)神经系统检查无阳性体征,mri显示优势半球额叶,颞叶和顶叶明显萎缩,spect显示左侧颞叶及额叶或双侧额叶血流量降低.

目前额颞痴呆和pick病尚无统一的诊断标准,以下标准可作参考:1.中老年人(通常50~60岁)早期缓慢出现人格改变、情感变化和举止不当,逐渐出现行为异常,如klüver-bucy综合征.2.言语障碍早期出现,如言语减少、词汇贫乏、刻板语言和模仿语言,随后出现明显失语症,早期计算力保存,记忆力障碍较轻,视空间定向力相对保留.3.晚期出现智能衰退、遗忘、尿便失禁和缄默症等.4.ct和mri显示额和(或)颞叶不对称性萎缩.5.病理检查发现pick小体和pick细胞.具备1~4项,排除其他痴呆疾病,临床可诊断为额颞痴呆,如有家族史、遗传学检查发现tau蛋白基因突变可确诊;具备1~5项可确诊为pick病.无pick小体和pick细胞是额颞痴呆与pick病的主要病理鉴别点.无病理学证据时pick病与额颞痴呆难以鉴别,目前多主张将pick病归入额颞痴呆.有人认为,额颞痴呆实际上包含病理上存在pick小体的pick病,以及具有类似临床表现不存在pick小体的其他pick综合征,后者包括额叶痴呆(frontal dementia)及原发性进行性失语(primary progressive aphasia)等.

目前额颞痴呆和pick病尚无统一的诊断标准,以下标准可作参考:
1.中老年人(通常50~60岁)早期缓慢出现人格改变,情感变化和举止不当,逐渐出现行为异常,如klüver-bucy综合征.
2.言语障碍早期出现,如言语减少,词汇贫乏,刻板语言和模仿语言,随后出现明显失语症,早期计算力保存,记忆力障碍较轻,视空间定向力相对保留.
3.晚期出现智能衰退,遗忘,尿便失禁和缄默症等.
4.ct和mri显示额和(或)颞叶不对称性萎缩.
5.病理检查发现pick小体和pick细胞.
具备1~4项,排除其他痴呆疾病,临床可诊断为额颞痴呆,如有家族史,遗传学检查发现tau蛋白基因突变可确诊;具备1~5项可确诊为pick病,无pick小体和pick细胞是额颞痴呆与pick病的主要病理鉴别点.
鉴别诊断
主要应与alzheimer病鉴别,二者均发病隐袭,进展缓慢,临床上有许多共同点,最具有鉴别意义的是进行性痴呆症状在病程中出现的时间顺序,ad早期出现遗忘,视空间定向力和计算力受损等认知障碍,社交能力和个人礼节相对保留;额颞痴呆早期表现为人格改变,言语障碍和行为障碍,空间定向力和记忆力保存较好,晚期才出现智能衰退和遗忘等,klüver-bucy综合征是额颞痴呆早期行为改变的表现,ad仅见于晚期,ct,mri有助于两者的鉴别,ad可见广泛性脑萎缩,额颞痴呆显示额和(或)颞叶萎缩;临床确诊需组织病理学检查.

目前尚无治疗方法.乙酰胆碱酯酶抑制剂通常无效.对攻击行为、易激惹和好斗等行为障碍者可审慎使用小量安定、选择性5-羟色胺再吸收抑制剂或心得安等.

注意适当休息,勿过劳掌握动静结合,休息好,有利于身体的恢复;运动可以增强体力,增强抗病能力,两者相结合,可更好的恢复.

尚无有效的预防方法,对症处理是临床医疗护理的重要内容,早期诊断,早期治疗,则或会减缓痴呆不可逆进程.