40岁以上起病,起病隐袭,进行性加重,无缓解.一般病程为5-8年.早老型病情严重,脑萎缩明显,脑病理改变突出,常在起病后第二年出现局灶性颞叶病变症状,各种神经系统病变如上下运动神经元无病变、帕金森综合征和1/" class="s-link">肌阵挛性癫痫多见.病程分为3期.1)Ⅰ期:阿尔兹海默病的突出表现为近事记忆障碍,定向力轻度障碍,识别能力逐渐减退.情感改变亦突出,多表现沮丧、易怒、好争吵.生活习惯刻板而怪异,注意力不集中,可自理生活.2)Ⅱ期:记忆力明显障碍,各种高级皮层功能衰退,智能全面减退,思维能力降低,个性改变,情感淡漠.出现进行性顶叶病变体征,如失用、失语和失认.阿尔兹海默病的表现可有肌无力和病理反射,不能自理日常生活,约2/3有帕金森综合征,震颤较少见.幻觉和妄想易于此期内出现.3)Ⅲ期:阿尔兹海默病的症状为极度痴呆,智能全面衰退.四肢呈屈曲挛缩,二便失禁,肌张力亢进,步态不稳,卧床不起,1/" class="s-link">肌阵挛性癫痫发作,最终呈植物人状态.

诊断标准:成年后发生进行性智能衰退;首发症状是记忆障碍,阿尔兹海默病的诊断常伴定向障碍,人格改变、抑郁或自理生活不能;出现皮层功能丧失的失认、失语和失用表现;脑电图、脑脊液和影像学检查无特殊发现;无其他特殊疾病史.阿尔兹海默病的确诊须经病理检查.阿尔兹海默病的临床诊断分3类:①肯定,已经病理确诊.②可能,具典型临床表现,已排除其他病因.③可疑,病理或临床表现不典型,或与其他疾病并存,但痴呆的最大可能为本病.因抽样误差,发病率变异大,可能有近4/5患者未被确诊.另外,有过多地诊断多发性梗塞性痴呆的现象,特别是当本病合并高血压和(或)多发性梗塞时.50例尸检结果表明,阿尔兹海默病占50%,多发性梗塞性痴呆占17%,混合型占18%,余为少见的痴呆症.诊断检查:脑脊液检查示胆碱乙酰转移酶活性下降,多巴胺和5一羟色胺的代谢降低.阿尔兹海默病患者的脑电图呈非特异性变化,常在Ⅱ期出现节律慢化,Ⅲ期出现弥漫性广泛的低幅慢波.脑电图改变与痴呆程度相关,突出的δ活动见于中度以上的智能障碍,左颞叶出现慢波提示一年内死亡.血流量和脑耗氧量减少.影像学检查示脑沟深、脑室扩大和局灶性脱髓鞘.鉴别诊断:阿尔兹海默病须与多发性脑梗塞性痴呆、pick病、帕金森痴呆综合征、正常颅压性脑积水、急性谵妄状态、抑郁症、享廷顿舞蹈病和进行性核上性麻痹鉴别.

治疗:加强护理,治疗并发症.改善脑循环和促进代谢,阿尔兹海默病的治疗选用益气、补肾、宁心等药.有报道四氢氨基吖啶可缓解胆碱能缺陷.遗传咨询极其重要,多基因遗传型的复发风险为15~30%,早老型、家族中有先天愚型和髓性增生性疾病、语言障碍突出、有头颅外伤史及甲状腺疾病史风险很大.早老型的家族中染色体畸变的发生率很高.