无特殊人群

无传染性

主要取决于囊肿大小,有无116/" class="s-link">内出血和感染,以及对相邻脏器(气管,食管,肺)的压迫或腐蚀程度而表现不同的症状,发病可急可缓,一般常以下列症状就诊:
1.症状
(1)呼吸道梗阻:气管受压狭窄可出现呼吸急促,喘憋,口周青紫,如肺部有感染,则缺氧更明显,严重者可突发窒息,囊肿巨大时,可致纵隔移位,心脏受压,心肺功能障碍可同时出现,如诊治及时,行囊肿紧急穿刺抽液减压,病情可立即缓解,以争得手术时机,否则,很易导致死亡.
(2)咯血,147/" class="s-link">便血:大囊肿常与肺有粘连,酸性囊液腐蚀囊壁破溃入肺,便引起肺组织破坏,血管渗血而表现为咯血,147/" class="s-link">便血的来源有2个:①小儿不会吐,由气管咯出的血液经咽部咽下入肠道,②管腔型食管囊肿的116/" class="s-link">内出血可直接由肠道排出.
(3)吞咽困难或呕吐:随着囊肿对食管的压迫加重,可使患儿发生进行性吞咽困难,甚至呕吐,钡剂检查很易确诊.
2.体征
患侧胸廓饱满,肋间隙增宽,主133/" class="s-link">气管移位,叩诊呈浊音,听诊可有呼吸音减低,肺部感染时,可闻及湿啰音.
3.临床表现
出现无明显诱因的呼吸困难,发绀,咯血,147/" class="s-link">便血及吞咽困难等,查体:患侧胸廓饱满,肋间隙增宽,主133/" class="s-link">气管移位,发生于颈部较大的重复畸形可在颈的一侧见到隆起的肿物.
4.辅助检查
提示后纵隔肿物,压迫食管和气管.
watersion对50例食管重复畸形研究指出,该类畸形在诊断学上有2个重要表现,一是食管重复畸形多有胃黏膜组织,而易发生溃疡,甚至可以穿透管壁进入气管,引起咯血,其次重复畸形多同时合并有半椎体畸形.

1.实验室检查
取囊液进行检查,正常囊液浅黄、清亮、稍黏、ph偏酸.当有陈旧性内出血时,呈暗紫色或褐色.
2.辅助检查
(1)x线检查
1)胸部平片大的食管重复畸形可显示为后纵隔内密度均匀、边界清楚的软组织包块影,使纵隔影增宽或突入胸腔,甚至占据胸腔大部.气管向对侧或前方移位,管腔有时变窄.
2)食管钡剂造影可见弧形压迹和前移.少数囊肿可充气扩张或有气液面.
(2)b超和ct检查对鉴别肿物性质(囊性或实性)有重要参考价值.
(3)纤维食管镜检查可见到凸入食管腔内的肿物,一般不作活检,以免造成组织粘连影响手术治疗.

根据临床表现及检查进行诊断.
本病需与脓胸,胸腔内畸胎瘤,肺内肿瘤,支气管囊肿,神经源性肿瘤及脊柱前侧脊膜膨出相鉴别.

(一)治疗
食管重复畸形需要早期手术,多数病例可经胸将肿物完整切除.少数与气管或纵隔器官相连,勉强剥离可造成损伤者,可行黏膜剥离或袋形缝合术.囊肿穿破与肺交通者同时行肺切除术.合并脊椎内神经管原肠囊肿者,应同时切除.但术前、术中应注意下述几种情况:
1.凡手术前有严重呼吸困难或吞咽困难者,应先行囊肿穿刺抽液减压,待一般情况改善后再手术.
2.术中发现囊肿与腹腔相通时,应先探明情况(用橡皮导尿管),如为盲端,争取一并切除.如与肠管相通(可注入亚甲蓝溶液证实),切除有困难者,亦可先切除胸部囊肿,延期切除腹腔重复段.
3.术中要警惕多发囊肿的存在.因囊肿互相挤压,往往外边囊肿切除后,原相邻受压的另一囊肿壁尚处于瘪缩状态,不易察觉,以致造成术后又有囊肿出现.必要时,可在术中对可疑肿物穿刺造影,术中摄片,以免漏诊.
4.术中注意囊液性质,以鉴别内向性脊膜膨出症.
5.预防胸段乳糜管的损伤.术终清理创面后如发现有无色透明渗液时,应仔细寻找乳糜管,予以缝扎,以防止术后发生乳糜胸.
(二)预后
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一般护理
1、调整日常生活与工作量,有规律地进行活动和锻炼,避免劳累.
2、保持情绪稳定,避免情绪激动和紧张.
3、保持大便通畅,避免用力大便,多食水果及高纤维素食物.
4、避免寒冷刺激,注意保暖.

健康教育
本病暂无有效预防措施,早发现早诊断是本病防治的关键.