婴幼儿

无传染性

常见症状:咳嗽、共济失调、颅内压增高、16/" class="s-link">脑积水、偏瘫、感觉分离
症状
轻度小脑扁桃体下疝可无症状,外伤,感染,咳嗽及腰椎穿刺可诱发症状或使症状加重,由小脑扁桃体下疝引起的症状大体有以下几方面:
1.颅神经和颈神经症状:表现为声音嘶哑,吞咽困难,颈项部疼痛及活动受限等.
2.脑干延髓症状:可出现肢体运动障碍,偏瘫和四肢瘫,四肢感觉障碍,及大小便障碍等.
3.小脑症状:可出现共济失调,走路不稳及眼球震颤.
4.颅内压增高症状:可出现头疼,呕吐,眼底水肿及视力下降等16/" class="s-link">脑积水表现的.
5.脊髓空洞症表现:伴有脊髓空洞时可出现感觉分离或双上肢肌萎缩等.

需要和小脑扁桃体延髓联合畸形,其他颅内占位病变合并枕大孔疝等鉴别.

一、手术原则
以手术治疗为主要手段,其目的是解除枕大孔及颈椎对小脑、脑干、脊髓、第四脑室及其他神经组织的压迫,疏通脑脊液循环,缓解神经受压症状和脑积水.对少数小脑扁桃体下疝严重的病人,可考虑切除小脑扁桃体;有证据提示Ⅳ脑室正中孔粘连者,可予显微分离;有脑积水者酌情行分流术.
二、用药原则:
1.注意水电解质平衡,术中补充失血.
2.术后酌情预防感染,使用营养神经药物.
3.对症治疗.