婴幼儿

无传染性

根据病变的严重程度,分为19496/" class="s-link">3型:
Ⅰ型是最轻的一型,表现为小脑扁桃体通过枕骨大孔向下180091/" class="s-link">疝入椎管内,延髓轻度向前下移位,第四脑室位置正常,常伴颈段脊髓空洞症,颅颈部骨畸形.
Ⅱ型是最常见的一种类型,表现为小脑扁桃体伴或不伴蚓部180091/" class="s-link">疝入椎管内,第四脑室变长,下移,某些结构如颅骨,硬膜,中脑,小脑等181161/" class="s-link">发育不全,90%有16/" class="s-link">脑积水,常合并脊髓空洞症,神经元移行异常,脊髓脊膜膨出等.
Ⅲ型为最严重的一型,罕见,表现为延髓,小脑蚓部,四脑室及部分小脑半球180091/" class="s-link">疝入椎管上段,合并枕部脑膜脑膨出,并有明显头颈部畸形,小脑畸形等.
chiari重新将之分为4型,他在前19496/" class="s-link">3型的基础上又增加第Ⅳ型:即小脑181161/" class="s-link">发育不全,但不180091/" class="s-link">疝入椎管内,该型不被人们所接受.
小脑扁桃体下180091/" class="s-link">疝畸形女性多于男性,Ⅰ型多见于儿童及成人,Ⅱ型多见于婴儿,Ⅲ型常在新生儿期发病,Ⅳ型常于婴儿期发病,据报道从出现症状到入院时间为6周~30年,平均4.5年.
小脑扁桃体下180091/" class="s-link">疝畸形最常见的症状为1/" class="s-link">疼痛,一般为枕部,颈部和臂部1/" class="s-link">疼痛,呈烧灼样放射性1/" class="s-link">疼痛,少数为局部性1/" class="s-link">疼痛,通常呈持续性1/" class="s-link">疼痛,颈部活动时往往1/" class="s-link">疼痛加重,其他症状有眩晕,耳鸣,复视,走路不稳及14/" class="s-link">肌无力等.
常见的体征有下肢反射亢进和上肢肌肉萎缩,约50%以上的病人有感觉障碍,上肢常有痛,温觉减退,而下肢则为本体感觉减退,眼球震颤常见,出现率43%,软腭无力伴呛咳者占26.7%,视盘水肿罕见,而有视盘水肿者多同时伴有小脑或桥脑肿瘤,saez(1976)根据其主要体征不同分为6型,各型表现为:
1.枕骨大孔区受压型 占38.3%,为颅椎结合处病变累及小脑,脑干下部和颈髓,表现为197/" class="s-link">头痛,共济失调,眼球震颤,吞咽困难和运动无力,以及皮质脊髓束,脊髓丘脑束和背侧柱的症状,各种症状综合出现,很难确定哪一结构是主要受累者.
2.发作性颅内压力增高型 占21.7%,其突出的症状是用力时197/" class="s-link">头痛,197/" class="s-link">头痛发作时或197/" class="s-link">头痛后伴有恶心,呕吐,视力模糊和眩晕,神经系统检查正常或仅有轻微和不太明确的定位体征.
3.脊髓中央部受损型 占20%,其症状体征主要归于颈髓内部或中央部病变,表现为肩胛区的痛觉分离性感觉障碍,节段性无力或长束症状,类似脊髓空洞症或髓内肿瘤的临床表现.
4.小脑型 占10%,主要表现为步态,躯干,或肢体的共济失调,眼球震颤,呐吃和皮质脊髓束症.
5.1/" class="s-link">强直型 占6.7%,表现为1/" class="s-link">强直状态,发作性尿失禁,肢体有中重度痉挛,下肢比上肢更明显.
6.1/" class="s-link">球麻痹型 占3.5%,有后组脑神经功能单独受损的表现.
小脑扁桃体下180091/" class="s-link">疝畸形Ⅰ型主要表现为枕大孔区受压183956/" class="s-link">综合征,即后组脑神经症状,小脑体征,颈神经及颈髓症,颅内压增高和脊髓空洞症等表现,Ⅱ型为出生后可有喂养困难,18/" class="s-link">喘鸣,窒息,可合并精神发育迟缓,进行性16/" class="s-link">脑积水,高颅内压及后组脑神经症状.

1.x线摄片
中间、前屈、后仰位摄片可见椎管扩大和寰枕区骨性畸形,脊髓阳性对比造影或气脑造影可显示小脑扁桃体下疝.
2.ct
可见第四脑室扩大、脑积水和骨异常等,薄层ct更易发现颈脊柱、枕大孔和斜坡的寰枕区骨畸形.
3.mri
能清晰显示小脑扁桃体下疝及其程度、第四脑室位置、脑室大小、有无脑积水、有无脊髓空洞或积水等.

诊断
根据发病年龄,临床表现以及辅助检查,小脑扁桃体下疝畸形诊断一般不难,尤其是ct及mri的临床应用使其诊断变的简单,准确,快速.
鉴别诊断
本病应与颅内占位性病变致小脑扁桃体枕骨大孔疝鉴别:前者扁桃体多呈舌状,并常合并其他畸形,而后者扁桃体多呈锥形,并可同时显示颅内占位性病变的征象,鉴别不难.
枕骨大孔疝:当颅内某一分腔有占位病变,该分腔的压力比邻近分腔的压力要高,于是压力高的部位脑组织向压力低的部分挤压、移位,即是脑疝.枕骨大孔疝又称小脑扁桃体疝,大多发生于颅后窝血肿或占位病变,直接引起幕下颅腔压力严重增高,使小脑扁桃体受挤压,向下疝出;另外多见于小脑幕切迹疝的中、晚期,此时幕上压力增高传到小脑幕下,因而最后也将并发枕骨大孔疝.枕骨大孔疝有急性疝出和慢性疝出两种.

小脑扁桃体下疝畸形的主要治疗手段为手术治疗,手术的目的是为了解除枕骨大孔和上颈椎对小脑、脑干脊髓、第四脑室及该区其他神经结构的压迫,在可能的范围内分离枕大池正中孔和上颈髓的蛛网膜粘连,解除神经症状,缓解脑积水.
凡患者出现梗阻性脑积水或颅压增高、有明显神经症状如因脑干受压出现喉鸣、呼吸暂停、发绀发作、角弓反张homer综合征、吞咽反射消失以及小脑功能障碍等均应行手术治疗.
手术方式包括枕下开颅上颈椎椎板切除减压或脑脊液分流术.有人认为Ⅰ型可行枕下减压术,而Ⅱ型仅作分流术即可.一般作颅后窝充分减压术,即切除部分枕骨鳞部及第1或2颈椎椎板,切开硬膜并分离粘连,探查第四脑室正中孔对于有梗阻性脑积水手术未能解除者,可行脑脊液分流术.

专业护理
1. 持续监护 术后立即心电监护,严密观察患者的意识、心率、呼吸、瞳孔、血压、脉搏、体温、尿量、血氧饱和度等各项指标,每1小时记录1次,注意监测心电图的心跳的频率、节律,发现异常及时报告医师处理,同时备齐药品在床旁,争取抢救时间.
2. 持续吸氧气由于患者的病程长,对手术的应激能力和麻醉的耐受性差.术后恢复慢,容易造成缺氧及呼吸中枢抑制,吸氧后提高spo2解除了低氧对呼吸中枢抑制,稳定了呼吸控制系统,术后立即予以持续鼻塞吸氧,氧流量2-3l/分,以改善组织缺氧,同时严格无菌操作,及时清除呼吸道分泌物,控制探视人员.

主要是注意女性孕期,围生期保健防病及不能随意用药,防止先天性畸形儿的出生.