临床表现小脑星形细胞瘤常表现为颅内压增高的症状、体征,如头痛、呕吐.急性发病者常为肿瘤压迫第四脑室致脑脊液循环梗阻.起病隐匿,进展缓慢.当肿瘤生长使脑脊液循环受阻,引起梗阻性脑积水,脑室逐渐扩张.发病早期病人头痛多可以耐受;头痛加重时,可伴有恶心、呕吐或淡漠.病人颈痛、颈强直、头倾斜,提示小脑扁桃体下疝,压迫脑干下部和后组脑神经.因视盘水肿,病人可出现视物模糊.由于第六脑神经在颅内行程较长,在其进入海绵窦后部的durello管之前,轻度受压即可引起复视.小脑功能异常的征象与肿瘤的部位有关.大多数纤维细胞型星形细胞瘤起自侧方小脑半球,常表现为上肢共济失调或步态不稳.病人常在症状出现6个月内就诊.而弥漫型星形细胞瘤多起自小脑近中线部位,初期病人即可表现躯干共济失调.以上肢较明显,并有眼球震颤、肌张力降低、腱反射减弱等.位于蚓都者主要表现为身体平衡障碍,走路及站立不稳.亦常有颈部抵抗及强迫头位.晚期可出现强直性发作.如果肿瘤侵犯脑干,可出现脑神经麻痹和皮质脊髓长束征,如babinski征阳性等.

诊断检查:小脑星形细胞瘤影像学表现常见的形式有3种:①囊性病变,瘤壁可见结节,即囊内瘤;②肿瘤中心囊变.瘤壁厚度不均匀,即瘤内囊,③肿瘤呈实性病变.cushing将小脑星形细胞瘤的典型表现描述为囊伴囊壁结节.但随着ct和mri的广泛应用现具有此种典型表现的不足50%.l.ct检查:表现为小脑半球及中线的病灶,ct平扫为等或低密度病灶,一般i级星形细胞瘤为低密度病灶,与脑组织分界清楚,占位效应明显.i~Ⅲ级星形细胞瘤多表现为略高的混杂密度病灶或囊性肿块,Ⅳ级星形细胞瘤显示略高或混杂密度病灶,灶周水肿相当明显,境界不清.增强扫描,i级星形细胞瘤无或轻度强化,Ⅱ~Ⅳ级星形细胞瘤明显强化,呈形态、密度不一的不规则或环状强化.病变呈囊性变者据其囊壁是否强化,可初步判定其良恶性.2.头颅mri t1加权像呈低信号,t2加权像呈高信号,对比增强后瘤结节略有增强.若在mri上见到典型的囊性肿瘤伴有瘤结节,几乎等手术前已明确病理诊断.厚壁包绕低信号区(t1加权像)亦是小脑星形细胞瘤的典型表现,称为假囊性肿瘤.t2加权像有助于判断脑干和小脑脚受累情况.不论小脑星形细胞瘤囊壁呈何种类型,对囊壁本身是否为肿瘤的判断至关重要.在ct或mri上若囊壁有增强,表示肿瘤对囊壁有浸润,病理证实可含有肿瘤细胞.而典型的不增强的囊壁,病理证实为非瘤性小脑组织或室管膜层,与瘤结节无关.囊性小脑星形细胞瘤约90%发生在小脑半球内,病人的年龄越大,发生在小脑半球的概率越高.而实性肿瘤常见于中线部位,并向一侧或双侧扩张.甚至侵犯脑干和小脑脚(占34%).鉴别诊断:与幕上星型细胞瘤比较,小脑星型细胞瘤水肿较轻,增强后总体强化更加明显.1.实性瘤体型实性瘤体型星形细胞瘤较少见,应与髓母细胞瘤、实性血管母细胞瘤相鉴别.髓母细胞瘤与星形细胞瘤都是儿童颅后窝最常见的原发肿瘤,平扫两者t1wi及t2wi信号相似,无明显差异,髓母细胞瘤形态较规则,边界清楚,周围水肿少,对比增强后髓母细胞瘤强化程度较星形细胞瘤明显,由于髓母细胞瘤恶性程度高,可沿脑脊液种植转移.实性血管母细胞瘤发病年龄多见于成人,在t1wi呈稍低信号,t2wi上表现为较高信号,由于内部富含有血管,平扫tlwi或t2wi瘤内及瘤周见异常扩张血管流空信号为其特征性表现,注射对比剂后发现瘤周异常扩张的血管,强化较星形细胞瘤明显.2.瘤在囊内型瘤在囊内型星形细胞瘤与典型的血管母细胞瘤有相似的影像学表现.血管母细胞瘤可见于任何年龄,但多发于50—60岁,是成人小脑第四脑室最常见的肿瘤.典型的血管母细胞瘤表现为“大囊小结节”,t1wi呈低信号(高于脑脊液信号),t2wi呈高信号(低于脑脊液信号),注射gd—dtpa可清晰显示附着干囊壁上的小结节,有明显的对比增强,囊壁一般不强化.病灶处有数根血管引入也提示为血管母细胞瘤.而星形细胞表现为“中囊中结节”,囊内常有分隔.壁结节较大并可见多发小囊变,结节内及周围无血管流空信号影,增强后囊壁可强化,壁结节强化程度不如血管母细胞瘤明显.3.囊在瘤内型与室管膜瘤鉴别较困难,室管膜瘤瘤体较大,90%以上发生于第四脑室,倾向于在第四脑室匍匐式生长,脑干及小脑有受压推挤的表现,并形成分叶状肿块.tlwi病灶呈等或低信号,t2wl呈明显高信号,有时可显示内部蜿蜒走行的血管流空信号.肿瘤常有囊变,表现为更长t1长t2信号.肿瘤体积较大时,可阻塞脑脊液循环通路,产生脑积水.注射对比剂后强化较星形细胞瘤明显.约50%的室管膜瘤有钙化灶,而星型细胞瘤极少有钙化.但3~4级星形细胞瘤强化也较明显,有时鉴别较困难.本组病例有一例表现为完全囊性,增强后囊壁不规则环形强化,需与转移瘤相鉴别.转移瘤一般多见于老年人,且有原发肿瘤病史,病变多较表浅,结节病灶边缘常规则、光滑,瘤周水肿明显.增强呈结节状或环形强化.总之,小脑星形细胞瘤有其特征性的影像表现,对其进行综合分析可提高对本病的诊断水平,降低误诊率.4.髓母细胞瘤:发病年龄多较小,主要位于蚓部.蚓部损害较半球损害明显.病程进展较迅速,肿瘤囊变及钙化少见.脑脊液细胞学检查可发现脱落的瘤细胞.5.小脑血管网状细胞瘤:常位于小脑半球,且多“瘤在囊内”,故据临床表现术前不易与小脑星形细胞瘤鉴别.但此种肿瘤少见,常合并红细胞增多症.椎动脉造影常见畸形血管团.6.室管膜瘤:主要位于第四脑室,颅内压增高出现早,小脑损害出现较晚且多较轻.第四脑室底部脑干内诸神经核受累症状为复视、耳鸣、眩晕、眼球震颤等较常见.多有强迫头位.7.小脑结核瘤:病人有结核接触史,肺部可有结核病灶,有低热、消瘦等一般结核病表现,脑脊液检查可见白细胞增多及糖、氯化物降低.

小脑星形细胞瘤的治疗概要:小脑星形细胞瘤对放射治疗及化学治疗不敏感,治疗以手术切除为主.肿瘤位于中线或邻近小脑蚓部可以采用枕下中线切口入路.手术后主要并发症及其预防.小脑星形细胞瘤一般预后较好,手术是丰要的治疗手段.小脑星形细胞瘤的详细治疗:【治疗】由于肿瘤对放射治疗及化学治疗不敏感,治疗以手术切除为主.1.手术前治疗绝大多数小脑星形细胞瘤病人在入院时均伴有明显的颅高压症状,如头痛、恶心、呕吐等,可给予地塞米松静注,成人推荐剂量是5~10mg/次,2~3/d.儿童推荐剂量0.25~0.5mg/(kg·d),1~2次/d.应用地塞米松缓解症状,赢得补充营养时间使得因恶心、呕吐造成的脱水或体质下降得以改善.由于呕吐频繁,精神淡漠,甚至出现昏迷者,应首选脑室穿刺外引流,以降低颅内压.静滴甘露醇等脱水药,不如脑室穿刺降低颅压迅速.脑室穿刺通常选用右侧脑室额角,开始12~24h维持脑室压在200~300mmh2o(引流管高度在外耳道上150mm以上),逐渐维持到正常颅内压水平,避免过度或急剧脑室外引流导致小脑幕上疝.脑室穿刺引流较脑室分流的优点在于简捷方便,并发症少,避免了术后分流管的过度分流,且由于小脑星形细胞瘤大多能全切除,一般不需要术后永久性脑室一腹腔分流术.脑室外引流可在术前12h拔管,也可保留至手术切除肿瘤以后.若肿瘤位于中线或邻近小脑蚓部可以采用枕下中线切口入路,如果肿瘤位于一侧小脑半球可以选择枕下旁正中切口入路.2.手术后主要并发症及其预防(1)假性脑膜膨出:在既往采用颅后窝骨窗开颅时非常常见.特别是硬脑膜缝合不严密.术后无菌脯膜炎可导致持续皮下秘液、发热.因此,关颅时要求严密缝合硬脑膜,必要时用枕骨膜修补,将骨瓣复位,减少死腔,这样可降低术后假性脑膜膨出的发生.对术后持续性皮下积液应考虑行皮下积液-腹腔分流术.(2)硬脑膜外或硬脑膜下血肿:多与脑室穿刺后或行分流手术时颅压下降过快有关.在行脑室穿刺等过程中若病人颅内压过高,应小心缓慢释放脑脊液.(3)脑积水:因肿瘤切除不全或术中血块残留,脑脊液循环梗阻未解除以及术后血性脑脊液致蛛网膜下腔粘连等均可引起术后脑积水.在手术过程中对肿瘤不能垒切时,应注意打通脑脊液循环通路,仔细止血,细致吸出滞留在第四脑室或导水管甚至第三脑室的血块.必要时可手术后延长脑室外引流时间至脑脊液清亮为止.3.小脑星形细胞瘤的其他治疗小脑星形细胞瘤一般预后较好,手术是丰要的治疗手段.有些小脑星形细胞瘤手术全切除后,病人可能达到终身治愈.手术后是否采用放射治疗或化疗尚有争议.一般认为,对于肿瘤确已全切者,手术后可以不再放射治疗,定期随访,发现肿瘤复发后再行手术全切肿瘤.而对首次未能垒切的肿瘤,数年后肿瘤仍有复发甚至发生恶变的可能.文献报道,肿瘤发生恶变时间尚不确定,最长的约为50年.有些作者认为,对于脑干受侵、恶性星形细胞瘤以及复发后有恶变者术后均应采用放射治疗.grittin等报道,小脑星形细胞瘤手术后随访7年,采用放射治疗者无肿瘤复发的占38%:另有报道小脑星形细胞瘤,手术后随防10年,接受放射治疗者无肿瘤复发者占77%,未行放射治疗组仅占44%.对于小脑星形细胞瘤手术后化疗的意义还不肯定.