青少年儿童多见

常见症状:肢体僵硬、1285/" class="s-link">肢体麻木、197/" class="s-link">头痛 根据其临床特征将其分为以下四种类型:1.进行型 病程呈进行性进展,表现为进行性的锥体束征,偏瘫、181181/" class="s-link">耳聋、视力减退和行为改变等精神障碍.2.间歇型病程的特点是间歇性复发恶化,或间歇性轻度缓解或病情稳定,类似多发性硬化病程.3.181258/" class="s-link">假脑瘤型181258/" class="s-link">假脑瘤型为颅内压增高的表现.4.精神障碍型主要是各种精神障碍如躁狂、14/" class="s-link">抑郁症、精神分裂症等,很少有神经系统异常的体征.患者常以视力减退为首发症状,或早期表现为同侧偏盲,以后发展为皮层盲,进行性失明.但光反射存在,眼底正常.少数病例有视神经炎、球后视神经炎或视乳头水肿.脑干受累时可有眼肌145/" class="s-link">麻痹、上视145/" class="s-link">麻痹、179231/" class="s-link">核间性眼肌145/" class="s-link">麻痹和瞳孔对光反射异常.有的以抽搐、197/" class="s-link">头痛、180867/" class="s-link">语言障碍、精神障碍和呕吐发病.当病情进展后常出现额、枕、顶、颞叶症状.额叶受累则可致癫痫发作,运动性失语、偏瘫、四肢呈痉挛状态与锥体束征.皮层、脑桥、小脑束受损时出现共济失调,还可有强哭强笑,精神不安、躁动14/" class="s-link">抑郁、精神错乱、智力逐渐衰退.顶颞叶白质受累临床上可出现感觉性失语、失用、失认、皮层性感觉障碍或中枢性听力障碍.

诊断和鉴别诊断诊断儿童起病的进行性视力障碍、智能和精神衰退伴锥体束症状,影像学上以单侧枕叶为主,同时累及大脑半球其他部位的广泛脱髓鞘病变的患者应考虑本病.病理诊断是金标准.poser1985年制定的诊断标准如下:1.临床表现如双侧视神经受累、颅高压症状体征、失语、精神症状.2.脑脊液检查正常或类似于多发性硬化(不典型)3.1或2个对称性病灶,至少3×2 cm,半卵圆中心受累.临床及影像资料未显示其他病灶4.无发热、无病毒及支原体感染、无发病前疫苗接种史.5.周围神经未见异常.6.肾上腺功能正常.血清极长链脂肪酸正常.7.病理分析活检或尸检表明病理变化符合亚急性或慢性弥漫性硬化,改变其在本质上不同于多发性硬化症.鉴别诊断应与以下疾病相鉴别: 1.脑脓肿:后者会有发热、血液及脑脊液有细菌感染的证据,mri可见环形强化.2.脑肿瘤:在影像上难以区别,必要时活检.弥漫性硬化对激素反应好,肿瘤则反之.3.肾上腺脑白质营养不良 后者有肾上腺萎缩,皮肤黝黑,血中极长链脂肪酸含量升高,mri示病变对称加以区分.4.亚急性硬化性全脑炎 亦好发于儿童,表现为进行性发展的全脑受损的症状,但病情更凶险,进展更快,血清和csf中麻疹抗体升高,eeg上呈周期性4-20s爆发—-抑制性高波幅慢波和尖慢复合波,ct和mri可见以皮质萎缩为主伴局灶性白质病灶.

本病目前尚无特异治疗方法. 可用肾上腺皮质激素治疗,糖皮质激素可能使活动的脱髓鞘过程停止,轴索破坏的囊性退行性变无改变.yuksel yilmaz等人的病例报道中应用类固醇激素20 mg/kg.d治疗2例弥漫性硬化患者,收到良好效果.复查mri未见炎性改变时停用类固醇激素.有报道应用地塞米松(0.25 mg/kg.d)之后改为口服强的松2 mg/kg.d,效果较好.可应用大量丙种球蛋白治疗.有报道应用丙种球蛋白400 mg/kg.d,5 天,患者症状明显缓解.重症有高颅压者可用20%甘露醇250ml静滴,每日2次,以减轻脑水肿,防止脑疝发生.