所有人群

常见症状:共济失调、痴呆、失眠、截瘫、肌阵挛、抽风、记忆力障碍、瘫痪     1、15/" class="s-link">cjd发病年龄多为40~80岁,潜伏期长达3~22年,一般超过10年以上,病程3~12个月.    2、急性、亚急性发病,少数慢性发病,迅速进行性智力丧失伴肌阵挛,人格改变是最早症状.    3、临床症状多样化,早期表现精神衰退、记忆力障碍、12/" class="s-link">小脑性共济失调、失语、吞咽困难、无动性缄默、锥体束征、锥体外系征和眼球偏斜等.随病情进展,智力下降严重者痴呆.终末期病人呈去皮质或去大脑状态,深昏迷、并发感染死亡.

临床上分为肯定cjd、可能cjd、可疑cjd.    1、肯定cjd的诊断只能通过尸检或脑组织活检的病理学诊断.     2、可能cjd需具有进行性痴呆及典型脑电图改变,并至少有以下4项中2项:①肌阵挛发作;②视觉或小脑功能障碍;③锥体束征或锥体外系功能障碍;④无动性缄默.     3、可疑cjd诊断有不典型脑电图改变,病程不超过2年,其他标准与可能cjd相同.    本病主要与alzheimer disease(ad)鉴别.二者均以痴呆为主要表现.但ad病程更长,脑电图一般无改变,无小脑体征.另外还应与多发性腔隙性痴呆、慢性酒精中毒、原发性颅内肿瘤相鉴别.

(一)治疗
目前,朊蛋白感染疾病仍属于无法治愈的致死性疾病,临床只能对症处理并发症及给予支持治疗.随着人们对该病发病机制的逐渐阐明,不远的将来人们有可能找到治愈这类疾病的原则与方法,能找到控制prpc转变为prpsc或prpcjd的途径,因为人们已经发现缺乏prpc基因的鼠并不发生cjd,因此,应用反义寡核甘酸或基因治疗,可能达到预期目的.另一有利方面,此组疾病的防治已引起who及其相关机构的高度重视.
(二)预后
朊蛋白感染疾病潜伏期长、短病程,即发病后进展快,持续性进展,多在数月至1年内死亡,无特效疗法.预后极差.