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松果体细胞瘤

松果体细胞是发生于松果体实质细胞的肿,可见于任何年龄组,但大多发生于25~35岁年龄段,儿童多为松果体母细胞.男女性别比例基本相等.

所有人群

无传染性

常见症状:头痛、呕吐、意识改变、耳鸣、听力减退、多饮多尿、嗜睡向心性肥胖
松果体区1862/" class="s-link">肿的病程长短不一,取决于1862/" class="s-link">肿的组织学类型,位置(偏前或偏后)和体积的大小.一般病程较短,多在1年以内.临床表现取决于1862/" class="s-link">肿的性质和所在部位.主要有颅内压增高症状、神经系统症状和内分泌系统症状.
1.颅内压增高 1862/" class="s-link">肿突向第三脑室后部梗阻导水管上口,或向前下发展使导水管狭窄或闭锁,以致早期发生梗阻性脑积水颅内压增高的临床表现,如头痛、呕吐、眼底水肿和意识状态改变等.
2.神经系统症状 1862/" class="s-link">肿压迫或浸润松果体区及其邻近结构,还可引起神经系统损害:
(1)眼征:四叠体上丘综合征(parinaud综合征)和sylvian导水管综合征.1862/" class="s-link">肿破坏上丘和顶盖区引起眼球活动障碍,两眼上视不能,瞳孔光反射障碍.parinaud综合征通常只有两眼上视不能,由皮质顶盖束受到1862/" class="s-link">肿压迫或破坏引起,如上丘后半部受损,则两眼下视不能.sylvian导水管综合征除了眼球上视不能外,还伴有瞳孔光反应改变,眼球会聚功能麻痹或痉挛,眼球震颤,提示导水管周围(包括导水管前部和第三脑室后下部)受损.
(2)听力障碍:1862/" class="s-link">肿体积较大时可压迫四叠体下丘及内侧膝状体而出现双侧耳鸣和听力减退.
(3)小脑征:1862/" class="s-link">肿向后下发展可压迫小脑上脚和上蚓部,引起辨距不良、共济失调、肌张力降低和意向性震颤.
(4)丘脑下部损害:可能是1862/" class="s-link">肿的直接侵犯或播散性种植到丘脑下部所致,亦有因1862/" class="s-link">肿使导水管梗阻造成第三脑室前部漏斗隐窝的扩张而影响丘脑下部的因素,症状表现为多饮多尿、嗜睡向心性肥胖等.
3.内分泌症状 内分泌症状表现为性征发育停滞或不发育,正常松果体腺可分泌褪黑激素,它可抑制腺垂体的功能,降低腺垂体中促性腺激素的含量和减少其分泌,而儿童及青春前期松果体的功能表现活跃,因而抑制了性征的过早发育,至青春期时松果体逐渐退化使得性征发育成熟.故性征发育迟缓者在松果体1862/" class="s-link">肿中可见于松果体细胞的病人.
4.其他症状 由于颅内压增高1862/" class="s-link">肿直接压迫中脑,部分病人可出现癫痫发作,病理反射甚至意识障碍.恶性松果体区1862/" class="s-link">肿可发生远处转移,常见1862/" class="s-link">肿转移至脊髓蛛网膜下腔,甚至转移至中枢神经系统以外的结构.行脑室分流病人,细胞沿分流管向远处转移,脊髓播散可造成脊髓和马尾神经损害,引起神经根痛或感觉障碍.
根据病史、临床表现及影像学检查,一般可以做出诊断.

1.ct检查
ct平扫肿瘤可呈低密度,等高混杂密度或均一稍高密度病灶,肿瘤呈边界清楚的类圆形病灶,可有散在小钙化灶,双侧侧脑室及第三脑室前部扩大,有室管膜或室管膜下转移的可见两侧侧脑室及第三脑室周围带状略高密度病灶,可呈均匀一致的对比增强.
2.mri检查
mri检查肿瘤在t1加权像呈等信号,也可呈低信号,而在t2加权像为高信号,矢状位扫描有助于了解肿瘤的生长方向以及中脑受压的程度,gd-dtpa增强对比亦为均一强化表现.

鉴别诊断应注意区分位于松果体区以外部位发生的肿瘤,如脑膜瘤,血管瘤;邻近部位,如脑干,小脑蚓部等的肿瘤;松果体囊肿等,这些疾病与松果体肿瘤的区别主要依据影像学检查,若有性早熟则生殖细胞瘤可能性大,最后确诊有赖于病理学检查.与其他病因引起的脑积水共济失调等疾病相鉴别.

(一)治疗
松果体细胞瘤的治疗应当以手术治疗为主,因为该肿瘤的病理性质所决定,肿瘤对放射治疗不十分敏感,而部分病人在脑室腹腔分流术后虽然颅内压不高,但中脑受压的体征却更明显,只有直接手术切除肿瘤才能解除对脑干的压迫.通过手术能获得较大肿瘤标本,对病灶性质了解更全面,手术也可以最大限度缩小肿瘤体积,利于术后其他辅助治疗.
根据肿瘤的发展方向,可采用不同的手术入路.松果体区肿瘤常见的手术入路包括幕下小脑上入路、枕叶下经天幕入路、经纵裂胼胝体后部入路,可根据肿瘤性质、位置、扩展方向和术者对入路的熟悉程度采取相应入路.对于肿瘤未能全切除且脑脊液循环梗阻未能解除者,应当及时行侧脑室-腹腔分流手术,作为辅助治疗,术后可给予放射治疗.
(二)预后
本病远期疗效不佳,1970年以前,手术死亡率高达30%~70%,病残率65%.随着显微外科手术技术的应用,手术死亡率和病残率目前已下降到5%~10%,手术疗效明显改善,schild(1993)报道的18例松果体细胞瘤的随访中,5年生存率高达67%.

目前对该疾病尚无行之有效的预防方法,主要采取的手段便是增强自身免疫力,养成良好的生活习惯,合理饮食.在日常生活中主要要做到以下几点:

1. 有良好的心态应对压力,劳逸结合,不要过度疲劳.可见压力是重要的癌症诱因,中医认为压力导致 过劳体虚从而引起免疫功能下降、内分泌失调,体内代谢紊乱,导致体内酸性物质的沉积;压力也可导致精神紧张引起气滞血淤、毒火内陷等.

2.加强体育锻炼,增强体质,多在阳光下运动,多出汗可将体内酸性物质随汗液排出体外,避免形成酸性体质.

3. 生活要规律,生活习惯不规律的人,如彻夜唱卡拉ok、打麻将、夜不归宿等生活无规律,都会加重体质酸化,容易患癌症.应当养成良好的生活习惯,从而保持弱碱性体质,使各种癌症疾病远离自己.

4. 不要食用被污染的食物,如被污染的水,农作物,家禽鱼蛋,发霉的食品等,要吃一些绿色有机食品(别是绿色蔬菜类),特要防止病从口入.

5.每年主动做一次防癌检查,每个人体内都有癌的基因细胞,但是不一定每个人都会得癌症.但当你的免疫功能低下的时候,正常的细胞减少,癌细胞就会增多.有肿瘤家族史的人最好一年检查两次身体;健康人则建议每年查一次.

好评医生-松果体细胞瘤
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