新生儿

无传染性

常见症状:发绀、呼吸困难、面色苍白、热衰竭、肾功能衰竭、水肿、体温过低、微循环障碍
症状为低热、全身疲倦、食欲减退和失眠等,也有以全身肌肉疼痛为早期表现者.继以上前驱症状之后,可突然出现皮肤进行性弥漫性对称性硬结,皮损常从颈后和颈的两侧开始,呈顽固性蜡样水肿,向周围扩展,可于数天内很快累及面部、颈前区、肩部、上臂、背和胸部.皮肤损害为非凹陷性硬结,丧失了正常的皮肤纹理和外观,表面发亮呈蜡样(图2).偶尔在硬肿早期可伴有一过性红斑性丘疹.虽然皮损通常位于躯干上部,但有时也可扩展至腹壁、臀部和大腿,偶尔小腿也可受累.手足一般不受累.无皮肤萎缩或色素沉着,但常出现瘀斑样皮损.胸、腹部皮肤受累有时引起呼吸困难.舌咽部受累可发生吞咽困难、构音障碍.由于关节周围皮肤硬肿,故可造成一定程度的运动障碍.除皮肤硬肿外,尚可发生心包积液、胸腔积液和关节腔积液.
糖尿病病人在感染后出现全身向心性非凹陷性顽固性水肿,伴以红斑样皮损及病理改变,即可诊断为本病.

一、血常规

末梢血白细胞总数无明显变化,合并感染时白细胞总数及中性粒细胞可有不同程度的增高或降低.

若中性粒细胞明显增高或减少者,提示预后不良.

二、dic筛选试验

对危重硬肿症拟诊dic者应作以下6项检查:

1、血小板计数:常呈进行性下降,约2/3患儿血小板计数

2、凝血酶原时间:重症者凝血酶原时间延长,生后日龄在4d内者≥20s,日龄在第5d及以上者≥15s.

3、白陶土部分凝血活酶时间>45s.

4、血浆凝血酶时间:新生儿正常值19~44s(年长儿16.3s),比同日龄对照组>3s有诊断意义.

5、纤维蛋白原

6、3p试验(血浆鱼精蛋白副凝试验):生后1d正常新生儿的65％纤溶活力增强,可有纤维蛋白降解产物(fdp),故3p试验可以阳性,24h后仍阳性则不正常,但dic晚期3p试验可转为阴性.

三、血气分析

由于缺氧和酸中毒,血ph值下降,pao2降低,paco2增高.

四、血糖

常降低,可有肌酐,非蛋白氮增高.

五、超微量红细胞电泳时间测定

由于血液粘稠度增加,红细胞电泳时间延长.

六、心电图改变

部分病例可有心电图改变,表现为q-t延长,低血压,t波低平或s-t段下降.

硬肿症为一种不明原因的,通常呈良性经过的少见病.也是一种全身性风湿病:其特征为突然出现全身性对称性皮肤严重水肿硬结.皮损特点与系统性硬皮病水肿期出现的改变相似,可与之相鉴别.       系统性硬化症(systemic sclerosis,ssc)是一种原因不明的临床上以局限性或弥漫性皮肤增厚和纤维化为特征的结缔组织病.除皮肤受累外,它也可影响内脏(心、肺和消化道等器官).本病作为一种自身免疫病,往往伴抗核抗体、抗着丝点抗体、抗scl-70等自身抗体.本病相对较少见,根据欧洲风湿病联盟硬皮病临床试验及研究组[the european league against rheumatism (eular) scleroderma trials andresearch,eustar]的调查,国外的系统性硬化症患病率为5/10, 尚无国人的确切患病率资料.本病女性多见,发病率约为男性的4倍,儿童相对少见

1、对冬季新生儿应注意保暖.必要时身旁放热水袋,使身体温暖.
2、供给足量水和乳汁,不能吮吸时用滴管或胃管滴喂,如有脱水可静脉输液.
3、重症每公斤体重可口服强的松l~2毫克/日,分2~3次服,或氢化可的松10~20毫克静滴,一日一次.待好转后,即逐渐减量以至停药.
4、维生素k5毫克肌注,一日一次,连续3~5日.并服用维生素c及b12.
5、极易并发肺炎,应注意积极防治.

1、预防

做好孕妇保健,尽量避免早产、产伤、窒息.寒冷季节做好新生儿保暖,调节产房内温;度为20度左右,尤其注意早产儿及低体重儿的保暖工作.

2、护理

注意消毒隔离,防止交叉感染,患儿衣被、尿布应清洁柔软干燥,睡卧姿势须勤变换,严防发生并发症.对吸吮能力差的新生儿,可用滴管滴奶,必要时鼻饲,或静脉点滴葡萄糖注射液、血浆.