春雨医生

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继发性甲状旁腺功能亢进

["继发性甲状旁腺功能亢进(shpt,简称继发性甲旁亢),是指在慢性肾功能不全、肠吸收不良综合征fanconi综合征肾小管酸中毒维生素d缺乏或抵抗以及妊娠、哺乳等情况下,甲状旁腺长期受到低血钙、低血镁或高血磷的刺激而分泌过量的pth,以提高血钙、血镁和降低血磷的一种慢性代偿性临床表现,长期的甲状旁腺增生最终导致形成功能自主的腺瘤."]

慢性肾功能衰竭(crf)所致的继发性甲状旁腺功能亢进主要临床表现有:
1.骨骼症状
骨骼疼痛呈自发性或在加压后加剧,骨痛多见于脊柱、髋、膝等负重关节,且在活动时加重,疼痛呈发作性或持续性,还可伴病理性骨折骨畸形.此与pth促进骨质溶解、破骨细胞增多、全身骨骼普遍脱钙有关.骨折多见于肋骨、脊柱等部位;关节畸形可见1/" class="s-link">脊柱侧凸、胸廓变形,儿童可出现骨180149/" class="s-link">生长延迟;pth是12/" class="s-link">甲旁亢骨病的重要决定因素,其升高程度与12/" class="s-link">甲旁亢骨病严重程度相一致.
2.神经毒性神经肌肉症状
pth的神经毒性作用,可引起精神失常、脑电图紊乱和周围神经病变,也可出现近端肌力减退和肌萎缩.四肢近端肌力进行性下降,影响上肢抬举和走路.
3.与pth过高、血钙过高或转移性钙化有关的其他症状
不同程度的131/" class="s-link">皮肤瘙痒与皮肤内钙沉着,软组织、血管钙化,导致缺血性坏死,出现皮肤缺血性溃疡肌肉坏死,多发生于指趾尖端.异位性钙化发生的部位有眼角膜、关节周围、血管等.有的可表现为关节痛、假性痛风综合征,偶见缺血性肌痛.

1.实验室检查
(1)血清钙大多正常或正常低值及低于正常.
(2)24小时尿钙维生素d缺乏及肾性尿毒症时降低,肾小管酸中毒时接近正常.其意义不如原发性甲旁亢大.
(3)血清磷维生素d缺乏时下降,肾功能不全时增加,肾小管病变时大多正常.
(4)肾功能检查肾性骨营养不良时往往肌酐增高,肌酐增高和甲旁亢骨病平行相关.
(5)血清电解质肾小管酸中毒时血氯增高,血钾减少.
(6)尿电解质肾小管酸中毒时,血钾减少同时尿钾增高.
(7)尿酸化功能Ⅰ型rta(肾小管酸中毒)时,尿液呈碱性,可滴定酸排量减少;Ⅱ型rta时尿二氧化碳分压增高.
(8)维生素d测定维生素d的缺乏和肾性骨营养不良时降低.肾小管酸中毒大多正常.
(9)血气分析肾小管酸中毒及肾性骨营养不良时呈代谢性酸中毒改变.
2.影像学检查
x线与核素骨扫描对肾性骨病的诊断和分型有帮助,甲状旁腺的影像学(mibi核素显像)检查不但能发现肿大的甲状旁腺,确定4个甲状旁腺的部位,还可发现异位的甲状旁腺,此项检查可以帮助确定shpt的诊断.反复检查还可以评定非手术治疗的效果.
3.其他检查
肌电图、脑电图、心电图、骨x线片等检查,必要时肾活检有助排除其他肾脏疾病.

本病主要是原发性甲状旁腺功能亢进相鉴别.原发性和继发性甲状旁腺功能亢进均能致肾小管性酸中毒,其发生可能是pth直接作用于肾小管,使碳酸氢盐重吸收减少.磷酸盐缺乏也抑制了碳酸氢盐的重吸收.甲状旁腺功能亢进的高钙尿症损伤肾小管,可发生远端和近端肾小管性酸中毒.而未经治疗的肾小管性酸中毒由于尿钙排出过多,低钙常使pth增高.此时二者虽都有肾小管性酸中毒和pth升高,但原发性甲旁亢常常没有继发的病因,血钙总是升高的,而继发性甲旁亢常常有继发的病因,血钙可能正常.近端肾小管重吸收氨基酸的功能受pth调节,当pth增多时氨基酸的重吸收减少,因此甲状旁腺功能亢进常有氨基酸尿.

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