遗传性肾小管性酸中毒目前尚无根治之法,基因治疗正在研究中.
对于其他疾病引起的继发性肾小管性酸中毒首先应治疗原发性疾病.如果原发性疾病可得到治愈,肾小管性酸中毒也可随之治愈.对原发性疾病不能根治者,则只能和遗传性肾小管性酸中毒一样采取下列对症治疗.
1.1型肾小管性酸中毒治疗
首先,补充碱剂以纠正酸中毒.碱剂以复方枸橼酸合剂为宜,由枸橼酸140g,枸橼酸钠100g,加水至1000ml(又称shohl混合液).剂量为20~30ml/次,3次/d.此种混合液除能纠正酸中毒外,还有抗尿路结石形成的作用.补充钾盐以纠正低钾血症.如氯化钾片剂,氯化钾缓释胶囊,枸橼酸钾等.
2.2型肾小管性酸中毒的治疗
因为患者丢失较多的碳酸氢钠,故以补充碳酸氢钠为宜,根据病情轻重选用不同剂量,一般 8~12g/d,分次服.补充重碳酸盐可以纠正代谢性酸中毒,但尿中重碳酸盐排出也增多,增加尿钾的丢失,故应同时补钾.在严重酸中毒时,则应限制钠的摄入,同时口服氢氯噻嗪以增加cl-的排泄(减少cl-的重吸收),减轻hco3--从尿中丢失,剂量25~50mg,3次/d.一般应同时口服10%枸橼酸钾以纠正低钾血症,剂量20~30ml,3次/d.在补充碳酸氢钠(重碳酸钠)时,可加重尿钾丢失.有尿钙和磷酸盐排出增多者,应补充磷酸盐,可口服磷酸盐缓冲液20ml,每6小时服1次.同时服用维生素d制剂,以增加肠钙吸收,避免继发性甲状旁腺功能亢进症的发生而加重尿磷酸盐的丢失.严重骨病患者可试用活性维生素d制剂.
3.4型肾小管性酸中毒治疗
主要是补充盐皮质激素,不仅可纠正高氯性代谢性酸中毒,而且可以纠正高钾血症.常用药物为氟氢可的松.剂量为0.2~0.5mg/次,1次/d.呋塞米可增尿na+,cl-,k+和h+ 排泄,故也可用以治疗4型肾小管性酸中毒病人.与氟氢可的松联合应用可增强疗效.
