无特发人群

无传染性

生长于脑干的肿瘤,其临床表现与肿瘤的发生部位,类型及恶性程度等有密切关系,最常见的症状及体征为多发性脑神经损害,锥体束征及小脑体征,病程晚期患者可表现有颅内压增高.
中脑内肿瘤较少见,除神经胶质细胞瘤外,偶可见有上皮样囊肿和血管网状细胞瘤,患者可出现眼睑下垂等动眼神经瘫痪症状,由于肿瘤向背侧发展,造成第四脑室或中脑导水管的狭窄或闭锁,故早期即可出现颅内压增高症状,患者常有头痛,眩晕,躁动不安和伴有恶心与呕吐等,随着肿瘤的压迫和发生占位效应,可表现出典型的中脑损害临床综合征.
脑桥肿瘤常出现眼球内斜,复视,嘴歪,面部麻木等展神经,面神经或三叉神经受累症状;并有运动,感觉和小脑症状等表现,该部位肿瘤的颅内压增高出现较晚,因肿瘤多呈浸润性生长,故症状和体征表现较为复杂.
延髓肿瘤多有明显的症状和体征,如延髓两侧性损害,可表现为双侧后组脑神经麻痹,患者有吞咽呛咳,声音嘶哑,舌肌麻痹和萎缩等,随着肿瘤的发展,累及脑干腹侧面的锥体束时,则出现交叉性瘫痪,表现为同侧的脑神经麻痹和对侧的肢体肌力下降,肌张力增高,腱反射亢进及病理征阳性,肢体的瘫痪常先从一侧下肢开始,继之发展到该侧上肢,但有些生长缓慢的肿瘤早期表现常不明显.
脑桥延髓肿瘤早期一般无颅内压增高症状,但肿瘤内出血或囊性变,影响脑脊液循环时,则可出现颅内压增高,因此,对多发性脑神经损害或进行性交叉性麻痹,并伴有锥体束征者,应考虑该部位肿瘤之可能,此外,小脑体征亦不少见,表现为步态不稳,闭目难立征阳性,眼球震颤及共济失调,晚期可出现双侧脑神经受累和锥体束征,部分患者还可因肿瘤侵及延髓及上颈髓而出现强迫头位等.
恶性弥漫型肿瘤一般病程短,病情发展迅速,伴有严重的脑干损害体征,包括脑神经麻痹等表现,但早期颅内压增高体征却较少见,多出现于病情的晚期.
膨胀型肿瘤的神经功能损害表现通常进展缓慢,有些病例脑干局灶性损害体征很轻微,中脑肿瘤可有多种不同的肢体痉挛表现.
脑干肿瘤的多数患者起病缓慢,头痛不甚明显,逐渐出现脑神经麻痹,其中以展神经麻痹较为常见,以后相继出现面瘫,吞咽困难,发音障碍,锥体束损害,步态不稳和共济失调等,典型病例常表现为交叉性麻痹,ct扫描和mri检查可帮助医师判断肿瘤的生长类型.

1.脑干听觉诱发电位
脑干听觉诱发电位结合其他听觉功能检查,对准确地诊断肿瘤部位多有所帮助.
2.ct扫描
通常脑干胶质细胞瘤以低密度灶和脑干肿胀多见,少数呈等密度或稍高密度影,囊变甚少;向上可侵及视丘,向后外可发展至脑桥臂及小脑半球.强化扫描可有不均匀增强或环形增强.海绵状血管瘤在出血的急性期为均匀的高密度;在亚急性及慢性期为低密度.室管膜瘤为高密度,能增强.血管网状细胞瘤为高密度,显著增强.结核球呈环形高密度,中央为低密度,能显著加强.为区别脑干肿瘤和脑干外肿瘤,必要时可进行脑池造影ct扫描.ct扫描可将脑干肿瘤分为3型:Ⅰ型为无强化病灶,表现为低密度病变;Ⅱ型弥漫性强化;Ⅲ型为环形强化.其中Ⅰ型多见,Ⅱ、Ⅲ型较少见.
3.mri检查
脑干胶质细胞瘤常呈长t1和长t2信号改变,多无囊变或出血,边界一般不清,形态不规则,多数肿瘤有gd-dtpa增强.与ct扫描相比,由于其多视角成像及无颅底骨伪影干扰,能更清晰地显示病变部位及范围.海绵状血管瘤在出血的急性期t1wi及t2wi上皆为均匀的高密度,轮廓清晰,常呈圆形,在亚急性及慢性期t1wi及t2wi上也皆为高密度.室管膜瘤为长t1,长t2,向脑干外发展至第四脑室或小脑脑桥角,血管网状细胞瘤为长t1及长t2,球形位于延髓后方.结核球为环形高密度,加强后更显著,中间为低密度.

诊断:
根据病因,症状和相关检查即可诊断.
鉴别诊断:
源于脑干的胶质细胞瘤较常见,需同以下病变相鉴别,包括脑干血肿,成血管细胞瘤,转移瘤,胆脂瘤及肉芽肿等,脑干肿瘤也应与脑干脑炎相鉴别,仅根据临床症状及体征两者难以鉴别,有时两者ct或mri表现也呈相似的改变,难以鉴别诊断,但脑干脑炎经临床应用激素,脱水,抗炎后症状可以减轻缓解,而脑干肿瘤虽症状可暂时缓解但总的病情是进行性加重,在脑干病变性质不很确定时,可以通过直接手术或立体定向手术加以明确.

(一)治疗
1.一般治疗 加强支持和对症治疗,控制感染,维持营养和水电解质平衡.对有延髓性延髓性麻痹、吞咽困难和呼吸衰竭者,应采用鼻饲,气管切开,人工辅助呼吸等.有颅内压增高者,应给予脱水剂,并加用皮质类固醇药物,以改善神经症状.
2.手术治疗 脑干肿瘤在以往被认为是手术“禁区”,这是因为脑干在很小的范围内集中有许多神经核团、传导束和网状结构等.脑干肿瘤多为浸润性生长的胶质细胞瘤,因而手术困难较大,易造成脑干内的重要结构损伤,手术致残及手术死亡率较高,预后不良.近年来随着显微神经外科技术的迅速发展,使脑干肿瘤手术效果明显改善.尽管脑干肿瘤手术仍有较大风险,但对于较局限、呈结节状或囊性变、分化较好的肿瘤,应积极采用手术切除,其预后较好.对于良性型的脑干肿瘤,采取全切除手术方式是可以获得根治效果的.
此类肿瘤的手术目的在于:①明确肿瘤性质;②建立脑脊液循环;③良性肿瘤应争取获得全切除或次全切除,如星形细胞瘤Ⅰ级、血管网状细胞瘤或结核球(瘤)等,可望全切而获治愈效果;④恶性肿瘤亦应力争全切除,或行次全切除,部分切除,以达到充分的内减压效果;⑤胶质细胞瘤术后辅以放疗和化疗,可延长患者的生存期.
脑干肿瘤手术入路应选择最接近瘤体的途径.中脑及脑桥腹侧肿瘤,可取颞下或颞下翼点入路;中脑背侧肿瘤由枕下小脑幕上入路;脑桥及延髓背侧肿瘤采取颅后窝正中入路;脑干侧方肿瘤由幕上幕下联合入路.
由于脑干是呼吸、循环的生命中枢,因此,切除肿瘤时操作必须轻柔,应用显微外科技术在瘤内分块切除.术中应用脑干听觉诱发电位监护,以严密观察脑干功能是否受损及受损程度,根据波型变化判断其预后.如术中发现呼吸、心跳异常,可暂时中断手术,待恢复正常后再进行.如遇脑室扩大,颅内压增高可行脑室-腹腔分流术.
3.放射治疗 长期以来,放射治疗的方法被认为是治疗脑干肿瘤的主要手段.根据临床和影像学检查可以确诊的脑干肿瘤,即可施行放射治疗.70%~90%的患者在接受第1个疗程放射治疗后,症状和体征多有改善.一般采用放射总量为50~55gy(5000~5500rad),疗程5~6周;高于6gy者,易引起脑放射性损伤.放疗可以单独进行,亦可与手术后治疗相配合.
4.化学药物治疗 常用药物有尼莫司汀(acnu)、卡莫司汀(bcnu)、环卫亚硝脲(ccnu)等,依患者病情、年龄及体重等合理用药.
(二)预后
脑干肿瘤的预后与许多因素有关.肿瘤的部位、病理性质、治疗选择等因素与预后有一定关系.中脑区肿瘤相对好于脑桥肿瘤;Ⅰ~Ⅱ级星形细胞瘤预后优于多形性胶质母细胞瘤.ct扫描表现为Ⅰ型者预后较好,Ⅲ型预后差.肿瘤大小亦与预后有关,肿瘤越大,预后越差.根据脑干肿瘤的手术经验表明:
1.脊髓延髓肿瘤、延髓脑桥下部胶质细胞瘤的成人患者 手术效果差,术后病死率高,术前及术后的神经功能障碍(如呼吸、吞咽困难等),迫使长期要为患者维持人工呼吸.虽然如此,也不能有效地挽救患者的生命.
2.脑干上段肿瘤的患者 术后效果较好,且长期生存率高,可能由于中脑肿瘤多为良性型之故.
3.恶性肿瘤 术后效果较良性肿瘤明显的差,而胶质细胞瘤(Ⅳ级)患者术后生存期一般不超过6个月.
4.膨胀(局灶)型肿瘤 术后效果最好.
5.成人患者的手术危险性比儿童大.
6.随访(6个月~9年)的资料显示,脑干上段肿瘤的复发率为6%,而脑干下段肿瘤的复发率为21%.

保持良好的饮食规律,不要暴饮暴食,注意饮食卫生,不吃生冷、坚硬的食物,要戒烟、戒酒,养成良好的排便习惯.

注意饮食卫生,避免苯并芘、亚硝胺等致癌物质进入体内.讲究个人卫生,锻炼身体,增强抵抗力,防止病毒感染.避免脑部外伤,发生脑外伤时应及时治愈.已患颅内肿瘤的人不宜再生育.日常生活中,应多食用些黄绿色蔬菜和水果,如胡萝卜、南瓜、西红柿、莴苣、油白菜、菠菜、大枣、香蕉、苹果、芒果等.