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蕈样肉芽肿

蕈样肉芽肿又名蕈样霉菌病,是起源于记忆性辅助t细胞的低度恶性的皮肤t细胞淋巴瘤,约占所有皮肤t细胞淋巴瘤的50%.病程呈慢性渐进性,初期为多种形态的红斑和浸润性损害,以后发展成肿瘤,晚期可累及淋巴结和内脏.

中老年人群较多

无传染性

常见症状:17/" class="s-link">红斑鳞屑、17/" class="s-link">红斑(边界清楚高出皮肤)颜面受累时褶皱加深形成“狮面”、甲营养不良结节、掌跖角化过度剧痒
典型的蕈样肉芽肿的病程呈慢性进行性过程,自17/" class="s-link">红斑期,进入斑块期,最终发展至1862/" class="s-link">肿瘤期达数年到数十年.
1.17/" class="s-link">红斑期
又名蕈样前期.皮损分为非萎缩性斑片和萎缩性斑片两种类型.前者表现为扁平、淡红色、鳞屑性斑片,此型进展较快,可数月或数年内进入斑块期,甚至出现内脏病变.后者表现为表皮萎缩、光亮或出现皱纹,伴有毛细血管扩张,色素沉着或减退.此型可长期存在无变化.皮损多发生于躯干.
瘙痒常为早期或惟一的自觉症状,这种瘙痒常难以忍受,常规治疗难以缓解,并可长期持续存在.
2.斑块期
又名浸润期,常由17/" class="s-link">红斑期进展而来.此期浸润不断增加,往往呈暗红色厚垫状、环状或不规则状隆起斑块,表面紧张、光亮、高低不平,甚至呈疣状或表面反复渗出结痂呈砺壳状.浸润斑块可反复全身,也可局限于某些原发皮损部位.皮损颜色呈淡红、黄红色、砖红的、暗红色至紫红色不等.斑块有的可自行消退而不留痕迹,亦可融合为大的斑块边缘呈环状弓形或匍行性.值得注意的是,不同斑块、甚至同一斑块的不同部位,浸润程度往往不一致.有时在17/" class="s-link">红斑基础上出现不规则的浸润或散在结节状的浸润,这些特殊表现对诊断有意义.
3.1862/" class="s-link">肿瘤期
在浸润斑块的基础上逐渐出现1862/" class="s-link">肿瘤.常常在陈旧浸润斑块的边缘或中央发生.1862/" class="s-link">肿瘤向表面突起,甚至如蕈样,时有破溃,也可以如半球状,基底浸润较宽.1862/" class="s-link">肿瘤迅速增大,数目增多.颜色为灰白、黄红、棕红色.1862/" class="s-link">肿瘤多见于面部、背部和四肢近端.完整的1862/" class="s-link">肿瘤一般无痛感.破溃者有剧痛.1862/" class="s-link">肿瘤破溃后留有萎缩性瘢痕,色素改变.
此外可见198806/" class="s-link">毛发稀少,甲营养不良掌跖角化有时全身性色素增深.偶亦见毛囊性黏蛋白病,色素减退损害.
可见淋巴结肿大,此时往往内脏器官也有病变.几乎所有内脏器官均可受累.晚期病人可有贫血.

1.血象
早期血红蛋白正常,晚期可有轻度贫血.偶或为溶血性贫血.有些病例白细胞增加.嗜酸粒细胞和单核细胞增加,淋巴细胞减少,这在泛发性斑块和肿瘤期患者中尤为常见.提示预后较差.
2.骨髓象
一般正常,偶见浆细胞增加.
3.外周血
电解质正常.尿酸可增加.晚期血清白蛋白减少,α1球蛋白和α2球蛋白增加.循环辅助t细胞减少,对pha刺激的反应性降低,无效细胞增加,单核细胞趋向性降低,单核细胞抑制因子减少,血清igg和ige增加.
4.红细胞沉降率
80.5%有不同程度的增快(15~30mm/h).
5.免疫测定
(1)细胞免疫反应(包括结核菌素试验、dncb试验、链素反应以及淋巴细胞转换率测定):呈阴性或低于正常.
(2)荧光检查:示血管壁中有igg、iga、igm和igd沉积.
6.其他
如肝脏累及时,血清碱性磷酸酶值增加,其他肝功能测定也异常.肺脏受累时,x线摄片示肿瘤样阴影,但无特征性.
7.组织病理
(1)红斑期:早期诊断困难,常仅在真皮上部见非特异性炎症浸润.
(2)斑块期:在大多数病例中,本期组织学有诊断价值.
(3)肿瘤期:可见两种组织学表现.有些患者为类似斑块的多形性浸润,但大多数病例中浸润伸展到皮下脂肪层,表皮可呈典型的亲表皮性或不受侵,甚至在真皮上层出现无浸润带.
8.免疫组织化学
对诊断mf价值有限.
9.其他特征性免疫表现型
为cd-,cd2,cd3,cd5,cd45ro,cd8-,cd3-.罕见病例亦有报告表达cd3,cd4-,cd8成熟t细胞表现型者.此外肿瘤期丧失t细胞抗原.

在鉴别诊断方面,因本病可类似很多皮肤病,故不能一一叙述,可结合临床与病理所见分别加以排除,必要时需要观察病程,不同时期多次取材,才能加以鉴别.
电镜观察mf细胞的形态,发现此种细胞胞质很少,但有相对大的核,核膜有许多皱折,结果核质形成指状突起,从立体来看,核呈脑回状,异染色质颗粒致密聚集在核膜上,并聚集成块,散布于整个核内,mf细胞与sézary细胞(甚至大斑片型斑片状副银屑病中的浸润细胞)在电镜表现上有很大类似之处,故无鉴别诊断意义,为了诊断的目的,曾试用电镜测量皮肤活检中淋巴细胞的核外形,有报告在早期mf与良性炎症性皮肤病的平均核外形指数(nci)等有显着差异,mf细胞nci常大于7.1~7.5,从而使95%以上的病例可以区别.

治疗的目的包括清除皮损,以提高生活质量,延长无病生存率和带病生存率.早期可采用仅对症处理的“期待疗法”,或皮肤靶向治疗.一般仅晚期患者考虑化疗.皮肤靶向治疗包括外用糖皮质激素、氮芥、卡莫斯汀、贝扎罗汀凝胶、puva、uvb、全身皮肤电子束照射、浅层x线照射治疗.系统治疗包括化学治疗、生物反应调节剂等的治疗.
1.化学治疗
本病对化学治疗相当抵抗,缓解期短.单药物化疗用于治疗中晚期mf患者,常用的药物有氨甲喋呤、吉西他滨、苯丁酸氮芥、脂质体多柔比星等,最常用的是氨甲喋呤.
2.生物调节治疗
包括干扰素、维a酸类药物、rxr选择性维a酸、蒂尼白介素等.
3.免疫调节剂、体外光化学疗法等.

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