多见于10岁以内的儿童、成年人

常见症状:眼球突出、视力逐渐减退          视神经的1862/" class="s-link">肿瘤不多见,其临床主要表现为眼球突出及视力逐渐减退.视神经胶质瘤的临床表现与原发位置有明显关系,一般均有视力减退、眼球突出和视盘水肿或萎缩,其他如斜视、眶深部肿物、眼球运动障碍和皮肤棕色素斑也常发生.胶质细胞位于视神经内部,该细胞的瘤性增殖,首先压迫视神经纤维,引起视力减退和视野缺失.95%病例视力减退为第一症状,60%以上患者就诊时视力低于0.1,特别是原发于视神经管内的,视力丧失更为严重.1862/" class="s-link">肿瘤波及视交叉,影响双眼视力及视野.1862/" class="s-link">肿瘤压迫瞳孔反射纤维,引起上行性瞳孔对光反应迟钝.单眼视力丧失,可发生废用性斜视,引起家长注意而求医.儿童双眼视力丧失,可发生眼球震颤.一侧性眼球突出也是视神经胶质瘤的常见体征,原发于眶内段视神经的1862/" class="s-link">肿瘤均有这一体征.眼球突出为无痛性渐进性,突出程度突然增加,并伴有视力丧失可能是1862/" class="s-link">肿瘤内囊样变、囊内液增多或囊内出血所致.眼球突出程度一般为轻度或中度.由于视神经位于肌肉圆锥内,视神经神经多为轴性眼球突出,1862/" class="s-link">肿瘤较大时眼球突出方向也可偏离轴位,且多向外下方移位.眼底检查可发现视盘的改变,视盘水肿或萎缩.在大批量病人中,二者发生率几乎相等.1862/" class="s-link">肿瘤位于视神经前段,影响轴浆流动,多发生视盘水肿.原发位置在视神经后段,特别是管内或颅内段,视盘原发萎缩多见.wright发现病情活动时视盘水肿多见,病情稳定后视盘萎缩多见.在少数病例中可见1862/" class="s-link">肿瘤向前发展至视盘,眼底镜下可见灰色肿物,突入玻璃体腔内.视盘表面偶见视神经睫状静脉,这种血管是视网膜中央静脉与脉络膜静脉之间的侧支循环.眼球运动障碍较为少见,多发生于晚期.1862/" class="s-link">肿瘤体积较大时,偏心增长,有时可于眶缘扪及肿物.儿童视神经胶质瘤与神经纤维瘤病有密切关系.在胶质瘤病例中,有1/5~1/2可见虹膜淡黄色结节、皮肤咖啡样色素斑、皮下软性肿物及眶骨先天性缺失等神经纤维瘤病体征.存在这些体征而伴有视力丧失和原发性视神经萎缩时,应高度怀疑后部视神经胶质瘤的可能.神经纤维瘤病的存在,不影响胶质瘤的病程和预后.x线平片的诊断有局限性,仅能显示视神经孔有一定临床意义,难以显示1862/" class="s-link">肿瘤本身,现已很少使用.b超对视神经胶质瘤有定性诊断意义,可清楚显示眶内病变,但难以显示管内及颅内的病变,可作为筛选的检查方法.ct可精确显示病变的位置、形状、边界、眶内及颅内情况,尤其更清楚显示视神经管扩大、前床突间距加宽,便于确定病变性质和范围,但难以显示视神经管内较小的胶质瘤,也难以准确显示视交叉或视束胶质瘤,准确判断病变与邻近结构关系也有一定限度. mri可准确显示病变的范围及与邻近结构的关系,尤其对视神经管内及视交叉或视束胶质瘤显示最佳,为临床手术提供可靠依据.mri为本病最佳检查方法,b 超、ct可作为辅助检查方法.

影像学鉴别诊断:①视神经脑膜瘤:好发于成年女性,视力障碍,多在眼球突出之后,视神经鞘脑膜瘤可为偏心性,ct值较高,可伴有斑点、环形或不规则的钙化,mri 检查t1wi、t2wi均呈中等信号,ct或mri增强后可见轨道征;②视神经炎:临床上表现视力急剧下降,可伴有眼球转动时疼痛和眼眶深部胀痛等症状. mri表现为视神经弥漫性增粗,一般不形成软组织肿块,t1wi视神经信号减低,t2wi信号增高,stir呈高信号,增强后可有强化,以增强扫描联合脂肪抑制序列显示最佳.可为多发性硬化的一种改变,mri显示脑室周围硬化斑块,则可确定本病.
另外,主要和一些能够引起视神经增粗的疾病区别,如:炎性假瘤、脑膜瘤等.炎性假瘤常有炎症的表现,且视神经增粗的形状常呈不规则增粗,所以与胶质瘤容易鉴别.脑膜瘤多见于成年人,视神经增粗的形状各异,边界不规则.临床鉴别有困难时应进行活检证实诊断.

1、手术治疗　为此瘤主要的治疗方法.手术方法和手术途径决定于肿瘤的大小和肿瘤是在眶内还是与颅内相沟通.肿瘤在眶内已广泛发展时,应行眶内容剜出术.
2、放射疗法　主要用于术后病例.其作用有:①检查证实视交叉受累,手术完全切除肿瘤已不可能;②肿瘤手术切除后又复发的病例;③肿瘤切除不彻底时.
3、中药治疗　主要用于术后病例.其作用有:①减轻术后症状;②促进出血及坏死物质吸收;③提高机体对肿瘤细胞的免疫功能,防止复发或扩散.