诊断
当同一病人同时或先后具有两种或两种以上ctd及其近缘病的共同表现,并符合各自的诊断标准时可诊断为重叠综合征,诊断时应写明哪两种ctd之重叠或某型重叠综合征.
对重叠综合征的分类不甚统一,大多采用在藤真分类,国内秦氏等[10]结合122例os临床及实验室特点,将本病分为四型,Ⅰ,Ⅱ,Ⅲ型基本与大滕真氏分类一致,Ⅳ型是指ctd近缘病间或ctd近缘病与其他自身免疫病的重叠,如ss+白塞病,ss+自身免疫性溶血性贫血等,Ⅳ型能否作为重叠综合征尚未得到公认.
诊断依据
1.sle和pss典型octd:
⑴sle和pss典型octd:
①开始有典型sle,但面颊部红斑发生率少,雷诺现象及肾脏受累较多,随后出现皮肤硬化,色素沉着,吞咽及张口困难等pss特征性表现,
②γ球蛋白增高,免疫球蛋白增高,
③le细胞阳性率低,
④ana阳性呈高滴度,
⑤抗dna抗体阳性率低且为低滴度,
⑥与单纯sle 不同,荧光抗体类型为斑点型.
⑵mctd:临床表现为sle,pss,pm各自临床症状的混合,但有具备单独诊断上述某一疾病的条件,临床特征:病情较轻,内脏损害(尤其肾脏)少;对皮质激素治疗反应好;预后良好;实验室检查需同时具备以下4个条件:
①抗rnp抗体阳性呈高滴度(>1∶1024);
②抗sm抗体阴性;
③ana阳性,呈斑点型;
④免疫病理学示皮肤表皮棘细胞核荧光染色体阳性.
2.sle和pm(dm)的octd 与单纯pm(dm)不同,具有下列特征:
①女性占绝大多数;
②大多年龄在40岁以下;
③sle伴有近端肌肉的肌力低下,骨萎缩及肌硬结;
④既有sle的面颊部红斑,又有dm的眶周红斑,有时同时伴有le的盘状红斑和dm的指关节伸面的gottron征;
⑤多脏器兵贵神速发生率高且较严重.
⑥实验室检查,尿肌酸及血清酶活性(got,gpt,ldh,ck,ald)明显增高;ana阳性及le细胞阳性离高;肌电图异常,可见神经控制失调和原发肌病两方面表见.
3.sle和ra的octd 具有以下特征:
①sle出现明显的类风湿结节,关节炎,关节畸形和强直,
②多脏器损害,尤其有明显肾脏损害,
③实验室检查见le细胞多数阳性;ana阳性,多为斑点型;血清rf大部分阳性.
4.sle和pn的octd sle伴有周围神经炎,皮下结节,肺部症状及腹痛等;化验检查除有octd的一般免疫学异常外,血白细胞减少不明显,常伴有嗜酸性粒细胞增加,部分尚有乙肝表面抗原(hbsag)阳性.
5.sle和ttp的oct sle伴有明显紫瘢,溶血性贫血及中枢神经系统症状,化验检查降有sle一般免疫学改变外,可有正细胞正色素性贫血,血小板明显减少;抗人球蛋白试验阳性.
鉴别诊断
1.混合结缔组织病 文献中大藤真氏亦将mctd归于Ⅱ型重叠结缔组织病中,现已认为应将mctd视为一独立疾患,因为重叠综合征患者并无高效价的抗nrnp抗体,而且类似mctd的硬皮病,sle和多发性肌炎的重叠综合征一般预后较差.
2.未分化结缔组织病(uctd) 该病指的是患者具有结缔组织病的一些临床表现,但一时尚不能确诊其为哪一种结缔组织病,往往需通过一段时期的临床观察和定期的实验室检查随访,才能获得诊断.
