好发于居住在高原的人

无传染性

1.症状
本病多呈慢性经过,无明确的发病时间,一般发生在移居于高原一年,或原有107/" class="s-link">急性高原病迁延不愈而致,高红症是由于血液黏滞度增高,血流缓慢所致的全身各脏器缺氧性损伤;因各脏器受损程度的不同,其临床症状轻重不一,变化十分复杂,最常见症状是197/" class="s-link">头痛,头晕,112/" class="s-link">气短,1/" class="s-link">乏力,记忆力减退.
临床症状的轻重与血液学的变化引起的组织缺氧程度有关,脱离低氧环境返回平原后,随血红蛋白和血细胞比容的恢复正常,症状也逐渐消失,但再返高原时又可复发.
秘鲁学者总结了高红症常见症状和体征依次为:197/" class="s-link">头痛,112/" class="s-link">气短,1/" class="s-link">乏力,精神萎靡,心悸,睡眠障碍,耳鸣,食欲差,发绀,结膜毛细血管充血扩张,肌肉和(或)关节痛,杵状指(趾),手指脚趾麻木,感觉异常;国内学者统计了360例,其常见症状依次为:头晕,197/" class="s-link">头痛,112/" class="s-link">气短,胸闷,1/" class="s-link">乏力,关节痛,厌食,消瘦,记忆力减退,失眠.此外,女性月经不调,男性阳痿,性欲减退等也有报道.
2.体征
发绀是本症的主要征象,约95%以上病人有不同程度的发绀,口唇,面颊部,耳廓边缘,指(趾)甲床等部位呈青紫色,15103/" class="s-link">面部毛细血管扩张呈紫红色条纹,形成了本症特有的面容,即“高原多血面容”,眼结合膜高度充血,舌质紫色舌苔厚而干裂,舌咽黏膜呈黑或青紫色,约17.7%的病人有杵状指,12.8%有指甲凹陷,部分病人有颜面和下肢水肿,肝脾可肿大,心律一般规则,少数人心动过缓,或伴窦性心律不齐,大约20%的病例心尖区及肺动脉瓣区可闻及Ⅰ-Ⅱ级杂音,肺动脉第Ⅱ音亢进或分裂,血压可高可低,脉压差较小.

1.血象检查
血液中红细胞计数异常升高,血红蛋白浓度也异常升高.我国对高红症的诊断标准是:血红蛋白计数,男性≥200g/l,女性≥180g/l;血细胞比容,男性≥65%,女性≥60%;红细胞计数,男性≥6.5×1012/l,女性≥6.0×1012/l.白细胞总数及分类均在正常范围,血小板计数与同海拔高度的健康人相同,骨髓粒细胞系统主要特点为红细胞系统增生旺盛,其中,晚幼红细胞增生明显,粒细胞及巨核细胞系统无明显变化.
2.血气分析
高红症患者ph值降低,血气分析表现为显著的低氧血症,pao2降低,paco2增高,a-ado2(肺泡气动脉血氧分压差)增高,相对性高碳酸血症;肺功能除了小气道功能轻度异常外,其他无明显变化,小气道功能表现在患者的闭合气量(cv/vc%)等降低,用力呼气中段流量(fef25%~75%)降低.
3.胃镜检查
由于血液粘滞度增高,血流缓慢,因而既直接影响胃黏膜微循环,又因血液的高凝状态毛细血管内血栓形成,胃黏膜严重缺血缺氧,易致黏膜出血、糜烂和坏死.
4.心电图检查
单纯高红症一般不引起心电图改变;轻度改变如qrs低电压,不完全性右束支传导阻滞或局限性右室内传导阻滞等.
5.x线检查
高红症患者常有吸烟史,故肺纹理一般增多增粗,有的呈网状改变,未合并心脏及血压异常者,心影可正常,若发生肺动脉高压和高原心脏病,则出现右心室增大,肺动脉段凸出和右下肺动脉管径增大.

诊断标准
1.生活在海拔3000m以上高原的移居者,或少数世居者.
2.具有头痛,头晕,气短,疲乏,睡眠障碍,发绀,眼球结合膜充血等.
3.血红蛋白>200g/l,红细胞压积>65%和红细胞数>6.5×1012/l.
4.脱离低氧环境后症状及体征消失,再返高原时又复发.
5.排除其他疾病引起的红细胞增多.
鉴别诊断
1.继发性红细胞增多症
主要由慢性气管炎,肺气肿,发绀型先天性心脏病,胸廓畸形等引起的红细胞增多症,这些疾病具有典型的症状和体征,如慢性咳嗽,心脏杂音等,故不难鉴别.
2.真性红细胞增多症
本病多数在50岁以上人患病,无原发病及病因可查,移居平原不能恢复,血氧饱和度正常,无多血面容,骨髓改变为全造血系增生,脾脏肿大.

高红症的根本原因是组织缺氧引起的红细胞增生过度.因此,最有效地治疗方法是脱离低氧环境.依据其发病机制,基本治疗原则是:
1.改善缺氧
(1)间歇吸氧 可使用鼻导管或面罩低流量吸氧.吸氧对轻型患者可明显减轻症状,但对重型患者因机体的氧运输能力严重受损,单纯吸氧并不能改善症状,吸氧的同时需给予药物治疗.
(2)高压氧舱(或高压氧袋) 用高压氧舱治疗高红症的临床资料不多见.一般来讲,高压氧舱(袋)增加动脉血氧含量,提高血氧饱和度,改善临床症状,降低红细胞数.但专家认为,患者虽在高压氧舱内症状明显改善,但出舱后数小时或次日症状又复发,血流动力学指标无改善.故对高红症患者高压氧舱的疗效无论近期或远期,需进一步观察.
2.放血疗法
若血红蛋白>250g/l,血细胞比容>70%时,并且有血管栓塞或脑缺血先兆者可考虑放血治疗.放血后应输入生理盐水,右旋糖酐或血浆.本疗法仅在短期内改善症状,并对预防各种继发病有效,故只用于重型患者.
3.抗凝和抗栓
严重患者因红细胞增生过度,血液呈高凝状态,因而易导致血栓形成或血管内凝血.故酌情抗凝治疗:双香豆素口服,藻酸双酯钠静注或口服;蝮蛇去纤醚静滴.肝素,稀释于葡萄糖盐水中静滴.
4.其他治疗
己烯雌酚在国外应用较多.它可抑制epo,降低血红蛋白,对高红症有一定的疗效.但长期大剂量应用,可导致乳房增大,性功能减退,骨关节疼痛等副作用.常口服或肌内注射.
(1)休息 减轻劳动强度,避免剧烈体力活动,保证休息时间,特别是保证夜间睡眠时间,改善睡眠环境,提高睡眠质量.
(2)调整饮食 多食水果和新鲜蔬菜,补充各类维生素,禁止吸烟和饮酒.

1 心理护理
高原红细胞增多症为红细胞与总血容量的绝对增多,血液粘稠度增高;患者早期无明显不适,而未引起注意,一旦发现则心理及精神负担加重.作为护理人员应主动关心、体贴、安慰患者,向其及家属说明此类疾病的特点、早期治疗的好处及应注意的事项;护患密切交往,使护理人员取得患者的信任;使患者熟悉医院环境,安心住院,积极配合诊治,以求早日身心健康.
2 具体护理
高原红细胞增多症是由于长期处于慢性缺氧状态,红细胞代偿性增加,导致血液粘稠度增高,动脉血氧分压、血氧饱和度、血氧含量下降,动脉血二氧化碳分压升高;早期出现的并发症则以四肢末端小血栓形成为主.晚期由于大量促凝血因子被激活,继发性纤溶亢进,并发症则以血栓、dic为主.早期较高的医护质量直接影响病人的生活质量,优质的护理是成功治疗的一个重要环节.特别在预防四肢血栓形成、出现坏疽发生方面的护理更为重要,嘱患者卧床休息、吸氧,帮助患者推拿易出现早期栓塞的部位.对已发生血栓栓塞的病人应采取积极主动的预防措施:口服小剂量肠溶阿司匹林,25%硫酸镁热敷栓塞处等,以达到活血化瘀、控制病情的发展,促进病人康复的目的.对有心衰的患者,根据患者病情合理应用扩张血管、强心、利尿等药物.对有脑血管栓塞的昏迷病人,应做好昏迷护理;在做吸痰处理时,动作要轻柔,防止损伤口腔粘膜和气管粘膜,严格无菌操作,防止交叉感染,吸痰时间不易过长、压力不能过高,以免出现肺不张、气管痉挛损伤、颅内压升高等.
总之,对高原红细胞增多症患者在药物治疗的基础上应本着密切观察、早期发现、早期治疗的原则,防止出现各种并发症,对于患者的生活质量有重要的意义.

1、注意适当休息,防寒保暖,避免烟酒,低盐饮食,配用一些镇静剂,血压多可下降.高原上要吃好三餐饭,有一条经验;早吃好、午吃饱、晚吃少.
2、高原气压低,水的沸点也低,应用高压锅做饭,使员工吃上热饭,熟饭.注意改善主、副食品种花样,善用调味品,使菜肴味美气香,刺激食欲.
3、进入高原的人,应进行防寒防冻教育,配备防寒用品,如棉衣、皮帽、棉鞋及手套等.在高原行军或旅行,应勤洗脚,勤换内衣,烤鞋垫,处理脚汗,手脚涂油脂,减少与金属及冰雪的直接接触.注意行军中的休息活动,如摩擦手脚,就地踏步,避免长时站立.
4、对血液学3项指标特别高,并有合并症的重症病人,或每次重返高原时病情逐渐加重者,应尽早脱离低氧环境,转至平原或较低海拔地区.