1.好发人群
女性好发,发病率为男性的2倍.高峰年龄段为10~15岁及45~60岁两个阶段.
2.首发症状
多为隐袭、慢性发病,首发症状有乏力、倦怠感或肌压痛;少数呈急性、突然发病.
3.肌肉病变
早期肌肉无力主要累及肩部肢带肌和骨盆带肌,约一半的患者有颈部、咽部肌肉受累,特别是屈肌受累.受累肌肉有明显的疼痛、压痛,活动受限和肌力减退.相应表现为上肢上举困难,不能携物、梳头,下肢发软,行走、奔跑、爬楼梯困难,抬头费力,吞咽困难、发音障碍等.呼吸肌受累还可出现气促、呼吸困难甚至呼吸骤停.心肌受累有心慌、心前区不适,甚至闷痛、气短、心律不齐.但是面肌及眼外肌很少受累.
4.皮肤病变
dm的皮疹有1/4与肌炎同时出现,1/2先于肌炎.
(1)向阳性皮疹指分布在上眼睑、眶周、颧部、颈部“v”形区、双肩和上背部的暗紫红色斑疹、斑丘疹,对光照敏感,可伴有水肿:眶周出现的水肿性暗紫红斑,多位于上睑近内眦处,闭目时可见明显扩张的毛细血管,偶尔在其顶端有针尖大出血点.此类皮疹一般随肌炎较早出现消退亦早,与疾病的活动有关.
(2)gottron征(戈谢征)位于指间关节、掌指关节、跖趾关节及肘、膝关节伸侧和踝关节内侧,为(紫)红色斑丘疹,边界清楚,伴有水肿和覆有鳞屑,可有皮肤萎缩及色素减退,与疾病活动无关.
(3)皮肤异色病样皮疹主要分布于额头、上胸部等暴露部位,为多发角化性小丘疹,伴斑点状深褐色色素沉着、毛细血管扩张、轻度皮肤萎缩及色素脱失,与疾病活动无关.还可有甲根皱襞,毛细血管扩张性红斑,甲皱可有不规则增厚,有时可有肢端皮肤硬、紧等表现.
(4)恶性红斑在dm皮损基础上的一种慢性、火红色、弥漫性红斑,以头面部为著,呈酒醉样外观,伴有较多深褐色、灰褐色色素斑及大量盘曲、树枝状扩张的毛细血管,玻片压之退色,常提示合并有恶性肿瘤.
(5)其他皮肤表现雷诺现象、光过敏、皮肤血管炎表现、皮下小结,紫癜及荨麻疹等.
5.关节痛/关节炎
程度多较轻,为对称性、非侵袭性,手指小关节为主.部分患者因肌肉挛缩引起关节畸形.
6.消化道受累
可有吞咽困难,食管、胃排空异常等症状,儿童dm可出现消化道溃疡、出血及因血管炎引起的缺血性坏死.
7.肺部病变
主要有急、慢性间质性病变,还可有呼吸肌无力引起的吸入性肺炎等.
8.心脏受累
表现为充血性心衰、严重的心律失常.
9.肾脏
可表现为肌红蛋白尿、血尿、蛋白尿及管型尿等,多数肾脏功能正常.
10.其他表现
皮下钙质沉着见于慢性、儿童dm患者,严重者可致残.还可有全身表现如发热,以中低热多见,如有高热,则提示可能有感染存在;乏力、体重减轻、淋巴结肿大亦可发生,个别的还有血小板减少、末梢神经炎、癫痫及蛛网膜出血.

1.酶学
尿肌酸、血及尿肌红蛋白升高;血清肌酶如ck、alt、ast、ald(醛缩酶)、ldh均可升高,并且其活性与疾病活动相平行.其中以ck(主要为ck-mm)升高为主.
2.自身抗体
抗多种肌肉成分(肌红蛋白、肌球蛋白、肌钙蛋白、原肌球蛋白等)的抗体、ana(斑点型最常见)、抗jo-1(抗合成酶综合征)抗体等抗trna合成酶抗体、抗mi-2抗体、抗pm-scl抗体、抗u1-rnp及ssa抗体可为阳性,还可有rf阳性.
3.免疫学
esr、crp、γ-gt、igg、igm、iga、ic可有增高,c3、c4减少,血常规检测可有轻度贫血及白细胞和嗜酸性粒细胞增高,少数有蛋白尿.
4.肌电图(emg)
emg三相改变有:①插入性激惹,肌肉自发性纤颤,高尖的阳性波;②随意收缩时复合多相、短时电位;③阵发性复发性高频电位.
5.病理检查
肌肉病理:肌纤维束有不同的变性、坏死与再生,血管周围有炎性细胞浸润.还可有肌束萎缩;皮肤病理:水肿性暗紫红斑处显示有表皮萎缩、基底细胞液化、变性,真皮浅层淋巴细胞浸润;gottron丘疹有表皮角化过度、棘层肥厚和乳头瘤样增殖.

多种疾病可引起皮肤及肌肉病变.如果有典型的皮疹和肌无力的表现,dm一般不难诊断,临床上最容易误诊的是pm,它需要与多种类型的疾病作鉴别:pm应鉴别的肌肉类型主要包括:感染相关性肌病、ibm、甲状腺相关性肌病、代谢性肌病、药物性肌病、激素性肌病、肌营养不良症、嗜酸性粒细胞增多性肌炎以及肿瘤相关性肌病等.