无特殊人群

无传染性

本病的突出临床表现是低钠血症,可导致循环衰竭、脉搏细速、血压下降或体位性低血压、昏厥、周围静脉塌陷等,病人常伴有12/" class="s-link">失水、皮肤弹性差、眼球凹陷、肌无力、食欲不振、12/" class="s-link">恶心呕吐、体重下降以及严重肌痉挛等.如不及时补充钠盐,病人可因12/" class="s-link">失水、16/" class="s-link">失盐、肾小球滤过率急剧下降引起尿毒症而死亡.本病血钠、血氯都降低,但血钾稍高,血尿素氮也可有不同程度的增高,并常有154/" class="s-link">代谢性酸中毒、尿钠持续增多、尿中醛固酮排出量增加等,所以应及时到医院检查治疗.
本综合征的临床特点是:
1.大多为成年男性,尤以青年多见.
2.有酷似181043/" class="s-link">addison病的症状, 50%病人有多尿和夜尿,皮肤色素沉着呈青铜色,分布较均匀,但口腔颊部黏膜色素沉着较少见,此与181043/" class="s-link">addison病不同,急性发作期常感明显无力,食欲不振,12/" class="s-link">恶心呕吐,体检发现体重下降,脉细弱,血压低,易发生直立性低血压,虚脱与晕厥,有脱水表现及肌痉挛,严重时精神错乱,谵妄,昏迷及尿毒症和酸中毒.
3.有慢性肾脏病史.
4.摄入大量食盐(10~20g/d)可缓解症状,30%病人有胃炎和长期服用大量碱性药物史.
5.去氧皮质酮治疗无效,肾上腺皮质功能试验正常,尿醛固酮排量增加.

1.实验室检查
(1)血液检查血钠、血氯均降低,血钾增高(偶有降低),肌酐和尿素氮可增高,出现氮质血症和代谢性酸中毒,血中碳酸氢盐及ph值均下降.
(2)尿液检查尿钠升高,尿比重固定有白蛋白尿,尿醛固酮明显增加,常超过原发性醛固酮增多症.
(3)其他尿17-酮类固醇、尿17-羟皮质醇等排泄量正常或稍增加.对去氧皮质酮治疗(doca)无反应.
2.辅助检查
(1)常规检查b超、x线平片或ct检查可发现慢性肾盂肾炎、多囊肾、肾髓质囊性病、肾结核、肾钙化和双肾发育不全等原发疾病的表现.
(2)肾活检组织病理检查可以明确原发疾病.

诊断标准
1.有典型的临床表现 多尿和夜尿,皮肤色素沉着呈青铜色,急性发作期常感明显无力,食欲不振,恶心呕吐,体重下降,脉细弱,血压低,易发生直立性低血压,虚脱与晕厥,有脱水表现,肌痉挛,严重时精神错乱,谵妄,昏迷及尿毒症酸中毒.
2.实验室检查有血钠,血氯均降低,血钾增高(偶有降低),氮质血症及代谢性酸中毒改变.
3.摄入10g/d的食盐的情况下仍不能维持正常的钠平衡.
4.去氧皮质酮治疗无效.
5.肾上腺皮质功能正常而尿醛固酮含量增加.
根据以上几条可作出诊断.
鉴别诊断
1.假性醛固酮减少或先天性肾性失盐综合征
(1)为遗传性疾病.
(2)见于新生儿,肾间质多无病变,一般随年龄增长可自行缓解.
2.慢性肾上腺皮质功能减退症
患者皮肤色素沉着不均匀,以皱褶,伤痕,受压部位多见,黏膜色素较深,另有以下几点可资鉴别:
(1)17酮类固醇,17羟皮质醇排泄量下降.
(2)皮质激素治疗有效.

除了原发病治疗外,主要是在治疗原发性疾病的同时补充大量的钠盐.一般可用氯化钠口服,如有酸中毒则给氯化钠和碳酸氢钠合剂.发生急性危象时,病人常伴有恶心呕吐,应静脉补充适量的等张氯化钠(或1/6mmol乳酸钠)溶液,以纠正水及电解质紊乱.如低钠血症特别严重,开始时可静脉滴注高张性氯化钠溶液.治疗中应根据病人具体情况调节钠盐摄入量,以不引起水肿或高血压为度.

1.以多吃富含维生素a、维生素b2及维生素c的食物品,如西红柿、绿叶蔬菜、新鲜大枣、西瓜、心里美萝卜、黄瓜、西瓜、柑桔、猕猴桃和天然果汁等食品.选用生物价高的蛋白质,如煮蛋清、鲜奶、精瘦肉等,以补充排泄损失.可饮用橘汁、西瓜汁、橙汁和菜汁等,以利尿消肿.
2.主要是低盐、低脂、优质低蛋白的饮食,注意海鲜、豆腐、动物肝脏、鸡蛋黄、辛辣刺激的食物不要吃,水肿者要限制水的摄入.

本病预防主要是积极治疗引起该病发生的各种原发性慢性肾脏疾病,对已患病人要积极对症处理,控制病情进展,延缓和防止并发症的发生.