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慢性肾上腺皮质功能减退

["慢性肾上腺皮质功能减退分为原发及继发性两类,原发性者又称阿狄森病,是由于自身免疫、结核、真菌等感染肿瘤白血病等原因破坏双侧肾上腺的绝大部分所引起的肾上腺皮质激素分泌不足.继发性者指下丘脑分泌crf或垂体分泌acth不足所致.慢性肾上腺皮质功能减退症多见于成年人,结核性者男多于女,自身免疫异常所致的特发性者女多于男.临床表现主要为衰弱无力、皮肤黏膜色素沉着体重减轻低血压、食欲减退、恶心、呕吐、水电解质代谢紊乱及神经系统损害等症状."]

1.发病缓慢
可能在多年后才引起注意.偶有部分病例,因1962/" class="s-link">感染、外伤、手术等应激而诱发1661/" class="s-link">肾上腺危象,才被临床发现.
2.色素沉着
原发性患者皮肤和黏膜色素沉着,多呈弥漫性,以暴露部,经常摩擦部位和指(趾)甲根部、瘢痕、乳晕、外生殖器、肛门周围、牙龈、口腔黏膜、结膜为明显.伴有白癜风部分病人可有片状色素脱失区.继发性肾上腺皮质功能减退症患者的msh和acth水平明显降低,故均无色素沉着现象.
3.1/" class="s-link">乏力
1/" class="s-link">乏力程度与病情轻重程度相平行,轻者仅劳动耐量差,重者卧床不起.系电解质紊乱,脱水,蛋白质和糖代谢紊乱所致.
4.胃肠道症状
食欲不振、恶心、呕吐、上腹、右下腹或无定位腹痛,有时有腹泻便秘.多喜高钠饮食.经常伴有消瘦.消化道症状多见于病程久,病情严重者.
5.心血管症状
由于缺钠、脱水和皮质激素不足,病人多有低血压(收缩压及舒张压均下降)和直立性低血压.心率减慢,心音低钝.
6.低血糖症状
由于体内胰岛素拮抗物质缺乏和胃肠功能紊乱,病人血糖经常偏低,但因病情发展缓慢,多能耐受.仅有饥饿感、出汗197/" class="s-link">头痛、软弱、不安.严重者可出现震颤、视力模糊、复视、精神失常、甚至抽搐,昏迷.本病对胰岛素特别敏感,即使注射很小剂量也可以引起严重的低血糖反应.
7.精神症状
精神不振、表情淡漠记忆力减退头昏嗜睡.部分病人有失眠,烦躁,甚至谵妄和精神失常.
8.1661/" class="s-link">肾上腺危象
病人抵抗力低下,如1962/" class="s-link">感染、外伤、手术、麻醉等均可诱发急性肾上腺皮质功能减退性危象.
9.其他
麻醉剂,镇静剂甚为敏感,小剂量即可致昏睡昏迷.性腺功能减退,如阳痿,月经紊乱等.
10.原发病表现
181240/" class="s-link">结核病,各种自身免疫疾病及腺体功能衰竭综合征的各种症状.

1.一般检查
(1)血象检查有轻度正细胞正色素性贫血,淋巴细胞及嗜酸粒细胞偏高.
(2)血生化检查部分病人血清钠偏低,血清钾偏高.血糖偏低,约1/3病例低于正常范围.葡萄糖耐量试验呈低平曲线或反应性低血糖,
(3)心电图低电压和t波低平或倒置,q~t时间可延长.
(4)x线检查可见心影缩小,呈垂直位.
2.特殊检查
(1)尿游离皮质醇排出量低于正常其减低程度与肾上腺皮质呈功能平行关系.
(2)血浆皮质醇测定多明显降低,而且昼夜节律消失.
(3)acth兴奋试验此试验为检查肾上腺皮质的功能贮备.可发现轻型慢性肾上腺皮质功能减退症患者及鉴别原发性慢性肾上腺皮质功能减退与继发性慢性肾上腺皮质功能减退.
3.血浆acth基础值测定
原发性肾上腺皮质功能减退者明显增高,多超过55pmol/l(250pg/ml),常介于88~440pmol/l(400~200pg/ml)之间(正常值1.1~11pmol/l即5~50pg/ml)而继发性肾上腺皮质功能减退者血浆acth浓度极低或在血皮质醇水平低于正常时没有升高.
4.病因检查
结核者在x线片中可能有肾上腺内的钙化灶也可能有其他组织和器官的结核病灶.在自身免疫性肾上腺皮质破坏的患者血清中可能测到肾上腺皮质抗体,病人经常伴有其他自身免疫性疾病及内分泌腺功能低下.转移性肾上腺癌肿患者,可能发现原发性癌灶.

1.临床症状具有上述综合征及因acth分泌增多所致的皮肤黏膜色素沉着等.
2.实验室检查低血钠、高血钾,血氢化可的松及其代谢产物低于正常,acth水平明显增高.
3.acth刺激试验有助于确诊及鉴别诊断.

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完整性 北京大学第三医院1
2019-08-15

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