无特定人群

无传染性

临床上常将环状胰腺分为新生儿型和成人型,其临床表现与十二指肠的受压程度和伴随的其他病理改变密切相关.
(一)新生儿型
多在出生后1周内发病,2周以上发病者少见,主要表现为急性完全性十二指导肠梗阻,病儿出现顽固性呕吐,呕吐物中含有胆汁,由于频繁的呕吐,可继续脱水,电解质紊乱和酸碱平衡失调,营养不良,如为不完全性十二指梗阻,则表现为间歇性腹痛及呕吐,可伴有上腹部饱胀不适,进食后加重,以上症状可反复出现,此外,环状胰腺还常伴有其他先天性疾病,如伸舌样痴呆,食管闭锁,食管气管瘘,美克尔憩室,先天性心脏病,畸形足等.
(二)成人型
多见于20~40岁,多表现为十二指肠慢性不全性梗阻的症状,而且症状出现愈早,十二指肠梗阻的表现也愈严重,病人主要表现有反复上腹痛和呕吐,呈阵发性发作,进食后腹痛加重,呕吐后可缓解,呕吐物为胃十二指肠液,含有胆汁,病人除了十二指肠梗阻以外,还可以并发其他病理改变,并引起相应的临床症状.
1.消化性溃疡
环状胰腺并发胃和十二指肠溃疡者,可达30~40%,其中以十二指肠溃疡较常见,溃疡的发生原因可能与环状胰腺的压迫,胃液长期潴留和胃,十二指肠内容物酸度过高等有关.
2.急性胰腺炎
环状胰腺并发胰腺炎者占15~30%,其发生原因可能与胰腺导管系统异常有关,胰液淤滞或胆汁逆流至胰管而致病,胰腺炎可仅限于环状胰腺部分或侵及全胰腺,急性胰腺炎的水肿或慢性胰腺炎的纤维疤痕还可加重十二指肠梗阻.
3.胆道梗阻
临床上较少见,由于环状胰腺位于乏特氏壶腹处,环状胰腺致十二指肠第二段明显狭窄并压迫胆总管以及胰腺炎等原因,均可引起胆总管下端梗阻而出现黄疸,病程久者还可继发胆道结石.

环状胰腺的诊断不太容易,根据典型的症状与体征,结合x线表现,应考虑本病的可能.但有些病例在手术中才明确诊断.腹部x线 主要表现为十二指肠梗阻.卧位片可见胃和十二指肠壶腹部均扩张胀气,出现所谓双气泡征(double bubble sign).因胃和十二指肠壶腹部常有大量空腹滞留液,故在立位片可见胃和十二指肠壶腹部各有一液平面.有时十二指肠狭窄区上方与下方肠管均胀气,从而将狭窄区衬托显影.

诊断
环状胰腺的诊断不太容易,根据典型的症状与体征,结合x线表现,应考虑本病的可能,但有些病例在手术中才明确诊断.
鉴别诊断

考虑环状胰腺时还应与下列疾病鉴别.
1.先天性十二指肠闭锁 偶可见于新生儿,病变位于十二指肠降段,出生后即频繁呕吐,呕出物可含有胆汁,胃肠造影时钡剂完全不能通过,下段肠管内无气体,手术时可见十二指肠降段无胰腺组织环境.
2.先天性幽门肥厚症 多在生后数周出现反胃和呕吐,呕吐物中不含胆汁,上腹部较膨隆,可有胃蠕动波,95~100%的病儿在右上腹可扪及橄榄状肿块,胃肠钡剂造影见胃扩张,幽门管变细,变长,胃排空时间延长等.
3.肠系膜上动脉压迫综合征 本病系指十二指肠第三段或第四段受肠系膜上动脉压迫所致的慢性梗阻,主要表现为上腹部饱胀不适,间断性呕吐,呕吐物中含有胆汁,胃肠钡剂造影见十二指肠有显著的阻滞及扩张现象,钡剂在十二指肠第三或第四段有阻塞.
4.胰头或乏特氏壶腹部肿瘤 环状胰腺伴黄疸的病人,尤其是老年人,应与胰头或十二指肠乳头肿瘤鉴别,后者胃肠造影可见十二指肠环扩大,降部内缘受压变形,粘膜皱襞破坏,并有充盈缺损,倒“3”字征,双边征等.
5.先天性胆总管闭锁在出现明显黄疸的病例中,要与本病鉴别,生后出现黄疸且逐渐加深,呕吐物内不含胆液,钡餐检查十二指肠降段无狭窄和梗阻.
此外,还应与十二指肠结核,低位十二指肠溃疡等疾病相鉴别.

(一)治疗
既然环状胰腺的病变和主要症状原出于十二指肠降段的狭窄,其治疗原则必然是采取手术方式解除十二指肠降段的梗阻及相应的并发症.反之没有出现临床症状,可以无需治疗.解除十二指肠降段梗阻的手术方式很多,大致可归纳为两大类,其一为手术松解梗阻;其二为食物转流(捷径)手术.
1.松解梗阻
(1)环状胰腺切断或切除术:切断异常的胰腺扁平环状带,手术本身并不困难,然而并未解除十二指肠降段的狭窄,因而常需对狭窄肠壁做成形术,即纵行切开狭窄区肠壁,予横行缝合.但对解除十二指肠降段的狭窄并不彻底,且因环状胰腺管的异常,易并发严重的胰漏及肠漏.同样的道理,单纯切除环状胰腺不仅因其胰管异常,而且有时胰腺组织与肠壁紧贴甚至侵入肌层,强行分离势必引起术后胰漏、肠漏及急性胰腺炎等严重并发症.故此种术式已基本被摒弃.
(2)胰十二指肠切除术(whipple术式):纵使能彻底解决狭窄,但因手术过大现已极少被采纳.
2.食物转流 1905年vidal首创胃空肠吻合术,以治疗环状胰腺引起的十二指肠梗阻,随后发展出各种食物转流手术.其原则是建立胃肠道捷径,以缓解十二指肠降段的狭窄性梗阻;伴发胆总管梗阻的病人,应同时进行胆总管内引流手术.kiernam于1980年统计了157例儿童及135例成人环状胰腺病人的8种以上手术方式的并发症和病死率,儿童分别为38%、32%,而成人为19%及3%.表明不论何种术式的并发症和病死率,儿童均高于成人.不仅由于年龄,尚可能与儿童病人多数伴有其他先天性畸形有关.
(1)胃空肠吻合术:该术式本身操作简单,能起到缓解十二指肠梗阻的作用,但存在术后排空不畅,以及并发吻合口或十二指肠溃疡的缺点.针对该缺点因而有人同时施行迷走神经切断术或加幽门成形术,但因手术范围较大,操作较复杂,显然不宜于婴幼儿病人.为此也有人选用billrothⅡ胃大部切除术,然而如十二指肠降段狭窄严重,近侧十二指肠势必引流不畅,以致并发十二指肠残端漏,为此该术式亦非满意的选择.
(2)十二指肠-十二指肠侧侧吻合术:即在梗阻近侧的十二指肠前壁做横行切开;在其远侧的十二指肠前壁做纵行切开;并切开十二指肠侧腹膜,游离十二指肠以减少吻合张力;然后予纵切横缝方式,做十二指肠与十二指肠前壁侧侧吻合.其优点为操作比较简易,保持了十二指肠的正常连续性,比较合乎生理要求.为此,较适用于环状胰腺十二指肠较狭窄的婴幼儿病人.但需警惕,操作不当将可引起吻合口漏.
(3)十二指肠空肠吻合术:该术式的主要优点在于有足够大的吻合口,通畅度好,能直接转流梗阻上方的食物,而且可以确保十二指肠与空肠的吻合口完全没有张力,保证其愈合,有助于防止吻合口漏的发生.为目前采用较多的一种术式,尤其适用于成人环状胰腺有梗阻的病人.十二指肠与空肠吻合的方式有多种,可以归纳为3类:空肠与十二指肠间的侧侧吻合、空肠的远侧断端与十二指肠的侧面做端侧吻合、空肠的远侧断端与十二指肠的近侧断端做端端吻合.后两种术式统称之为十二指肠空肠roux-en-y吻合.空肠十二指肠侧侧吻合术需同时加空肠-空肠侧侧吻合以利近侧段空肠的排空.十二指肠空肠roux-en-y吻合可以做在结肠前,也可在结肠后;其y襻通常为距treitz韧带10~15cm.若伴有溃疡病可将十二指肠空肠端端吻合术式改为billroth-Ⅰ胃大部切除.
3.胆道内引流 伴有轻度黄疸的病人,由于十二指肠梗阻的近段肠曲扩大,所致胆总管下端受压情况,经食物转流术后,多数可获缓解,因而一般无需进一步做胆道内引流手术.深度黄疸病人,往往由于环状胰腺包绕在vater壶腹水平,引起胆总管下端的狭窄,需要在食物转流的同时进行胆道内引流,方能解决梗阻性黄疸.通常在十二指肠与空肠吻合完毕,然后切断胆总管下端,缝闭其远端,而将胆总管近侧断端与roux-en-y空肠襻做端侧吻合.亦可先将十二指肠与空肠做端侧吻合后,胆总管近侧断端与roux-en-y空肠襻做端端吻合.若胆囊及胆囊管较正常,可不切断胆总管,而将胆囊底部与roux-en-y空肠襻做胆囊空肠端侧吻合.
(二)预后
只要诊断及时且无严重的伴随异常,新生儿患有环状胰腺所致的十二指肠梗阻其总的预后较好.如其他类型的先天性肠道形成不良一样,长期随访是必要的.成人患者的预后与十二指肠狭窄的程度、伴随的病理表现及个体的一般情况有关.

1.心理护理:应帮助患者消除焦虑及恐惧情绪,鼓励患者说出不安的想法和感受,同时应及时向患者例举手术后康复的病例,给予其治愈疾病的信心,鼓励手术患者之间的互相探访,加强与家属及其社会支持系统的沟通和联系,解决其后顾之忧,并教会患者减轻焦虑的方法.
2.饮食护理:应充分了解患者的饮食喜好,配合营养师制定患者食谱,记录饮食量,并观察进食后消化情况,根据医嘱给予助消化药物,对于有摄入障碍的患者,按医嘱合理安排补液,补充营养物质,纠正水、电解质、酸碱失衡等,按医嘱输入白蛋白、氨基酸、新鲜血、血小板等,纠正低蛋白血症、贫血、凝血机制障碍等.
3.患者的术后护理:行胰、十二指肠切除术者,应密切观察腹腔引流管和香烟引流条内渗出物的量和性状,警惕术后胆漏、胰瘘和腹腔内出血等并发症;行胰体和胰尾切除术者,要注意置于胰腺断面处的引流管内有无清亮、无色的水样胰液渗出,疑有胰瘘时,应立即将引流管持续负压吸引,并涂擦氧化锌软膏保护引流管口周围皮肤.

对于有胆道梗阻的病人,除了需解除十二指肠的梗阻外,还要解除胆道的梗阻,可行胃大部切除,billoth-Ⅱ式吻合术加胆总管与十二指肠梗阻远段端侧吻合术,对于环状胰腺合并胃,十二指肠梗阻者,可行胃次全切除,billoth-Ⅱ式吻合术,必要时附加迷走神经切断术.