无特殊人群

无传染性

临床可表现为急性期或慢性期,眶内一种组织受累,也可多种组织同时受累,病情容易反复.
眼眶炎性假瘤主要症状和体征均与眶内组织炎性水肿,细胞浸润有关:
1.眼球突出和移位 多数患者有此体征,眶内组织水肿,肿块形成,眼外肌肿大,均可使眶内容积增加,由于组织推挤,眼球突出同时伴有眼球移位,多见泪腺炎型或肌炎型.
2.水肿与充血 炎性假瘤的基本组织病理改变为组织水肿及炎细胞浸润,由于眶内压的升高,血液循环障碍加重组织水肿,所以,除结膜充血水肿外,多伴有眼睑肿胀,尤其是病变位于眶前部者,水肿和充血更为明显,严重的结膜充血水肿可突出于睑裂之外,长时间的脱出,致使结膜粗糙,糜烂,坏死,泪腺炎型水肿主要位于上睑外侧,上睑缘呈s状,睑裂变形.
3.眼球运动障碍及复视 肉芽肿型和肌炎型常见眼球运动障碍,约占1/2,纤维硬化型明显影响眼球运动,且常是多方向运动障碍,甚至眼球固定,患眼视力尚好时,出现复视,泪腺炎型炎性假瘤较少影响眼外肌,仅表现为轻度眼球外上方运动受限.
4.眶内触及肿块 病变位于眶前部者,常在扪诊时触及肿块,可在眶上方和眶下方触及,边界清楚,可以推动,呈圆形或结节状,可以1个或多个,质中等硬度或较硬,有些肿块需在压迫眼球时迫使肿块前移才可触及.
5.眶周疼痛 约l/3患者有自发性疼痛,其发生与眶内组织水肿,肿块形成,眶内压升高以及炎症波及眶骨膜有关,硬化型炎性假瘤伴疼痛更多见.
6.视力下降 当炎症累及视神经或眶尖部炎性肿块形成对视神经的压迫,可使视力下降,纤维硬化型对视力损害严重,甚至黑矇,眼底早期改变,可见视盘水肿;晚期表现为视神经萎缩.

1.b超扫描
可显示病变形态呈不规则形,内回声较少.根据病变内纤维成分多少,其衰减程度不一.纤维成分越多,声衰减越多.以淋巴细胞浸润为主型,间质成分少,组织结构单一,病变内无明显回声,声衰减较轻.
2.mri扫描
mri扫描淋巴细胞浸润型者,t1wi呈长信号、t2wi呈长信号;纤维组织增生型者,t1wi和t2wi加权像信号均减低;混合型者,mri特征性不强.

诊断
眼眶炎性假瘤具有炎症性疾病和肿瘤性疾病的特征,故临床表现多样,需在影像检查的支持下方能确诊,少数病例只有在组织病理学支持下确诊.
急性炎性假瘤因发病急,眼睑结膜充血,眼球突出,复视等容易诊断,但慢性或亚急性病例,单纯眼部体征和症状,诊断相当困难,应作辅助检查帮助诊断,在疑难病例中,ct扫描对诊断起决定性作用,根据ct显示受累的不同组织可分成5类.
如ct检查后仍不能作出诊断,对这样的疑难病例应开眶手术取出组织,进行病理学诊断,对病变较深,手术损伤大的患者,应在ct检查的指导下,进行眼眶穿刺,针头对准病变所在的部位,吸出或穿切出部分组织,进行细胞学检查,阳性率较高,但有一部分(约10%)病例阴性,特别是慢性炎性假瘤,病变大部分纤维化,检查率低,故不适宜作眼眶穿刺吸出活检.
取出标本除作常规组织病理学检查外,还可作电子显微镜检查,免疫组织化学l26,uchll,κ,λ以及聚合酶链反应(pcr),电子显微镜检查能 确切鉴别出参与炎性假瘤的细胞,如淋巴细胞核大,细胞质中细胞器少,b淋巴细胞表面有不规则绒毛,t淋巴细胞表面光滑,如只有t或b单一的淋巴细胞,则为 淋巴瘤;炎性假瘤或反应性增生应t和b淋巴细胞同时存生,浆细胞质内有丰富的粗面内质网,巨噬细胞吞食了细胞残屑,溶酶体和卷曲的细胞膜,免疫母细胞大, 胞质内有短的粗面内质网,散在线粒体和多核糖体而被认别.
免疫组化染色l26阳性为b淋巴细胞,uchll阳性为t淋巴细胞;轻链κ,λ表达,单轻链表达κ或λ,其中一个是阳性者一般为恶性肿瘤,双轻链表达κ,λ均为阳性者为炎性假瘤或反应性增生.
鉴别诊断
主要和泪腺上皮性肿瘤鉴别,后者ct显示肿瘤呈膨胀性增长,常合并骨窝形成,恶性者可有骨破坏,在超声上后者为多回声性占位病变,但在老年双侧泪腺肿大时应除外淋巴瘤.
从影像学角度上应和眼眶浸润性病变鉴别,如恶性肿瘤,血管畸形和其他眼眶炎症等,但本病临床常有反复发作和激素治疗有效有助于鉴别诊断.
和此病最容易混淆的是甲状腺相关眼病引起的眼外肌肥厚,后者多为双侧,最常见为下直肌,且多是肌腹肥厚,肌肉附着点正常.
ct扫描和视神经鞘脑膜瘤相鉴别,后者常呈管状增粗,眶尖部膨大,后者激素治疗无效,如临床鉴别有困难时,可考虑活检证实诊断,临床表现和影像学显示眼外肌肥厚都支持炎症,尽管病变包绕视神经类似视神经肿瘤.

(一)治疗
1.糖皮质激素 对弥漫性淋巴细胞浸润型、肌炎型和泪腺炎型有显著效果.泼尼松口服60~80mg/d,症状缓解后药量渐减.本病容易复发,小剂量用药延续3个月或更长.病变内或其周围,局部注射泼尼松龙或甲泼尼龙,可增强疗效,减少药物并发症.对于不适于使用激素者,可用环磷酰胺等免疫抑制剂代替.纤维增生型炎性假瘤,对各种治疗效果均不显著.
2.放射治疗 对糖皮质激素治疗有效的炎性假瘤类型对放射治疗更为敏感.放射治疗适用于:①患有全身性疾病,不适于使用糖皮质激素治疗者;②糖皮质激素治疗引起明显副作用者;③糖皮质激素治疗无效者.放射剂量10~30gy,眶外侧照射.
3.手术切除 肿块型、泪腺炎型炎性假瘤,药物治疗效果不明显者,可以手术切除.但手术并发症较多.肌炎型炎性假瘤,当肿大的眼外肌稳定半年以上,眼位偏斜,复视不能矫正,可手术矫正眼位.
(二)预后
手术治疗预后良好.

忌油炸及辛辣刺激食物,辛辣食物如辣椒、洋葱、 生蒜、胡椒粉等.

注意平时的生活,多注意一下饮食情况,对病人而言早发现早治疗.