无特殊人群

无传染性

①本病多见于青年,分流量小者可无症状,仅在肺部x线检查时发现.分流量大者可出现活动后呼吸急促、紫绀,但多在儿童期出现,偶见於新生儿.多数病人从儿童期有紫绀,随年龄增长逐渐加重并有呼吸困难.
②25%患者有惊厥、共济失调、复视等神经症状.
③35%~50%患者具有家族性遗传性出血性毛细血管扩张症状,如鼻衄、咯血、血尿、消化道出血.
④肺动静脉瘘破裂时,患者可出现胸痛并有血胸.
⑤若瘘较大,于瘘所在部位可听到收缩期或连续性杂音.

诊断检查:1.x线片表现为密度均匀、边界清楚的圆形、卵圆形或分叶状结节影,无钙化.部分病变与肺门之间可见模糊血管影.2.ct表现为圆形、卵圆形块影,密度均匀,轮廓清楚,多为单发,局部可见扩大的肺血管影.增强后迅速强化,增强的峰值及出现时间与肺动脉几乎一致.肺动静脉瘘的血化验可见红细胞增多、氧饱和度降低等.3.肺血管造影是肺动静脉瘘的诊断的金标准.

诊断:
在临床上本病可分为三型,分别是:
Ⅰ型:多发性毛细血管扩张,为弥漫、多发性,由毛细血管末梢吻合形成,其短路分流量大.
Ⅱ型:肺动脉瘤,由较近中枢的较大血管吻合形成,因压力因素呈瘤样扩张,短路分流量更大.
Ⅲ型:肺动脉与左房交通,肺动脉显著扩大,短路分流量极大,右至左分流量可占肺血流量的80%,常伴肺叶、支气管异常.
鉴别诊断:
在临床上,本病还需与以下等疾病进行鉴别诊断:
(1)肺内转移瘤
肺动静脉瘘尤其是多发性的肺动静脉瘘,其胸部ct显示肺部有多处的占位病变,极易误诊为肺内转移瘤,应根据其病历还有血气分析等资料进行辨别,尤其要分清楚两者在ct上的区别.
(2)肺结核
pavf与其他类型肺结核的主要鉴别要点有:
(1) 肺结核多有发热、纳差、乏力、盗汗等中毒症状,而pavf 则少见.
(2) 活动性肺结核病人血红细胞沉降率及白细胞多轻至中度升高,而pavf 一般无明显变化.
(3) 肺结核病人ppd 试验多强阳性,而pavf一般阴性.

凡有症状且病变局限的病人,均需手术治疗.即使无明显症状,但因进行性病变,可发生破裂、出血、细菌性心内膜炎、脑脓肿、栓塞等致死性并发症,因此均应手术治疗.除非极小的瘘或弥漫性累及双侧肺者不宜手术.婴幼儿症状不重者,可在儿童期手术.
手术方式根据范围大小,数量、类型而定.肺切除为最常用方式,有楔形、区域性、肺叶和全肺切除.原则上尽量少切除肺组织,保持肺功能.操作时先结扎动脉,处理粘连时警惕出血.当发现异常血管所致瘘时,结扎异常血管为最简单和有效的方法.在无法切除或结扎异常血管时,可作动脉瘤内缝闭术.

本病是一组先天性前疾病,故对本病的预防主要对其并产症的预防.肺动静脉瘘切除术后的主要并发症在术前、术中及术后均可发生,只要采取积极的措施,可以预防或减少.因此,对患者术前要用抗生素治疗,减少咳嗽和痰量, 训练患者做有效的排痰咳嗽,术后要鼓励和协助患者有效咳痰,将并发症减少到最低限度.