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无传染性

常见症状:输尿管梗阻、下腹部包块
本病多发生在较大儿童,发病缓慢,常因偶然发现1/" class="s-link">脾肿大而引起家长注意,小儿一般状态较好,无肝病体征.有的病儿早期以腹部不适,消化不良,乏力,苍白,扪及左上腹肿块(1/" class="s-link">脾肿大)为主要表现,因此,1/" class="s-link">脾肿大是小儿门静脉高压症的主要体征.脾多呈中等度肿大,其硬度主要取决于门静脉高压持续的时间.食管静脉曲张破裂出血是门静脉高压症的一个危险因素.呕血可发生于小儿任何年龄,但2岁内者少见.
1.14/" class="s-link">门脉高压症
(1)肝外型14/" class="s-link">门脉高压症 本病出现上消化道症状(呕血及黑便)较早;176/" class="s-link">腹水较少见且易消退;脾脏显著肿大伴脾功能亢进,可有新生儿败血症,脐患病史,或有脐静脉插管史,而无肝炎病史.
(2)肝内型14/" class="s-link">门脉高压症 常见于慢性肝炎肝硬化,坏死后性肝硬化,晚期血吸虫病肝硬化,先天性胆管狭窄等,呕血,便血,及其他消化道症状出现较肝外型晚,本病好发于2~12岁之间.
2.慢性充血性心力衰竭
多见于学龄儿,长期静脉淤血致心源性肝硬化可导致1/" class="s-link">脾肿大,但较罕见.
3.缩窄性心包炎
慢性缩窄性心包炎的病例85%有1/" class="s-link">脾肿大,多为轻度.
4.门静脉血栓形成
十分罕见,可分为急性和慢性两型,两型都有1/" class="s-link">脾肿大.
5.肝静脉阻塞综合征
临床罕见,国内仅报道少数病例,多由血栓形成引起,原发性少见,多为继发性,分急性与慢性两型,急性型主要表现为腹痛,轻度黄疸,肝大,176/" class="s-link">腹水,慢性型除有腹痛,肝大和消化不良外,尚有1/" class="s-link">脾肿大,176/" class="s-link">腹水,下腔静脉造影确定诊断,本病预后差.

检查1、实验室检查:尿液分析除了有感染之外,都呈正常.肾功能亦正常,除非每个融合的肾块同时患病.2、x线检查:马蹄肾者,其肾轴若于平片可见,都与脊柱平行,有时可认出峡部.平片也可显示一例胁腹部有巨大软组织块而另一侧则不见肾影.若肾实质仍有功能,通过排泄性尿路造影可明确诊断.肾组织密度的增高使肾脏的位置及外形更为清楚,尿路造影还可看到肾盂及输尿管.①马蹄肾者肾盂位于肾块的前表面,而正常肾脏的肾盂则位于肾脏的内侧.对马蹄肾而言,最有诊断价值的线索是肾下极肾盏表现为朝向中线,且比输尿管更靠近中线.②交叉异位的融合肾显示出2个肾盂及2根输尿管,其中一根必须越过中线才能在膀胱固有位置排尿.③一饼状或块状的肾脏中位于骨盆(盆腔融合肾),但其输尿管及肾盂可显影,并可压迫膀胱顶部.3、ct扫描可清晰地描绘出肾脏的轮廓,但并非必不可少.对于盆腔融合肾或位于胁腹部者,插入输尿管导管的平片将为诊断提供第一条线索.逆行造影将显示肾盂的位置及因有感染或梗阻所致改变.肾闪烁摄影术可显示出肾块及其轮廓,如同超声影象一般.鉴别未能成功进行正常放置的分离的肾可与马蹄肾相混淆,它们是沿腰大肌缘排列,而马蹄肾则与脊柱平行,其下极就在腰大肌前,马蹄肾峡部的肾盏朝向中线并贴近脊柱.若输尿管中有一根明显梗阻使肾脏、肾盂或输尿管的一部分未能显影,就可能在排泄性尿路造影中,对融合肾或块肾产生漏诊.静脉尿路造影或逆行尿路造影也能显示肾块中的排泄通道.

未能成功进行正常放置的分离的肾可与马蹄肾相混淆,它们是沿腰大肌缘排列,而马蹄肾则与脊柱平行,其下极就在腰大肌前,马蹄肾峡部的肾盏朝向中线并贴近脊柱.若输尿管中有一根明显梗阻使肾脏、肾盂或输尿管的一部分未能显影,就可能在排泄性尿路造影中,对融合肾或块肾产生漏诊.静脉尿路造影或逆行尿路造影也能显示肾块中的排泄通道.
一般无需治疗,除非发生感染或梗阻,切开马蹄肾的峡部可改善其引流,当马蹄肾其中一极引流不畅时,可将其切除.

以脾功能亢进为主的病例,脾切除后常得到良好效果,短期内血象迅速正常,终获痊愈.以门静脉高压为主的病例,须同时施脾肾静脉吻合术.以肝硬变为主的病例,由于肝细胞已有严重损害,手术治疗并无裨益,应采取支持疗法,高蛋白、高糖类膳食,多种维生素、铁剂或肝剂对贫血有功效,必要时给以输血,若同时伴有出血倾向者,以输新鲜血为宜.腹水明显者用利尿剂.对食道静脉曲张者,可由静脉注入加压素0.1~0.2u/分钟,能使内脏的动脉及肝动脉收缩,从而暂时减低门脉压使出血停止.
1.脾切除手术
本病出现较重的脾功能亢进现象时,应考虑脾切除手术.手术后的预后依照梗阻的部位及手术方法而不同.如梗阻在脾静脉,切除后效果较好,可获痊愈.以肝内或门静脉病变为主的病例,切脾后仍可能出血,但可减轻脾功能亢进现象.
2.分流术
为了减轻门静脉高压症,尤其肝外型门静脉高压症并有食管静脉曲张者应予以外科手术治疗.将压力高的门静脉血流,直接分流到压力较低的下腔静脉系统(门体静脉分流术),实为一种有效降低门静脉压力的方法.本病早期肝功能正常,如果手术分流成功,临床即获痊愈.
3.保守疗法
(1)肝硬化病儿 在手术成功后可不再大呕血,但肝功能一般继续减退,预后不好.如果肝硬化已经发展到肝细胞严重损害,出现腹水或黄疸,则从远期效果着想,脾切除无实际治疗价值,可采取保守疗法.
(2)食管静脉曲张 关于食管静脉曲张的治疗,对急性食管静脉曲张破裂出血者,不宜行急症手术,采取保守疗法使用止血药物.可由静脉注入加压素0.1~0.2u/分钟,能使内脏的动脉及肝动脉收缩,从而暂时减低门静脉压,使出血停止.其副作用为高血压,循环扩容及低钠血症.