进行性多灶性脑白质病的临床表现:1、起病隐袭,亚急性或慢性起病,临床表现多样化,与病变的部位和数量有关.①临床大脑半球弥散性病变的症状,表现为精神症状、意识障碍及智能减退或痴呆.晚期以意识障碍为主,可发展为昏迷;②神经局灶症状表现为偏瘫、感觉异常、视野缺损及其他脑损伤的局灶体征;③小脑、脑干及基底节受损出现延髓麻痹、共济失调和眩晕.发病过程中一般少见发热及197/" class="s-link">头痛.2、多数多瘤病毒感染者无明显症状,像疱疹病毒一样,多瘤病毒亦呈潜伏状态,直到有时(如损伤了免疫系统)引起它的激活.因此,本病常在初次感染后多年才发病.3、起病可渐起或突发,一旦发病则症状迅速恶化.其临床表现随感染脑组织的部位而变化.偏瘫很常见,197/" class="s-link">头痛及癫痫则罕有发生.2/3以上的病人表现进行性的智力障碍(痴呆).也可出现部分失明和发音困难.在症状开始后1~6个月内,死亡十分常见.但仍有部分病人存活.

进行性多灶性脑白质病的诊断要点:1.病史.2.主要根据患者进行性弥散性脑损害的典型临床表现.3.辅助检查(1)csf检查正常,部分患者蛋白稍高.(2)eeg显示非常特异的弥散性或局灶性慢波.(3)ct可发现白质内多灶性低密度区,无增强效应;mri可见t2均质高信号,下低信号或等信号.医生可根据进行性恶化的症状而作出诊断.无创性诊断技术如计算机断层扫描和磁共振成像均有助于诊断.然而,患者生前很难作出确定诊断,直到死后才能获得脑组织进行确诊检查.

进行性多灶性脑白质病的治疗:1、本病缺乏有效的治疗方法.病程通常持续数月,80%的患者于9个月内死亡.(据报道阿糖胞苷有一定的疗效,对病毒或对病毒产物有一定的抑制作用.但也有报道治疗期间出现病情恶化死亡者).2、干扰素α及阿拉伯糖胞嘧啶静点或鞘内注射,5-碘-α-脱氧脲嘧啶核苷(iudr)及齐多夫定可改善临床症状,已在临床试用,可延缓病情进展.