无特殊人群

无传染性

脑内生殖细胞瘤生长较快,多数病程在1年以内,文献中记载病程在2天~6年,平均7个月,生殖细胞瘤的症状与体征主要包括颅内压增高,局部脑定位征和内分泌症状等,其症状与体征的发展顺序一般是先出现颅内压增高,继之出现四叠体受压症状和丘脑下部症状,也有少部分病人以四叠体受压为首先症状.
1.颅内压增高症状
生殖细胞瘤可早期压迫或梗阻导水管的上端开口,引起梗阻性脑积水,当肿瘤进一步增大时,压迫第三脑室后部或导水管上端,使梗阻性脑积水更为突出,因此,几乎所有的病人都有颅内压增高的症状及体征,主要表现为头痛,恶心呕吐,复视,视盘水肿,小儿可有头围扩大等,后期可继发视神经萎缩及展神经麻痹等.
2.局部定位征
最常见的定位症状有parinaud综合征,这是parinaud于1883年首先指出松果体区肿瘤可出现上视不能,瞳孔光反应和调节反应障碍等,其中部分病人同时合并下视不能,瞳孔光反应迟钝或丧夫,调节反应减弱及阿罗瞳孔是生殖细胞瘤的重要体征,约半数以上的病人可出现小脑症状,表现为持物不稳,走路摇晃,眼球震颤等,少数侵犯基底节时可出现偏瘫等,肿瘤压迫下丘脑及内侧膝状体可出现双侧耳鸣及听力下降,其他尚包括癫痫,脑神经(Ⅲ,Ⅳ)不全麻痹,视野缺损等.
3.内分泌症状
150/" class="s-link">性早熟及巨生殖器为本病突出的内分泌症状,因此具有较大的诊断价值,但也可见到性发育停顿或迟缓,性发育障碍在15岁以下的儿童发生率为10%~37.5%,150/" class="s-link">性早熟以男性病例占大多数,下丘脑损害可出现尿崩症,嗜睡,肥胖,发育障碍及性功能低下等.
4.转移
由于生殖细胞瘤组织松散,很易脱落,故有种植性转移倾向,常沿蛛网膜下腔向基底池,脑室系统和脊髓转移,其转移率一般在10%~37%之间,个别病例可发生颅外远处转移,如头皮下,肺部等.

在颅内gct患者中可检测到很多种tm,但临床上应用较多的主要有四种:①afp人胎儿主要血清蛋白,正常儿童为1~10ng/ml,分子量65千道尔顿(kda);②β-hcg正常胎盘合体滋养层细胞分泌,分子量45kda;③plap细胞表面糖蛋白,分子量为68kda,胎盘的合体滋养层细胞(stgc)可正常表达.④cea即癌胚抗原,是一种糖蛋白,分子量318kda.gct病理亚型不同,tm表达种类、水平各异.
1.生殖细胞瘤
ct平扫为圆形不规则形或蝴蝶形、均匀等或稍高密度、有或无钙化和小囊变;强化可显现较小的囊变,多表现为中度到明显均匀一致的强化,少数不均匀强化.病灶周边有圆点状钙化.松果体区及鞍区同时发现肿瘤病灶则有利于生殖细胞瘤的诊断.
mri扫描多为等或稍长t1、稍长t2信号,偶尔t1混有高信号出血灶.均一强化、边界清楚,仅少数呈中等或不均匀强化.基底节区ge则有其较为独特的影像学特征:肿瘤体积较大,但占位效应不明显、瘤旁水肿较轻,多伴有同侧外侧裂区大脑皮层萎缩.增强扫描时表现为不规则花环样强化或斑点样强化.nagata认为引起外侧裂区大脑皮质萎缩的机理在于wsllerian变性:肿瘤浸润和毁坏了脑的白质,尤其是内囊的神经纤维所致.
tm据报道,用免疫组织化学方法测定,75~100%的ge患者plap阳性.若β-hcg﹤50iu/l、afp﹥20ng/ml、plap阳性则应考虑为纯生殖细胞瘤.
2.畸胎瘤和恶性畸胎瘤
ct平扫为结节状、分叶状或形态不规则.密度不均,通常表现为实性、囊性、钙化、骨化并存,尤以多囊者多见.强化表现为实体部分显著强化但极不均匀、囊壁可呈多环状强化.尽管良、恶性畸胎瘤ct很难区分,但一般而言,后者实体部分较大,囊变部分、钙化以及脂肪成分相对较少,且常见瘤周水肿.
mrt1、t2皆表现为信号极为混杂,无论实体还是囊壁都强化明显,边界尚清,形态以结节状、分叶状多见.若脑室内出现流动的油脂信号则可确诊本病.若伴瘤周水肿则提示恶性畸胎瘤.
tmcea可轻度或中度升高.未成熟畸胎瘤和含有该成分的混合型gct患者afp明显升高.
3.内胚窦瘤
ct平扫表现为或低密度或高密度抑或混杂密度的不规则实体性肿瘤、无囊变,伴有不同程度的瘤周水肿,部分病例可混有畸胎瘤成分.
mri肿瘤t1wi为等或低信号,t2wi为不均匀的高信号,注药后有明显不均匀强化.
tm在此型肿瘤的诊断、治疗中具有非常重要的意义,有时甚至比病理更为可靠,因为病理取材不全还容易漏诊.内胚窦瘤或混合性生殖细胞肿瘤含有内胚窦瘤成分的患者afp阳性,如血清afp＞1000ng/ml则可确诊.cea可轻度或中度升高.
4.胚胎癌
ct平扫肿瘤呈高密度,有时可见肿瘤钙化.
mrit1wi为等信号,t2wi为等或高信号,注药后明显强化,个别病例有囊变.
tm50%胚胎癌患者血清β-hcg升高;cea可轻度或中度升高;afp在胚胎癌和含该成分的混合型颅内生殖细胞肿瘤患者可轻度或中度升高.
5.绒毛膜上皮癌
与其他颅内生殖细胞肿瘤不同,绒毛膜上皮癌影像学表现和tm表达均有其特点:
ct平扫为稍高密度影,可同时有钙化和出血.
mri平扫t1wi等或稍高或混杂信号,为瘤内不同时期亚急性出血所致,肿瘤强化明显.
tm100%的绒毛膜上皮癌患者血清β-hcg升高,β-hcg增高可提示肿瘤为绒癌或混合性生殖细胞肿瘤含有绒癌成分,如β-hcg＞1000mlu/ml几乎可以肯定为绒癌或含有绒癌成分的混合性生殖细胞肿瘤.cea可轻度或中度升高.
脑脊液细胞学检查除良性畸胎瘤外,颅内生殖细胞肿瘤均易发生脑脊液种植播散,部分患者的脑脊液中可以找到脱落的肿瘤细胞,诊断意义重大,但临床检出率不高.

诊断
对于出现颅内压增高,眼部症状,性早熟的小儿与青少年应高度疑诊为本病,辅以上述检查,多能及时诊断,尤其是上视不能,性发育障碍和瞳孔对光反应异常,对本病有重要的诊断意义.
鉴别诊断
1.松果体区囊肿
为良性病变,国外尸检存在率高达40%,多数较小,只有在mri检查时偶然发现,多数在mri上松果体区有小而圆的囊肿,注药后轻度环形强化,有时囊肿较大可稍压迫四叠体上丘,ct示囊内液体与脑脊液比呈等至高密度,多无临床症状,也不引起脑积水,绝大多数不需手术治疗.
2.松果体细胞瘤
即来源于松果体实质细胞,包括松果体细胞瘤和松果体母细胞瘤,前者多为边界清楚的圆形病变,很少通过脑脊液播散,松果体母细胞瘤为恶性,局部浸润,通常体积较大,质地不均匀,松果体细胞瘤周边可有钙化,注药后可有均匀或不均匀增强,有时神经影像上不易与松果体区生殖细胞瘤区别,但松果体实质细胞肿瘤无性别倾向,平均年龄较生殖细胞瘤者大(多在20岁以上).
3.神经胶质瘤
多为星形细胞瘤,极少数为室管膜瘤,多起源于四叠体或第三脑室后壁,肿瘤有时很小,但早期引起梗阻性脑积水,mri见肿物及四叠体熔为一体,压迫导水管,使其狭窄或闭锁,注药后多不强化或轻度强化,有时可见受累的丘脑和脑干出现肿胀,在t2像上可见高信号.
4.脑膜瘤
松果体区脑膜瘤少见,多为成人(常发生于40~60岁),常起源于小脑幕切迹游离缘,故常不在正中,肿瘤常为圆形或椭圆形,ct为均匀密度,mri在t1像为均匀高信号,注药后可明显均匀强化,并可显示在小脑幕上有脑膜尾征(冠状扫描显示更为清楚).
5.脂肪瘤
可发生在松果体区,为先天性病变,实际上为胎儿生长发育过程中脂肪组织的异位或迷离的结果,多数很小,不引起症状,更无需手术.
6.上皮样囊肿或皮样囊肿
可发生在松果体区,可较大,ct为低密度,ct值低于脑脊液;mri在t1像为低信号,t2像可变化较大,从低信号到不均匀信号皆可,上皮样囊肿边界可不规则,部分边界可呈虫蚀状.
7.蛛网膜囊肿
有时囊肿可较大,囊内密度或信号在ct及mri为相似于脑脊液,囊壁薄,注药后可轻度强化.

(一)治疗
1.肿瘤切除术 近年来普遍应用了ct及显微外科技术,彻底切除生殖细胞瘤已成为可能.目前常用的手术入路及其选择原则为:
(1)经顶枕部经胼胝体入路:适用于第三脑室后部的生殖细胞瘤.一般做右侧顶枕较大的骨瓣,内缘达矢状窦旁.
(2)经幕下小脑上入路:适用于肿瘤位于四叠体池或其下方者.病人可采坐位、侧卧或俯卧位.行颅后窝正中切口.
(3)经枕部小脑幕入路:肿瘤位于四叠体上方时可采用此入路.术中骨窗要能暴露矢状窦及横窦的边缘.
(4)经侧脑室三角区入路:主要用于肿瘤向一侧大脑半球生长时.术后常有同向偏盲.
(5)经额部侧脑室入路:可行冠状切口,右额骨瓣成型开颅.
值得注意的是任何入路均应注意保护好大脑深静脉,肿瘤应分块切除,术中应避免损伤瘤周的脑组织.目前生殖细胞瘤的手术原则是尽可能地彻底切除,术后放射治疗,或先行分流手术,然后再行肿瘤部分切除(一概要求完全切除,实际上是不可能的).是否适于全切除,首先取决于肿瘤的组织学结构,其次是肿瘤扩展部位.小的和中等大小的生殖细胞瘤有时可以全切,术后死亡率较高.
2.脑脊液分流术 鉴于肿瘤全切除困难,术后死亡率高,即使肿瘤全切除后,仍难免复发.因此,有人主张采用脑脊液分流术加术后放疗.以往多采用侧脑室-枕大池分流术或第三脑室造瘘术.近年来多采用带活瓣装置行脑室-心房或脑室-腹腔分流术.分流术的目的是为了解除梗阻性脑积水,术后辅以放疗.有人主张所有病人不管是否行全切术,如有颅内压增高,肿瘤切除前2周,尤其是肿瘤部分切除者均应行脑脊液分流术.由于生殖细胞瘤极易脱落沿脑脊液播散,故已有分流术后发生腹腔或全身转移的报道.
3.立体定向活检术 可在ct导向下行立体定向活检术,明确病理诊断,为下一步治疗提供资料.
4.术后放疗及化疗 生殖细胞瘤对放射线极为敏感.术后辅以放疗可获稳定的疗效.但体积较大的肿瘤可以复发,对此类病人应加大照射剂量和扩大照射野.由于生殖细胞瘤发生蛛网膜下腔及脊髓种植的转移率达3%~57%,故多数学者认为不管脑和脊髓有无转移,均应常规行全脑和脊髓放疗.一般一个疗程的剂量为40~60gy,照射野大约为60~100cm2,整个脊髓的放疗剂量为20~30gy.1岁以内小儿剂量为成人的50%,5岁儿童为成人剂量的75%,8岁以上与成人剂量相同.放疗可引起放射性脑坏死及肿瘤周围瘢痕形成的粘连,尽管如此也有人主张术前应照射20~30gy的剂量,以减少肿瘤的血液循环和切除肿瘤时的出血.
生殖细胞瘤化学治疗已有不少研究.常用的化疗药物有亚硝脲类、长春新碱、环己亚胺、放线菌素、甲氨蝶呤(氨甲喋呤)、博莱霉素、顺氯胺铂等.有不少学者采用不同的化疗药物对生殖细胞瘤进行治疗,均获一定疗效,故认为生殖细胞瘤对某些化疗药物是敏感的,可将联合化疗作为术后的一种辅助治疗.
(二)预后
尽管生殖细胞瘤的全切除或部分切除的手术死亡率已降至5%~10%,但是鉴于生殖细胞瘤的性质和部位,即使全切后也难免复发和转移,故预后不良.有人长期追踪直接手术的病例,最晚者术后4年复发.
术后辅以放疗,病人可生存5~20年,有的病例放疗后1.5~2个月转移的生殖细胞瘤也全消失.但放疗后1年有20%的肿瘤复发,即使ct扫描显示肿瘤已完全消失者,也可迅速复发,因此,所有病例应定期复查ct.
生殖细胞瘤的1年生存率为85.7%,5年以上生存率为35.7%,经过综合治疗50%~80%病人可生存5年以上,25岁以下的病人,5年生存率更高.

1、饮食指导
加强营养,进食高热量、高蛋白、高维生素、清淡、易消化、富含粗纤维、高营养的食物,少量多餐.忌食辛辣、油腻、刺激性食物.多吃青菜、水果,保持大便通畅.大便干燥者,按结肠行走方向按摩,刺激肠蠕动,必要时给予四磨汤口服液及缓泻剂.
2、休息与体位的指导
保持环境安静、舒适,避免噪音,尽量减少探视人员,工作人员做到“四轻”,定时通风换气,定时空气消毒,严禁患者及家属在病房内大声说话、吸烟.
3、心理护理
颅内肿瘤恶性程度很高并对人的生命健康威胁极大,患者往往认为自己得了不治之症而悲观绝望,情绪低落,常常意识到死亡威胁的存在,表现出极度的恐慌,对治疗信心不足,尤其是晚期患者 .对此我们应有同情心和高度的责任感,经常与患者交谈,以治疗效果好的病例来教育和鼓励其正确对待疾病,充分肯定放疗取得的效果,使他们解除顾虑,坚定信心,从而积极配合治疗.

1.避免有害物质侵袭(促癌因素) 就是能够帮助我们避免或尽可能少接触有害物质.
肿瘤发生的一些相关因素在发病前进行预防,很多癌症在它们形成以前是能够预防的,1988年美国的一份报告详细比较了国际上恶性肿瘤相关情况,提出许多已知的恶性肿瘤其外部因素原则上是可以预防的,即大约80%的恶性肿瘤是可以通过简单的生活方式改变而预防,继续追溯,1969年higginson医生所作的研究总结出90%的恶性肿瘤是由环境因素造成的,“环境因素”,“生活方式”即是指我们呼吸的空气,喝的水,选择制作的食品,活动的习惯和社会关系等.
2.提高机体抵御肿瘤的免疫力:能够帮助提高和加强机体免疫系统与肿瘤斗争.
我们目前所面临的肿瘤防治工作重点应首先关注和改善那些与我们生活密切相关的因素,例如戒烟,合理饮食,有规律锻炼和减少体重,任何人只要遵守这些简单,合理的生活方式常识就能减少患癌的机会.
提高免疫系统功能最重要的是:饮食,锻炼和控制烦恼,健康的生活方式选择可帮助我们远离癌症,保持良好的情绪状态和适宜的体育锻炼可以使身体的免疫系统处于最佳状态,对预防肿瘤和预防其他疾病的发生同样有好处,另外有研究显示适当活动不仅增强人体免疫系统,而且通过增加人体肠道系统蠕动而降低结肠癌的发病率,在这里我们主要认识饮食在预防肿瘤发生方面的一些问题.