症状的轻重取决于病灶的大小、部位黏膜上皮的种类及有无感染.发病可急可缓,一般常以下列症状就诊:1、症状(1)呼吸道梗阻 气管受压狭窄可出现呼吸急促、喘憋、发绀等.如肺部有感染,则缺氧更明显,严重者可突发窒息.纵隔受压时,可发生移位,心脏受压时,心肺功能障碍可同时出现.(2)咯血、便血 异常结构空腔结构常与肺有粘连,酸性囊液腐蚀囊壁破溃入肺,便引起肺组织破坏、血管渗血而表现为咯血.便血的来源有2个:①小儿不会吐,由气管咯出的血液经咽部咽下入肠道.②管腔型食管的内出血可直接由肠道排出.(3)吞咽困难或呕吐 随着囊肿对食管的压迫加重,可使患儿发生进行性吞咽困难,甚至呕吐.2、体征患侧胸廓饱满,肋间隙增宽,主气管移位,叩诊呈浊音,听诊可有呼吸音减低.肺部感染时,可闻及湿啰音.

一、检查1、x线胸片 见有后纵隔肿块影,如为管状或壁外型可推挤食管、气管或支气管,使其移位.2、食管造影检查 可见腔内边缘光滑的弧形充盈缺损,与食管平滑肌瘤压迹十分相似,圆形或椭圆形,随吞咽动做上下移动(壁内型).3、食管镜检查 见黏膜正常,食管壁有不同程度的压迹.黏膜活检对诊断帮助不大,因所取组织大都为正常食管黏膜,不提倡使用.活检以后还会影响黏膜外肿物的摘除.4、ct和超声检查 有助于本病的诊断和鉴别诊断.对咯血患儿气管镜检查是十分必要的,可以观察到气管或支气管被侵犯的程度和部位,对诊断有帮助,对手术也有指导意义.二、诊断婴幼儿出现以上临床症状,特别是咯血时应想到本病,大多为囊腔内的胃黏膜溃疡穿入气管或支气管所致.如发现伴有泌尿生殖系统、脊柱或脊髓畸形,结合x线胸片、食管镜以及ct检查更支持本病的诊断但确认的诊断尚须根据手术所见和组织学的检查

食管重复畸形继发呼吸道感染出现喘憋、严重呼吸困难、发绀并可能发生窒息时,应抗炎对症治疗缓解症状.病情允许后应积极准备尽快手术切除重复食管.多数病例可经胸将肿物完整切除.少数与气管或纵隔器官相连,勉强剥离可造成损伤者,可行黏膜剥离或袋形缝合术.囊肿穿破与肺交通者同时行肺切除术.合并脊椎内神经管原肠囊肿者,应同时切除.术前准备首先应行痰和咽拭子细菌培养,选择敏感性抗生素,控制呼吸道或肺部感染,对预防术后并发症也很重要.术前3天口服甲硝唑,清洁食管,以防术中食管黏膜破损,引起感染,发生食管瘘,术日晨置无侧孔胃管,作用为:借此管清洁洗胃;术中做导引标记;术中经胃管注气检查检测食管黏膜有无破损.术后禁食时间应稍长.术终清理创面后如发现有无色透明渗液时,应仔细寻找乳糜管,予以缝扎,以防止术后发生乳糜胸.