诊断思路为系统掌握其诊断思路,在此介绍该病的临床表现及相关检查特点.辅助检查常有以下发现:(1)常规检查:血常规可见白细胞总数、嗜酸粒细胞明显升高.绝大多数国内病例中,嗜酸粒细胞比例往往达到10%以上,绝对计数l×109/l以上,个别患者嗜酸粒细胞绝对计数可达10×109/l以上.此是该病的特征性改变.外周血嗜酸粒细胞计数普遍认为与病情活动度平行,且哮喘症状明显者嗜酸粒细胞升高更为显著.即使患者外周血嗜酸粒细胞不高,也可能存在嗜酸粒细胞广泛的组织浸润.贫血常见,多为轻中度正细胞、正色素性贫血,尿常规可见蛋白尿、镜下血尿、细胞管型.粪便常规潜血阳性需警惕胃肠受累.(2)血沉和c反应蛋白:二者往往与病情平行,可反应病情的活动度.(3)免疫学检查;血清ige升高.血管炎活动时尤为明显.病情缓解可使之下降.国外有人认为血清ige水平与疾病活动度无关.这个问题国内资料并无系统讨论.部分患者可有补体下降,但多数患者无此现象,补体的测定可能不足以评价病情活动度.(4)自身抗体:类风湿因子可阳性,但滴度不高.国外报道血管炎急性期几乎所有患者均可有anca阳性.病情缓解后消失.国内报道病例anca阳性率不足70%,可能与病例中各期患者共存有关.(5)其他:纤维支气管镜可以协助了解肺内浸润灶的性质、发现支气管组织内嗜酸性粒细胞浸润情况.心脏彩超可以发现心包炎、瓣膜脱垂(尤其二尖瓣)及室壁运动异常,有利于寻找心脏受累的依据.心肌核素扫描可了解心肌损害的范围及程度.胃镜、结肠镜可了解消化道受累情况,可借之与消化道肿瘤鉴别.肾图有利于评价肾脏的血流灌注及肾小球功能,有利于发现肾血流异常.虽然该病的诊断常常不依赖内脏血管造影,但冠状动脉造影可能有利于发现冠状动脉异常.该病的主要诊断思路如下:(一)询问病史1.一般资料 如性别、年龄,中年男性发病率高于其他人群.2.警惕早期非特异症状 发热、消瘦、乏力、关节疼痛等,个别患者可出现双下肢肌肉痉挛性疼痛.3.有无呼吸道过敏性疾病的表现 可表现为哮喘.变应性鼻炎、鼻息肉、鼻旁窦炎等.斟为支气管哮喘、过敏性鼻关等疾病患病率较高,故对具有以下特点的哮喘尤应警惕:病史较长、诱因不明显、症状有加重趋势、需较大量糖皮质激素方可控制症状、改用其他药物效果差等.需要强调的是,虽然上述症状多出现于疾病的早期,但也可以出现在疾病的晚期,前一种情况需要求患者密切随诊.4.是否出现多系统损害 无其他明显基础心脏疾病或高危因素而发生的心肌梗死、脑Ⅱ瑾管意外、进行性心力衰竭,近期出现的进行性肾功能不全、蛋白尿,不明原因腹痛、腹泻、血便.无明显病因可循的骨骼肌无力、足下垂、腓肠肌痉挛样疼痛,均应引起高度警惕.5.有无其他过敏史疾病病史 在系统性损害基础上发生的过敏性疾病,对诊断css具有较极好的特异性.6.有无疾病造成的后遗表现 部分患者因为“哮喘”而接受了糖皮质激素治疗,可能掩盖病情,此时如能发现该病系统性损害导致的后遗表现,如肾性高血压、慢性心功能不全、外周单一神经根病变所致运动、感觉异常等,可在更大程度上避免漏诊、漏治的发生.(二)体格检查该病特异性的体征不多,主要表现在皮肤、呼吸系统等.1.一般情况 常可有长时间低热、血压升高、营养状况差、表情疲乏,以及外周神经受累所致的步态异常.2.皮肤黏膜 可能发现全身多处皮肤或皮下结节(压痛多不明显、不易消退)、出血性应疹(可为瘀点、紫癜或瘀斑)等.3.头颅五官 可有视力减退,视野缩小(缺血型视神经炎所弛),鼻的检查可发现过敏性鼻炎、鼻息肉等相关病变.4.肺脏体检 可有哮喘的相应体征,可有游走的肺实变体征.5.心脏体检 可有心包积液所致的心尖搏动弥散、心界扩大、心音遥远、心包摩擦音等改变.6.腹部体检 应注意有无腹部包块,嗜酸粒细胞浸润脑系膜常可形成包块.7.神经系统 常有发现由于外周单神经炎所致的运动、感觉异常.(三)实验室检查提示该病的实验室发现主要有:外周血白细胞总数,嗜酸粒细胞明显升高,嗜酸粒细胞比例往往达到10%以上,绝对计数1×109/l以上.血清ige升高,补体下降,血沉增快,c反应蛋白升高等.血管炎急性期几乎所有患者均可有anca阳性,病情缓解后消失.为了解血管炎活动程度及器官受累情况,除常规检查.纤维支气管镜、心脏彩超、心肌核素扫描、胃镜、结肠镜、肾图、冠状动脉造影均有帮助,必要时可选用.(四)病理组织学检查较之其他系统性血管炎.该病心脏、肺、外周神经、胃肠、皮肤的受累尤为突出.国内报道肾脏损害仍不容忽视.典型的病变有三种:嗜酸粒细胞浸润、血管外内芽肿、坏死性血管炎.这些病理变化可局眼或广泛存在,各种病变不一定同时出现.上述三种病理改变的发现率高低依次为:坏死性血管炎、嗜酸粒细胞浸润、血管外肉芽肿.一般而言,皮肤活检、肾脏活检相对简单易行,阳性率高,值得推广.但同时具备上述三种病理特点的病例更为少见,提示如果过分强调病理诊断,可能导致漏诊.1984年,lanham等提出诊断css的三个条件:哮喘、外周血嗜酸粒细胞计数超过1.5×109/l、出现累及两个或以上肺外器官的典型系统性血管炎,此标准较为简明,但诊断高度依赖病理组织学结果,应用受到一定限制.1990年,美国风湿病学会(acr)提出了一套诊断标准.此诊断标准敏感性85%,特异性高达99%以上.由于从病史、体检、实验室检查、放射影像检查、病理组织学检查等多方面资料人手,对病理组织学的依赖有所减轻.另外,为了方便地区分css与其他血管炎,acr还建立以下分类树:外周血嗜酸粒细胞分类计数>10%;哮喘;既往有过敏性疾病史(如过敏性鼻炎等,但不包括哮喘及药物过敏史).上述三点中,凡满足第一点及后二点任一点者,可分类为css.敏感性超过95%,特异性超过99%.上述几个标准对提高广大医务对该病的认识、提高该病诊治水平具有重要意义.随着我国临床实践的不断加强,上述三个标准可能需要进一步完善.虽然该病具有一系列特征性病理组织学改变,但逐渐发现,该病的病理组织学形态,随空间、时间的不同可产生极大的变化.即使是在相当短的时间段内病理取材部位不同,病理组织学差异可以十分明显.所以该病的诊断不能单纯依赖病理发现,临床依据十分重要.另外,我国广大基层医疗卫生水平较低,病理组织学检查的普及度和质量与发达国家存在极大差距,如果过于强调病理诊断,可能导致较多的误诊、漏诊.同时,鉴于该病早期治疗可以极大改善预后,如能早期诊断意义重大.因此,前两个标准过于强调病理组织学改变,具有一定局限性.其次,随着支气管哮喘、过敏性鼻炎等疾病发病机制研究的深入,两者是“同一个气道、同一种疾病”的理念逐渐深入人心.据统计约l/3的过敏性鼻炎病人合并哮喘,哮喘病人合并过敏性鼻炎的比例高达3/4.同时,我国与美国等发达国家国情不同,疾病谱差异显著.我国南方地区地处亚热带,而卫生事业相对落后,寄生虫感染流行广泛(如华枝皋吸虫、肝吸虫、血暖虫、蛔虫、钩虫等),上述情况均可出现外周血嗜酸粒细胞升高.上述两个因素对css的诊断无疑会造成一定的干扰.
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