无特殊人群

有传染性["病毒感染."]

隐袭起病,缓慢发展,无发热,根据病情演变大致可分为4期:
第1期为行为与精神障碍期,以健忘,学习成绩下降,情绪不稳,人格改变及行为异常为主要表现,此期约经数周至数月.
第2期为运动障碍期,主要表现为严重的进行性智能减退伴广泛的肌阵挛,共济失调,癫痫发作及进行性脉络膜视网膜炎导致的视力障碍,约持续1~3个月.
第3期为昏迷,角弓反张期,出现肢体肌强直,腱反射亢进,babinski征阳性,去皮质或去大脑强直,可有角弓反张,最后渐进昏迷,常伴有自主神经功能障碍,可历时数月.
第4期为终末期,大脑皮质功能完全丧失,眼球浮动,肌张力低下,肌阵挛消失,患者最终死于合并感染或循环衰竭.
总病程多为1~3年,3个月内死亡及存活4年以上者各约占10%.

1.实验室检查
大多数病例免疫球蛋白增高,尤其是γ球蛋白增高,寡克隆igg带阳性,其被认为代表麻疹病毒特异性抗体琼脂糖凝胶电泳能发现血清和脑脊液中抗麻疹igg抗体滴度增高.pcr技术检测患者脑脊液中麻疹病毒rna,有诊断意义.
2.脑电图检查
脑电图显示周期性复合波,在sspe病程中,不同时期脑电图有不同特点.
3.ct检查
疾病早期颅脑ct可无阳性发现.随着疾病发展,可显示皮质萎缩,脑室扩大及局灶性或多发性白质低密度病灶.
4.颅脑mri检查
在疾病早期有时可显示局灶性t2加权像的高信号区,随后波及脑室周围白质,并可见进行性广泛性脑萎缩,严重时白质可完全丧失,胼胝体也变薄,基底节病变通常发生在疾病早、中期,以豆状核损害多见.

根据典型的临床特点,结合特殊的脑电图异常综合波和血清脑脊液的高滴度麻疹病毒抗体,即可作出sspe的临床诊断,如有病理组织学材料证实或检出麻疹样病 毒,则能确诊,但一般都是在进入第二期以后才考虑到本病,在第一期作出诊断是困难的,有人注意到,在本病早期用声,光和触觉刺激,能诱发患者及早出现特异 性“动作性痉挛”和脑电图改变(尤其睡眠时更易诱发),认为这种诱发试验对早期诊断有重要帮助.
需与儿童和青少年痴呆病,如先天性发育不全,遗传代谢性疾病,脑外伤,中枢神经系统其他感染(hiv及风疹)所致的脑发育障碍相鉴别.

(一)治疗
目前尚无有效的治疗方法,以支持疗法和对症治疗为主.近年来多采用α-干扰素脑室或鞘内注入,或合并口服异丙肌苷,均取得一定改善.一些作者认为应用金刚烷胺和异丙肌苷可改善病情,延长存活期,但有待进一步证实.
(二)预后
本病的病程可持续数月至3年,约80%于病后1年死亡,约10%死于病后3个月,不到10%存活4~10年.

鼓励患者树立战胜疾病的信心,调动病人的主观积极性,保持乐观精神,避免紧张情绪.注意保持充足的睡眠,避免过度劳累,注意劳逸结合,注意生活的规律性.

麻疹疫苗注射是预防本病的最有效的方法,自从减毒活疫苗应用后,sspe的发病绿呈明显降低趋势.
1..新生儿及儿童按要求积极实施计划免疫接种.
2.早期综合治疗,减轻并发症,延长存活期.