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围生期心肌病

围生期心肌病是指既往无心脏病史,于妊娠最后3个月或产后6个月首次发生的以累及心肌为主的一种心肌病.围生期心肌病在围生期首次出现,可能使无心脏病的妊娠末期或产后(通常2~20周)女性出现呼吸困难、血痰、肝大、水肿等心力衰竭症状,类似扩张型心肌病.病人可有心室扩大,附壁血栓.本病的特点之一是体循环或肺循环栓塞的出现几率较高.有人认为,本病由于妊娠、分娩使原有隐匿的心肌病显现出临床症状,故也有人将之归入原发性心肌病的范畴.本病多发生在30岁左右的经产妇.如能早期诊断、及时治疗,一般预后良好.安静、增加营养、服用维生素类药物十分重要.

妊娠期女性

无传染性

临床表现轻重不一,轻者仅有心电图的t波变化而无症状,重者呈难治性心力衰竭甚至死亡,临床表现:最常发生在149/" class="s-link">产褥期(产后3个月内占80%,产后3个月后占10%),妊娠晚期较少见(仅占10%),在妊娠最后3个月前发病者几乎没有,杜旭军(1986)报道125例ppcm中,产前发病15例(占12%),产后5个月内发病110例(占88%);起病突然或隐袭,主要表现为左室心力衰竭的症状,veille统计329例病人,大部分有心悸,呼吸困难,咳嗽和端坐呼吸等症状,1/3病人有咳血,胸痛,腹痛现象;有时伴有心律失常,以房性早搏,室性早搏,室上性心动过速多见,房室传导阻滞极为少见,25%~40%患者出现相应器官梗死的症状,如肺动脉栓塞者可突然出现胸痛,呼吸困难,咯血和剧咳,缺氧等症状,大块1483/" class="s-link">肺梗死时则可引起急性右心衰竭,休克猝死,脑梗死则可引起偏瘫,昏迷,物理检查特点为心脏普遍性扩大,搏动弱而弥散,心音低钝,心尖区几乎每例均可闻及病理性第3心音或奔马律,可有由心脏扩大相对二尖瓣和163/" class="s-link">三尖瓣关闭不全而致的收缩期反流性杂音,双肺听诊有散在湿啰音,颈静脉怒张,肝大,下肢水肿,血压可增高,正常或偏低,上述体征可随心功能改善而迅速减轻或消失.

1.血常规检查可见贫血,为小细胞低色素贫血;白细胞多无变化.
2.生化检查肝、肾功能可有轻度异常,偶见低蛋白血症.
3.心电图检查可有多种心电图异常,但多为非特异性,如左心室肥大、st-t改变、低电压,有时可见病理性q波及各种心律失常,如窦性心动过速,房性、室性期前收缩,阵发性室上性心动过速,心房颤动及左或右束支传导阻滞等.
4.x线检查心脏普遍性增大,以左心室为主,心脏搏动减弱,常有肺淤血.可伴肺间质或实质水肿及少量胸腔积液,合并肺栓塞时胸片有相应改变.
5.超声心动图检查心脏四腔均增大,尤以左心室增大为著,左心室流出道增宽,室间隔和左室后壁运动减弱,提示心肌收缩功能减退.二尖瓣及主动脉瓣开放幅度变小,有时可见附壁血栓及少至中量心包积液,因心腔扩张、瓣膜相对性关闭不全可有轻度二尖瓣或三尖瓣反流.
6.心导管检查左心室舒张末压、左心房压和肺毛细血管楔压增高,心排出量、心脏指数减低.
7.心内膜心肌活检必要时特别是高度怀疑有心肌炎时,可做心内膜心肌活检,但需在病程早期进行才易得到阳性结果.

诊断
首先应仔细排除妊娠前原有的心脏病,如风湿性心瓣膜病,先天性心脏病,心肌炎,其他类型的原发性或继发性心肌病及血栓性疾病,由于ppcm的症状,体征及各项检查无特异性,通常用排除法做出诊断.
有学者制定的诊断标准为:①无心脏病史;②发生于围生期内(妊娠后3个月或产后6个月)的心力衰竭;③无其他可确定的心力衰竭原因;④超声心动图检查有左心室收缩功能减退.
鉴别诊断
1.高血压性心脏病
围生期心肌病血压多正常,但在血压增高时则需要鉴别,ppcm血压增高程度不大,血压升高时间短暂,随病情好转血压多趋于正常,妊娠前无原发性高血压史,妊娠期动态观察血压有助于两者鉴别.
2.贫血性心脏病
妊娠期多有轻度贫血,如合并营养不良或寄生虫感染时应与贫血性心脏病鉴别,后者贫血时间长,程度重,血红蛋白多在60g/l以下,心脏扩大不明显,贫血纠正后症状即会好转,围生期心肌病贫血程度较轻,血红蛋白多在80g/l以上,但心脏增大显著.
3.妊娠高血压综合征(妊高征):两者均可发生在妊娠后期,妊高征时也可以影响心脏,引起尽力衰竭和心脏不同程度的扩大,而围产期心肌病时部分患者也有一过性血压升高及蛋白尿,两者从临床上较难鉴别,且二者均可发生在妊娠后期,有营养不良特别伴有显著性贫血者,双胎或多胎者易发生.从病史上看,围产期心肌病多发生在30岁以后,好发生在多次妊娠时,妊高征内里易发生在年轻初产妇及高龄产妇.从病理改变上看,围产期心肌病可有心肌纤维断裂、变性、心肌纤维化等病理改变,无坏死,无血管改变;妊高征病理改变可见心腔呈点状出血、局灶坏死,可能为冠状动脉痉挛所致,特异性变化为冠状动脉小支弹力膜增厚.从临床表现上看,围产期心肌病可发生心力衰竭血压不明显增高,妊高征可发生心力衰竭,有显著高血压;围产期心肌病无明显蛋白尿,且多为一过性,随心力衰竭好转蛋白尿可消失,妊高征则有明显蛋白尿;围产期心肌病心脏显著扩大,常有严重心律失常,妊高征心中无明显扩大,也无严重心律失常.

安静、增加营养、服用维生素类药物十分重要.针对心力衰竭,可使用洋地黄、利尿剂和血管扩张剂等.对有栓塞的病例应使用抗凝剂.
1.充血性心衰
对洋地黄反应较好,快速使用可使心衰很快得到控制.可加用小剂量利尿剂及血管扩张剂.
2.心律失常
参见心律失常治疗.

1.注意适当休息,勿过劳掌握动静结合,休息好,有利于疲劳的恢复;运动可以增强体力,增强抗病能力,两者相结合,可更好的恢复.
2.继续服用药物,做好护理.
3.保持良好的心态非常重要,保持心情舒畅,有乐观、豁达的精神、坚强战胜疾病的信心.不要恐惧,只有这样,才能调动人的主观能动性,提高机体的免疫功能.
4.适当的营养供给,在如今的生活条件下,不宜过多强调高糖、高蛋白、高维生素及低脂肪饮食.但营养的搭配要平衡,荤素搭配,多吃蔬菜、水果、肉类、蛋奶类等,其摄入量依人的胖瘦来决定,严禁烟酒.

1.休息
根据心功能情况卧床休息,有报道长期卧床休息后50%患者心脏大小可恢复正常,如有心力衰竭可卧床休息半年左右,以利于分娩后心脏恢复到正常大小,围生期心肌病易发生血栓栓塞并发症,有报道本病53%的患者发生血栓栓塞的临床表现,妊娠后期由于凝血因子Ⅱ,Ⅶ,Ⅷ,Ⅹ及血浆纤维蛋白原增加,血小板黏附性增加,且此种变化可持续到产后4~6周,加之左心功能不全导致的淤血及过去强调的长期卧床休息易发生下肢深静脉血栓形成,可致肺栓塞而死亡,因此目前不推荐长期卧床休息,并酌情注意适当的被动性或主动性肢体活动,预防血栓栓塞的发生,必要时应考虑应用抗凝剂.
2.纠正病因及诱因
如营养缺乏应予纠正,因为本病再次妊娠时有复发倾向,所以应防止再次妊娠,特别是在产后仍留有心脏扩大者,应劝其避孕或绝育,因口服避孕药有增加血栓栓塞危险,故应禁用,避孕失败时宜在妊娠早期作人工流产,对已进行食盐控制后仍有心力衰竭的孕妇,利尿药间断应用可较少发生电解质紊乱.

好评医生-围生期心肌病
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