无特定人群

无传染性

1.触痛性的结节红斑,初为红色,以后中央变蓝色,最终形成溃疡.
2.一个或多个水疱,13239/" class="s-link">脓疱,类似痤疮,181066/" class="s-link">毛囊炎,一过性棘层松解性皮病或疱疹样皮炎等,两种皮损可同时出现,也可互相转变,皮损可发生于正常皮肤或原有皮肤病的部位.
原发皮损逐渐水肿,并迅速形成溃疡,境界清楚,边缘淡蓝色,常增厚隆起,有时呈高低不平和潜行破坏,中央溃疡基底呈红色,深浅不一,像火山口,表面附有恶臭的黄绿色脓液,溃疡周围早期绕有红晕,因皮肤和皮下组织毛细血管-静脉血栓形成,皮损不断向四周呈离心性扩大,溃疡大小不等,小如黄豆,大者直径可至10cm或更大,数目较多,最多可达百余个,皮损多1/" class="s-link">疼痛,也有长期不痛,部分病例可自愈,愈后留下萎缩性筛状瘢痕,常不伴淋巴结或淋巴管病变.
真皮深部型或水疱大疱型也不少见,此型皮损多为单个,并伴有其他症状,出血性大疱型通常为大疱,较表浅,有1/" class="s-link">疼痛,疱液可达0.5 l以上,此型常与急性白血病和其他髓性增生性疾病有关,但也有15%的病例无此相关疾病,个别病例有behcet综合征的表现如口腔-生殖器溃疡或浅表性血栓性静脉炎.
非典型病例与爆发性紫癜,中性粒细胞性皮病,结节性红斑或结节性血管炎相似.
皮损可累积全身,主要累积小腿,大腿,臀部和面部,唇和口腔黏膜,甚至眼睑和结膜可出现13239/" class="s-link">脓疱和侵蚀性水疱,20%病例有同形反应.
疾病活动期可出现毒血症状和长期发热,这些全身症状的迅速消退依赖于皮质激素的应用,体温可在24h内降至正常.
坏疽性脓皮病溃疡常反复发作,可持续数年,但患者一般情况尚好.
本病中有半数病例伴发溃疡性结肠炎,结肠炎或与皮损同时出现或在其后出现,另外,本病还与许多有关节炎表现的疾病有关,如behcet综合征等,最重要和令人感兴趣的是本病与免疫系统疾病有关,其中以先天性和获得性低丙球蛋白血症,单克隆丙球病比较常见,包括iga,igg或igm病,已有报道与骨髓瘤有关,出血性大疱型坏疽性脓皮病与髓性增生性疾病有关,如白血病,红细胞增多症和髓性纤维化等,本病与中性粒细胞相关疾病有重叠,如角层下13239/" class="s-link">脓疱性皮病等.

诊断
诊断依靠临床形态,潜行性边缘的痛性溃疡和渗出带有恶臭的黄绿色脓液具有诊断价值.
鉴别诊断
1.behcet病 起病突然,脓疱成分为淋巴细胞,无溃疡,皮损愈后无瘢痕.
2.术后进行性坏疽 多见胸部或腹部,常是单个损害,可从皮损中分离出微需氧的链球菌,对抗生素敏感.
3.meleney坏疽 潜行性溃疡与本病相似,但现今由梭状芽孢杆菌引起的感染不常见.
4.wegener肉芽肿 有多脏器损害,皮损多形性,呼吸道为好发部位,c-anca阳性.
5.暴发性紫癜 皮损分布较广泛,进展较快.
6.阿米巴病,隐球菌病和芽生菌病 可通过微生物学和病理学检查明确.

一旦明确诊断,即予口服大剂量皮质激素:1~3mg/kg,或甲基强的松龙冲击疗法:1g/d,共5天,加入5%葡萄糖溶液150ml,静脉滴注,1h滴完.一些病例可辅以salazopyrin、磺胺吡啶或细胞毒药物治疗.salazopyrin具有抗生素、免疫抑制和抗前列腺素作用,用法 4~6g/d.也可皮损内注射地塞米松,但疗效不一.可用合成树脂敷料覆盖引流.高压氧舱可减轻疼痛、加速愈合.有用碘化钾治疗成功的例子.己酮可可碱有抗tnf作用,也可使用.伴有相关疾病者要治疗相关疾病,包括用米尔法兰治疗骨髓瘤.还可用环孢素10mg/(kg•d).有用氯苯吩嗪 200~400mg/d控制病情.如无继发感染,局部治疗宜温和,对症处理.有些伴肠疾的病例行结肠切除术后常无效.米诺四环素100mg,2次/d,对亚急性病例有特效.静脉用人免疫球蛋白在30年前流行,近来又被采用.

本病暂无有效预防措施,早发现早诊断是本病防治的关键.