年长儿或成年,男孩发病多

无传染性

常见症状:弛张热、皮疹、胸腔积液、关节僵硬、肿痛和局部发热、肝、脾和淋巴结肿大、虹膜睫状体炎
临床表现
本病临床表现各型极为不同.婴幼儿全身症状主要表现为弛张热及皮疹等,较大儿童可出现多发性关节炎或仅少数关节受累.根据起病最初半年的临床表现,可分三型,对治疗及预后有指导意义.
1、全身型 全身型又名still病(过去曾用名变应性亚败血症)以全身性表现为特征,起病较急.发热呈弛张型,每日波动于36~41℃之间,高热初可伴寒战,患儿精神不振,数小时热退后患儿活动如常.弛张热可持续数周或数月而自然缓解,但于数周或数月后又复发.皮疹也是此型的典型症状,常于高热时出现,随体温的升降而时时隐时现.皮疹通常为圆形充血性斑丘疹,约0.2~1.0cm大小,并可融合成片,分布于胸部及四肢近侧.多数患儿有肝、脾增大及周身淋纠肿大,可伴有轻度肝功能异常.约有1/2患者出现胸膜炎及心包炎.x线检查可见胸膜增厚及小量胸腔积液,偶尔有间质性肺炎改变.心包积液不多,可出现心包磨擦音.心包炎逐渐恢复,很少发现缩窄性心包炎.心肌可受累,但罕见心内膜炎.此型患儿多数在发病时或数月后出现多发性关节炎,大小关节均可受累,起病时由于全身症状重,关节炎往往被忽视.有些患者仅有关节痛、肌痛或一过性关节炎.少数1143/" class="s-link">病儿可于数月或数年后才发生关节炎.患儿可有轻度贫血,白细胞明显增多,中性粒细胞有中毒颗粒,并可出现类白血病样反应.此型1143/" class="s-link">病儿约有1/4最终患有严重性关节炎.经研究发现发开门见山时有肝脾肿大,浆膜炎,低血浆白蛋白,以及发开门见山6个月后仍持续有全身症状及血小板升高≥600×109/l者,易发生破坏性关节炎.
2、多关节为型 此型特点为慢性对称性多发性关节炎,受累关节≥5个,尤以指趾小关节受累比较突出.女孩发病多于男孩.起病缓慢或急骤,表现为关节僵硬、肿痛和局部发热,一般很少发红.通常从大关节开始,如膝、踝、肘,逐渐累及小关节,出于梭状指.约1/21143/" class="s-link">病儿颈椎关节受累,致颈部活动受限.颞颌关节受累造成咀嚼困难.少数发生环、杓(喉部软骨)关节炎,致声哑及喉喘鸣.晚期可出现髋关节受累及股骨头破坏,发生运动障碍.关节症状反复发作、持续数年者关节僵直变形,关节附近肌肉萎缩.此型全身性症状较轻,仅有低热、食欲不振、乏力、贫血,也可有轻度肝、脾和淋巴结肿大,但罕有心包炎或虹膜睫状体炎.此型中约有1/4患儿类风湿因子阳性,于儿童晚期发病,关节炎轻重,最终有一半以上1143/" class="s-link">病儿患严重关节炎.
3、少关节类型 受累关节不超过四个,以大关节为主.此型可分为二型:①Ⅰ型:妇女孩发病较男孩我,发病年龄多在3岁以前.膝、踝、肘关节为好发部位,有的只单一膝关节受累,偶尔侵犯颞颌关节或个别指趾关节.若发病6个月内受累关节不超过四个,则一般不发展为多关节炎型.关节炎可反复发作,但很少遗留严重功能障碍.此型1143/" class="s-link">病儿除关节症状外主要是慢性虹膜睫状体炎,约半数患者受累,早期常无症状,用裂隙灯始能检出,多发生在关节炎症状出现之后,甚至见于关节炎已静止时.慢性虹膜睫状体炎可致失明,故对少关节炎型患者应每3~4月定期进行裂隙灯检查,以便早期发现,及时治疗.在关节炎发作期,患者可无关节痛,有低热、乏力、轻度肝脾及淋巴结肿大和轻度贫血等.②Ⅱ型:男孩发病多,好发年龄一般在8岁以后,常有家族史,家中可有少关节型类风湿病、强直性脊椎炎或reiter氏综合征(包括关节炎、尿道炎及结膜炎)或银屑病的患者.常以下肢大关节受累为主,早期即发生髋关节炎及骶髂关节炎.多有足跟痛及跟腱炎.偶尔出现一过性踝、腕、肘关节炎.经过多年以后,患者常出现腰背部强直性脊椎炎.约75%患者为组织相容性抗原b27(hla-b27).部分患者发生急性虹膜睫状体炎,但一般不造成视力障碍.
诊断
本病的诊断主要依靠临床表现.凡全身症状或关节炎症状持续6周以上,能排除其他疾病者,即应考虑为本病.

早期病例应与急性化脓性感染、骨髓炎、败血症、化脓性关节炎、结核病、白血病及恶性肿瘤、创伤性关节炎、病毒性关节炎相鉴别.另外,尚应与风湿热、系统性红斑狼疮等胶原性疾病鉴别.与风湿热相比,本病关节病变大都两侧对称,也比较固定,游走性不如风湿性关节炎,皮下小结的发生率较少,并且很少发生心脏瓣膜病变.免疫缺陷病特别是选择性iga缺乏症和先天性伴性隐性遗传性低丙种球蛋白血症可表现为类似类风湿性关节炎,应加鉴别.与扁平髋(coxa plana)病亦须鉴别,但类风湿关节炎很少从髋关节开始,亦不限于此处.

【治疗措施】
治疗的目的为减轻症状,保持关节功能和防止关节畸形.由于病程较长,必须对病人及家长表示同情,耐心解释病情,取得他们的长期合作,进行随访.
一般治疗 应及早采用综合疗法,注意休息,适当营养.采用理疗、热敷、蜡疗、红外线照射,并进行体育疗法,如轻度关节活动度训练、肌肉屈伸运动、骑小轮车等,以保持关节功能,增强肌力,防止关节强直及肌肉萎缩.对严重患者要从心理上尽力支持,坚持治疗.此外,还应避免上呼吸道感染.如有扁桃体炎、鼻塞炎及龋齿等病灶,宜尽力治疗.
药物治疗
1.非甾体类抗炎药 首选阿司匹林,治疗无效或不能耐受,换用其他非类固醇抗炎药.疗程长,症状控制后仍须维持至少半年.
(1)阿司匹林:剂量及用法见风湿热治疗节,但疗程更长,持续服用维持量需在半年上甚至数年之久.一般用药1~4周后可见效,服药10天后未见好转,就测血清水杨酸浓度,如未达到有效浓度20~25mg/dl,应增大剂量,但须警惕中毒反应.
(2)痛灭定(tolmetin,tolectin):其抗炎,镇痛及解热作用较强,副作用较阿司匹林轻,可长期使用.对少关节型效果便佳.开始用量15mg/kg·d,渐增至30mg/kg·d,分3~4次服.每日最大量1.8g.
(3)萘普生(naproxen,naproxyn):属布洛芬类,疗效与阿司匹林相近,但不良反应较轻.口服吸收完全,一次给药后2~4小时血浆浓度达高峰,半衰期12~14小时,95%由肾排泄.剂量10~15mg/kg·d,分2次.每日最大量1.0g.
(4)布洛花(ibuprofen,brufen):且悬浮液100mg/5ml,每日剂量20~4mg/kg.开始量20mg/kg·d,第2周增至30mg/kg,分3次,服用3~6个月,效果与阿司匹林近似,但胃肠道反应较后者轻.
(5)消炎痛(indocin,indomethacin):开始剂量0.5mg/kg·d,渐增至2.5mg/kg·d,分3次,最大量100mg·d.对少关节型常有良效.除胃肠道、中枢神经系统及过敏反应外,尚可抑制造血系统,致白细胞减少,偶有再生障碍性贫血.
(5)双氯芬酸钠(双氯灭痛、扶他林diclofenac):为一种新型的强效消炎镇痛药.特点为药效强,不良反应少,口服吸收迅速,服后1~2小时内血浓度达峰值.排泄快,长期应用无蓄积作用.剂量为0.5~3mg/kg·d,分三次口服.
2.作用缓慢抗风湿药 本类药物作用缓慢,常需数月至半年才能生效,且毒性较大,故仅适用于经非类固醇药治疗病情长期未能控制,或仍处于活动进行性,有关节侵蚀危险的多关节型患儿.有(1)金制剂:硫代苹果酸钠金,金诺芬(瑞得,auranofin);(2)青霉胺(d-penicillamine).
3.皮质类固醇 仅适用于严重全身型并发心肺受累,或少关节型并发虹膜睫状体炎的患者.一般采用强地松1~2mg/kg/d症状减轻后1~2周逐渐减至0.5mg/kg/d,3~4周后渐减至最小有效量,隔日顿服,并加用阿司匹林.激素与阿司匹林使用时,可使后者肾脏廓清率增加,致血浓度下降,应监测血药浓度以调整阿司匹林用量.由于皮质激素可致骨质疏松、软骨破坏及股骨头无菌性坏死,并发感染、生长发育落后及肾上腺皮质功能低下等副作用,应避免长期使用.单纯关节炎的病例不应使用激素.慢性关节炎经久不愈时,可于滑膜腔内注入醋酸可的松.
4.免疫抑制剂 全身症状严重及进展性关节炎患者,对阿司匹要及其他非固醇类抗炎药物未见疗效,可试用免疫抑制剂如硫唑嘌呤1~2.5mg/kg·d,但副作用较大,宜慎用.近年来应用氨甲喋呤每周5~10mg/m2,晚近报道经金制剂、青霉胺及皮质激素治疗无效的29例患者,采用氨甲喋呤治疗,每财剂量7.5mg/m21次服或分2次,每12小时1次.治疗8~39月,18.5月.服药半年全身型患儿83%退热,关节症状半数改善,无明显副作用.并认为适当代替慢性用抗风湿药.
5.其他药物 近年使用静脉注射丙种球蛋白治疗幼年类风湿关节炎,取得一定效果.曾报道一组6例经阿司匹林,皮质激素,青霉胺和免疫抑制剂治疗无效的患儿,使用丙种球蛋白400mg/kg静脉滴注,隔日1次,共用3次,以后每月1次,疗程6~9月.结果治疗早期的3例明显好转,1例好转.但于治疗后期效果均不满意,这一治疗方法有待进一步研究.在药雷公藤制剂用于治疗活动期病例,认为用药2月能缓解关节炎,达最佳疗效,但可发生副作用如腹泻、腹痛、口干、痛痒等,减量后即消失.其他药物,如保泰松、羟氯喹、硫氨磺胺吡啶等均经试用,疗效不肯定,有的副作用较大,儿科较少应用.
外科及眼科治疗 对关节强直畸形可作关节牵引,关节成形术及其他矫形治疗.必要时施行人工关节置换术.
虹膜睫状体炎应及时由眼科医生协助治疗,一般采用散瞳、局部用地塞米松滴剂,必要时行结膜下注射可的松.